ICD-10 codes
Description
Экстрамедуллярные опухоли. Спинальные новообразования, не прорастающие в спинной мозг, а локализующиеся около него. Могут располагаться над и под твердой мозговой оболочкой. Обычно экстрамедуллярные опухоли начинаются с признаков поражения спинального корешка, потом происходит сдавление спинного мозга с поражением половины, а затем всего его поперечника. Скорость развития клиники зависит от вида опухоли. В диагностике наиболее информативна МРТ, при невозможности её проведения - КТ-миелография. Лечение хирургическое - радикальное удаление. В случае злокачественных новообразований проводится химио- и радиотерапия.
Additional facts
Экстрамедуллярные опухоли берут свое начало в структурах, окружающих спинной мозг. Это могут быть сосуды, оболочки спинного мозга, параспинальная клетчатка, спинномозговые нервные корешки. В структуре опухолей спинного мозга экстрамедуллярные опухоли занимают до 80%, тогда как на интрамедуллярные новообразования приходится всего 20%. Экстрамедуллярные опухоли могут возникать в любом возрасте. В отдельных случаях (метастазирование, болезнь Гиппеля-Линдау, болезнь Реклингаузена) они имеют множественный характер.
В большинстве своем экстрамедуллярные опухоли имеют доброкачественный характер, однако и в таких случаях они представляют серьезную опасность, поскольку по мере роста приводят к нарастающему сдавлению спинного мозга с развитием в нем необратимых дегенеративных изменений. Это обуславливает большую актуальность вопросов своевременной диагностики и удаления экстрамедуллярных новообразований в современной неврологии, нейрохирургии и онкологии.
В большинстве своем экстрамедуллярные опухоли имеют доброкачественный характер, однако и в таких случаях они представляют серьезную опасность, поскольку по мере роста приводят к нарастающему сдавлению спинного мозга с развитием в нем необратимых дегенеративных изменений. Это обуславливает большую актуальность вопросов своевременной диагностики и удаления экстрамедуллярных новообразований в современной неврологии, нейрохирургии и онкологии.
Classification
В зависимости от расположения экстрамедуллярные опухоли разделяют на шейные, грудные, пояснично-крестцовые и опухоли конского хвоста. По отношению к твердой оболочке спинного мозга в клинической неврологии различают субдуральные (интрадуральные) и эпидуральные новообразования. У взрослых первые составляют до 65% спинномозговых опухолей, а вторые - 15%.
По своему характеру экстрамедуллярные опухоли могут быть добро- и злокачественными. По этиологии выделяют первичные и вторичные (метастатическими) новообразования. Вторичные образования - это метастазы злокачественных опухолей другой локализации, чаще рака простаты, рака молочной железы, рака матки и гипернефромы. Они всегда злокачественные.
Клиническое значение имеет классификация экстрамедуллярных опухолей по виду. Так, среди субдуральных образований более часто встречаются менингиомы, невриномы и нейрофибромы. В совокупности они занимают около 80% опухолей экстрамедуллярной локализации. Эпидуральные новообразования могут быть представлены гемангиомой, липомой, хондромой, остеомой, хондробластомой. Предположительно определить вид опухоли можно при помощи методов нейровизуализации, однако точно его установить позволяет лишь гистологическое исследование.
По своему характеру экстрамедуллярные опухоли могут быть добро- и злокачественными. По этиологии выделяют первичные и вторичные (метастатическими) новообразования. Вторичные образования - это метастазы злокачественных опухолей другой локализации, чаще рака простаты, рака молочной железы, рака матки и гипернефромы. Они всегда злокачественные.
Клиническое значение имеет классификация экстрамедуллярных опухолей по виду. Так, среди субдуральных образований более часто встречаются менингиомы, невриномы и нейрофибромы. В совокупности они занимают около 80% опухолей экстрамедуллярной локализации. Эпидуральные новообразования могут быть представлены гемангиомой, липомой, хондромой, остеомой, хондробластомой. Предположительно определить вид опухоли можно при помощи методов нейровизуализации, однако точно его установить позволяет лишь гистологическое исследование.
Symptoms
Симптоматика манифестирует корешковым синдромом - острой или подострой болью, иногда в виде «прострелов», ограничивающейся зоной иннервации отдельного корешка. В этой же области наблюдаются корешковые нарушения чувствительности (гипестезия, парестезия, онемение) и снижение силы мышц. Экстрамеддулярные опухоли шейного отдела проявляются симптомами шейного радикулита, новообразования грудного отдела манифестируют признаками грудного радикулита.
Корешковая стадия в зависимости от вида опухоли может продолжаться в диапазоне от нескольких месяцев (при злокачественном процессе) до 3-5 лет (при доброкачественном новообразовании). В этот период пациент может проходить лечение у терапевта, невролога, вертебролога по поводу остеохондроза позвоночника или плексита, а при локализации опухоли в грудном отделе - по поводу острого холецистита, панкреатита, стенокардии.
По мере увеличения размера экстрамедуллярные опухоли вызывают компрессию спинного мозга, что обуславливает последовательное возникновение следующих 2 стадий: половинного и полного поперечного поражения спинного мозга. Поражение половины поперечника проявляется клинически синдромом Броун-Секара - диссоциированными расстройствами моторных и сенсорных функций. На пораженной стороне тела ниже уровня опухоли возникает парез по центральному типу (слабость мышц с гипертонусом и гиперрефлексией), нарушение глубокой чувствительности, а на другой стороне - поверхностная гипестезия (снижение чувствительности к боли и температурному воздействию).
