By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Progressive paralysis

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
 
No drugs found
It is treated in 2835 clinics 124 cities
X
X
Need: with a dermatologist, 1 analysis, 1 service
Екатеринбург, ул. Надеждинская, д. 9А +7(343..show+7(495) 104-88-01, +7(343) 204-95-05, +7(343) 310-93-56, +7(343) 310-95-30 from 641₽
Екатеринбург, ул. Байдукова, д. 63 +7(343..show+7(495) 104-88-01, +7(343) 204-95-05, +7(343) 322-16-92, +7(343) 322-16-74, +7(343) 322-17-70 from 641₽
Екатеринбург, ул. Гражданская, д. 9 +7(343..show+7(495) 104-88-01, +7(343) 204-95-05, +7(343) 358-34-16, +7(800) 234-34-34 from 641₽
Казань, ул. Карла Маркса, д. 46 +7(843..show+7(495) 104-88-01, +7(843) 291-00-19 from 800₽
Казань, ул. Чистопольская, д. 38 +7(843..show+7(495) 104-88-01, +7(843) 291-00-19 from 800₽
Казань, ул. Космонавтов, д. 16 +7(843..show+7(495) 104-88-01, +7(843) 291-00-19 from 800₽
Москва, ул. Часовая, д. 20 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 925-02-02, +7(499) 151-43-34 from 1628₽
Казань, ул. Ильича, д. 35 +7(843..show+7(495) 104-88-01, +7(843) 526-38-43, +7(800) 234-34-34 from 1650₽
Казань, ул. Николая Ершова, д. 65 +7(843..show+7(495) 104-88-01, +7(843) 272-48-82, +7(800) 234-34-34 from 1650₽
Новосибирск, ул. Сибирская, д. 21 +7(383..show+7(495) 104-88-01, +7(383) 229-51-56 from 1720₽
More 2825 clinics
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Additional facts
  4. Reasons
  5. Pathogenesis
  6. Classification
  7. Symptoms
  8. Possible complications
  9. Diagnostics
  10. Treatment
  11. Forecast
  12. Prevention
  13. Similar diseases
  14. Related clinical guidelines
  15. Related standards of medical care
  16. Basic medical services
  17. Clinics for treatment
Progressive paralysis

ICD-10 codes

Description

 Прогрессивный паралич. Поздняя форма сифилиса, протекающая в виде прогрессирующего воспалительно - дистрофического тотального поражения церебральных структур. Отличается этапностью развития, вначале наблюдается симптоматика псевдоневрастении, затем психические отклонения на фоне интеллектуального снижения, на заключительном этапе - тяжёлая деменция. Диагностика проводится на основании заключений невролога, психиатра, результатов исследований крови и ликвора на сифилис, данных церебральной МРТ. Лечение осуществляется комплексно пирогенными, антитрепонемными, психокорригирующими, нейрометаболическими препаратами.
Progressive paralysis

Additional facts

 Прогрессивный паралич является отдельной нозологической формой позднего нейросифилиса. Представляет собой сифилитический менингоэнцефалит - воспалительное поражение оболочек и паренхимы головного мозга. Заболевание было подробно описано в 1822 году французским психиатром Антуаном Бейлем, в честь которого в неврологии получило название болезнь Бейля. В 1913 году японский патоморфолог X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию болезни, обнаружив бледные трепонемы в мозговой ткани пациентов. Прогрессивный паралич встречается у 1-5% больных сифилисом. Временной диапазон развития симптоматики лежит в пределах от 3 до 30 лет с момента инфицирования, чаще составляет 10-15 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной промежуток 35-50 лет. В современной неврологической практике болезнь Бейля является достаточно редкой патологией, что обусловлено своевременной диагностикой и лечением сифилиса.

Reasons

 Этиофактором заболевания выступает возбудитель сифилиса - бледная трепонема. Источником заражения становится больной человек, основной путь инфицирования - половой и инъекционный. Возможна передача возбудителя через слюну. Занос инфекционного агента в церебральные ткани происходит гематогенным и лимфогенным путём. Достоверно неизвестна причина длительной персистенции возбудителя, с которой связан прогрессирующий паралич. Вероятными предрасполагающими факторами являются отсутствие или недостаточность корректного лечения ранних форм сифилиса, наследственная предрасположенность, алкоголизм. Триггерами, провоцирующими активацию инфекции, считаются черепно-мозговая травма, ослабление иммунитета на фоне острых и хронических соматических заболеваний.

Pathogenesis

 Механизм активации инфекции неясен. Предполагают сдерживающую роль иммунной системы, блокирующей размножение возбудителя. Нарушения реактивности организма, иммуносупрессивные состояния приводят к распространению бледной трепонемы в церебральных тканях. В начальной стадии прогрессивный паралич характеризуется воспалительным процессом, охватывающем все мозговые структуры - панэнцефалитом, затем на смену воспалительным изменениям приходят атрофические.
 Макроскопически отмечается помутнение мягкой церебральной оболочки, её сращение с подлежащей мозговой паренхимой. Типичен эпендимит - воспаление выстилки желудочков мозга. Наблюдается гидроцефалия, диффузная атрофия коры с расширением борозд между извилинами. Микроскопическая картина представлена васкулитом мелких церебральных сосудов с плазмоцитарной периваскулярной инфильтрацией, сморщиванием и гибелью нейронов, демиелинизацией и атрофическими изменениями нервных волокон, разрастанием глии, появлением амёбевидных клеток.