Ассоциированные симптомы: Боль в пояснице. Тетрапарез. Трипарез. Штампующая походка.
Корешковая стадия в зависимости от вида опухоли может продолжаться в диапазоне от нескольких месяцев (при злокачественном процессе) до 3-5 лет (при доброкачественном новообразовании). В этот период пациент может проходить лечение у терапевта, невролога, вертебролога по поводу остеохондроза позвоночника или плексита, а при локализации опухоли в грудном отделе - по поводу острого холецистита, панкреатита, стенокардии.
По мере увеличения размера экстрамедуллярные опухоли вызывают компрессию спинного мозга, что обуславливает последовательное возникновение следующих 2 стадий: половинного и полного поперечного поражения спинного мозга. Поражение половины поперечника проявляется клинически синдромом Броун-Секара - диссоциированными расстройствами моторных и сенсорных функций. На пораженной стороне тела ниже уровня опухоли возникает парез по центральному типу (слабость мышц с гипертонусом и гиперрефлексией), нарушение глубокой чувствительности, а на другой стороне - поверхностная гипестезия (снижение чувствительности к боли и температурному воздействию).
Ассоциированные симптомы: Боль в пояснице. Тетрапарез. Трипарез. Штампующая походка.
Diagnostics
Раннее выявление экстрамедуллярных опухолей затруднено из-за их «маскировки» симптоматикой обычного радикулита или соматических заболеваний. Заподозрить опухолевый процесс позволяет отсутствие улучшения от проводимого лечения. Для того, чтобы своевременно диагностировать экстрамедуллярные опухоли, необходимо проводить МРТ позвоночника всем пациентам с корешковым синдромом. Однако это не всегда возможно из-за существенной стоимости МРТ.
Рентгенография позвоночника может обнаруживать признаки остеохондроза. Однако следует учитывать, что практически у всех людей среднего и пожилого возраста возможны такие изменения и их наличие не исключает опухолевое поражение. Саму опухоль рентгенография не позволяет обнаружить. В далеко зашедших стадиях она может выявлять смещение или разрушение костных тканей в области опухоли.
Электронейромиография является дополнительным методом исследования и дает возможность определить локализацию поражения, но не ее характер. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет исключить инфекционную миелопатию. Значительное увеличение белка в ликворе свидетельствует в пользу опухоли.
Однако наиболее достоверным методом, визуализирующим экстрамедуллярные опухоли является магнитно-резонансная томография. Она дает возможность определить точное расположение, распространенность, форму опухоли, предположить ее вид, оценить степень спинальной компрессии. При наличии противопоказаний к МРТ альтернативным методом выступает КТ-миелография. При опухолях сосудистого генеза дополнительно назначается спинальная ангиография. Точно судить о доброкачественности опухоли и ее виде позволяет гистологическое исследование её тканей, забор которых, как правило, производится интраоперационно.
Рентгенография позвоночника может обнаруживать признаки остеохондроза. Однако следует учитывать, что практически у всех людей среднего и пожилого возраста возможны такие изменения и их наличие не исключает опухолевое поражение. Саму опухоль рентгенография не позволяет обнаружить. В далеко зашедших стадиях она может выявлять смещение или разрушение костных тканей в области опухоли.
Электронейромиография является дополнительным методом исследования и дает возможность определить локализацию поражения, но не ее характер. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет исключить инфекционную миелопатию. Значительное увеличение белка в ликворе свидетельствует в пользу опухоли.
Однако наиболее достоверным методом, визуализирующим экстрамедуллярные опухоли является магнитно-резонансная томография. Она дает возможность определить точное расположение, распространенность, форму опухоли, предположить ее вид, оценить степень спинальной компрессии. При наличии противопоказаний к МРТ альтернативным методом выступает КТ-миелография. При опухолях сосудистого генеза дополнительно назначается спинальная ангиография. Точно судить о доброкачественности опухоли и ее виде позволяет гистологическое исследование её тканей, забор которых, как правило, производится интраоперационно.
Treatment
Наиболее эффективный способ лечения опухолей экстрамедуллярной локализации - их радикальное хирургическое удаление. Операционным доступом к опухоли служит ламинэктомия. Вмешательство проводится нейрохирургом с минимальным затрагиванием спинного мозга для избежания его травматизации. Удаление интрадуральных новообразований является более сложным процессом, поскольку требует разреза твердой оболочки и манипуляций непосредственно вблизи спинного мозга. Если опухоль имеет 2 составляющие, то вначале резецируют экстрадуральная её часть. При гистологически подтвержденном злокачественном характере опухоли хирургическое лечение дополняется лучевой терапией.
Противопоказанием к операции могут выступать множественные метастатические опухоли и распространенные злокачественные поражения. В таких случаях проводятся паллиативные вмешательства, направленные на купирование болевого синдрома (перерезка спинального корешка) и декомпрессию позвоночного канала (ламинэктомия, фасетэктомия). Назначается химиотерапия и радиологическое лечение.
Противопоказанием к операции могут выступать множественные метастатические опухоли и распространенные злокачественные поражения. В таких случаях проводятся паллиативные вмешательства, направленные на купирование болевого синдрома (перерезка спинального корешка) и декомпрессию позвоночного канала (ламинэктомия, фасетэктомия). Назначается химиотерапия и радиологическое лечение.