Classification

 Клиническая симптоматика вариабельна, слабо проявлена в дебюте заболевания, изменяется и усугубляется по мере прогрессирования. Понимание стадии течения процесса необходимо для подбора наиболее эффективной терапии. В связи с этим в неврологической практике прогрессивный паралич подразделяют на три клинических периода:
 • Инициальный. Соответствует началу клинической симптоматики. Характерны симптомы неврастении, нарушения сна, снижение работоспособности. Инициальная стадия продолжается от нескольких недель до 2-3 месяцев. К концу периода становятся очевидны изменения личности с тенденцией к утрате этических норм.
 • Развитие болезни. Преобладают нарастающие личностные изменения, расстройства поведения, нарушения речи, походки и почерка, интеллектуальное снижение. Типичны трофические нарушения, дистрофические изменения соматических органов. Без проведения лечения стадия длится 2-3 года.
 • Деменция. Прогрессирующий распад когнитивной сферы сопровождается апатией, полной утратой интереса к окружающему. Часто наблюдаются эпилептические припадки, инсульты. Усугубляются трофические расстройства, повышается ломкость костей. Пациент погибает от инсульта, интеркуррентных инфекций.
 В основу следующей классификации положен синдромологический подход. С учетом преобладающего симптомокомплекса выделен целый перечень вариантов заболевания. Основными из них выступают следующие клинические формы:
 • Дементная (простая). Нарастающее слабоумие с преобладанием эйфории. Наиболее распространена. Не сопровождается выраженными психическими расстройствами.
 • Экспансивная. Выраженное возбуждение с преобладанием бредовых мыслей о собственном величии, богатстве. Эйфорически-благодушное настроение резко сменяется гневливостью. Типично многоречие, критика полностью утрачена.
 • Эйфорическая. Прогрессирующая деменция сопровождается фрагментарными идеями величия. В отличие от экспансивной формы протекает без выраженного нервно-психического возбуждения.
 • Депрессивная. Слабоумие прогрессирует на фоне нелепых ипохондрических жалоб. Пациентам кажется, что у нет внутренностей, что они уже умерли. Характерны элементы деперсонализации, дереализации вплоть до синдрома Котара.
 • Ажитированная. Возбуждение резко выраженно, отмечается склонность к агрессии. Наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Сознание спутанное, происходит быстрый распад личности.
 • Циркуляторная. Подобна проявлениям биполярного расстройства. Период маниакального возбуждения сменяется тяжёлой депрессией. Существует мнение, что данная форма реализуется на фоне генетической предрасположенности к психическим заболеваниям.
 • Галлюцинаторно. Параноидная - психоз с преобладанием галлюцинаторного синдрома, бреда преследования, кататонии. Высказано предположение о возникновении этого варианта заболевания у пациентов с шизоидной психопатией.
 Наиболее типично начало болезни Бейля в среднем возрасте. Прогрессивный паралич, манифестирующий в детском и пожилом возрасте, отличается рядом особенностей. Соответственно выделяют 2 возрастные формы заболевания:
 • Ювенильную. Дебютирует в возрасте 6-16 лет после перенесённого врождённого сифилиса, возникшего в результате трансплацентарного заражения. Чаще протекает в виде дементной формы с триадой Гетчинсона (кератитом, тугоухостью, поражением верхних резцов). Манифестации симптоматики может предшествовать задержка психического развития.
 • Старческую. Дебют приходится на период после 60 лет. Типично длительное бессимптомное течение. Возможно развитие корсаковского синдрома. Старческую форму крайне затруднительно дифференцировать от сенильной деменции.

Symptoms

 Заболевание начинается неспецифической, медленно нарастающей симптоматикой, схожей с неврастеническими проявлениями. Больные жалуются на пониженную работоспособность, необычную утомляемость, раздражительность, головные боли, ухудшение памяти, нарушения сна. Со временем близкие пациента замечают перемены в его личности: безучастность к проблемам окружающих, утрату чувства такта, выход поведения за рамки этических норм. Больные начинают совершать грубые ошибки в привычной профессиональной деятельности, при прогрессировании симптомов утрачивают способность их осознавать. Усугубляются расстройства сна: днём отмечается гиперсомния, ночью - бессонница. Возникают нарушения пищевого поведения (анорексия, булимия). Речь чрезмерно ускоряется или замедляется. Критика к своему поведению снижается.
 На стадии развития болезни прогрессивный паралич сопровождается усугублением личностных и поведенческих расстройств. Выявляется неадекватное поведение, нелепые поступки, плоские шутки. Психические нарушения отличаются полиморфизмом, обнаруживаются эйфория, депрессия, бредовые идеи, галлюцинации, деперсонализация. В речи возникают затруднения произношения сложных слов, затем формируется дизартрия - речь становится невнятной, смазанной с пропуском отдельных звуков.
 Походка неуверенная, разболтанная, почерк неровный, отмечается дисграфия с пропуском букв. Наблюдаются обмороки, эпилептические приступы (чаще по типу джексоновской эпилепсии). Нарушения аппетита становятся причиной похудения или набора массы тела. Появляются трофические расстройства: снижение тургора кожи, ломкость ногтей, лёгкое инфицирование с развитием фурункулов, абсцессов. Характерна повышенная ломкость костей, дистрофические изменения сердца (кардиомиопатия) и печени (гепатоз).
 Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Копролалия. Нарушение походки. Раздражительность. Шаткая походка. Эйфория.

Possible complications

 Сопровождающий болезнь Бейля церебральный васкулит является причиной частых ОНМК. В результате перенесённого инсульта формируется стойкий неврологический дефицит: парезы, афазия, апраксия. Трофические изменения приводят к снижению барьерной функции кожи с развитием пиодермии, абсцессов, на более поздних стадиях - пролежней. Возможна пневмония, воспаление мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит). Проникновение инфекционных агентов в кровь обуславливает возникновение сепсиса. Инсульты и инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной летального исхода.

Diagnostics

 Заболевание труднее всего диагностировать в инициальном периоде. Отдельные пациенты не имеют анамнестических данных о наличии сифилиса в прошлом, что также затрудняет определение нозологии. Диагноз устанавливается при лабораторном подтверждении сифилитической этиологии. В перечень необходимых обследований входят:
 • Неврологический осмотр. В стадии дебюта обращают внимание на лёгкую анизокорию, парез глазодвигательных мышц, асимметрию рефлексов, неустойчивость, шаткость походки, монотонность речи. В разгаре симптоматики невролог выявляет снижение фотореакции зрачков, дизартрию, выраженную когнитивную дисфункцию. Возможны парезы, афазия и прочие очаговые симптомы, обусловленные перенесёнными ОНМК.
 • Нейропсихологическое тестирование. Осуществляется психиатром, нейропсихологом. Включает оценку когнитивных способностей и психического статуса. Характерна различной выраженности деменция, отсутствие критики, психомоторное возбуждение, депрессивно-фобические, галлюцинаторные, бредовые синдромы. Возможно сумеречное сознание.
 • Лабораторная диагностика. Трепонемные тесты крови (реакция Вассермана, RPR-тест) положительны практически у 100% пациентов. В сомнительных случаях дополнительно проводятся повторные анализы в динамике, РИФ, РИТ.
 • Исследование цереброспинальной жидкости. Ликвор получают путём люмбальной пункции. Анализ выявляет увеличенное количество белка, положительные глобулиновые реакции, цитоз за счёт лимфоцитов. Реакция Ланге даёт специфическую форму кривой в виде зубца. У большинства пациентов положительны реакции РИФ и РИБТ с ликвором.
 • МРТ головного мозга. В зависимости от фазы болезни выявляет диффузные воспалительные или атрофические изменения, затрагивающие оболочки, вещество мозга и эпендиму желудочков. Сканирование позволяет исключить наличие объёмного образования (внутримозговой опухоли, абсцесса головного мозга), провести дифдиагностику с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями.
 Начальную стадию болезни Бейля следует дифференцировать от неврастении. Помочь могут особенности неврологического статуса, наличие эпилептических эпизодов, замеченные близкими ранние изменения личности больного. В дальнейшем осуществляется дифдиагностика с психическими расстройствами, дегенеративными церебральными процессами (сосудистой деменцией, болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, болезнью Пика). Наиболее достоверным критерием, подтверждающим прогрессивный паралич, выступают положительные трепонемные реакции крови и цереброспинальной жидкости.

Treatment

 Пациентам необходима этиотропная и психокоррегирующая терапия. Экспериментальным путём был обнаружен лечебный эффект высокой температуры тела. Современное лечение включает четыре основных составляющих:
 • Пиротерапия. Ранее осуществлялась путём введения возбудителей малярии с последующей противомалярийной терапией. В настоящее время используются пирогенные препараты.
 • Антибактериальная терапия. Противотрепонемным эффектом обладают антибиотики пенициллинового ряда, цефтриаксон, йодвисмутат хинина, висмута нитрат. Этиотропную терапию начинают с больших доз, продолжают 2-3 недели. Параллельно назначают пробиотики, поливитаминные препараты, при необходимости - гепатопротекторы.
 • Психотропное лечение. Показано во второй фазе болезни Бейля. Индивидуальный подбор фармпрепаратов (седативных, нейролептиков, антипсихотиков, антидепрессантов) осуществляется в соответствии с симптоматикой.
 • Нейротропная терапия. Направлена на улучшение метаболических процессов в мозге и восстановление его функций. Включает фармпрепараты сосудистого, ноотропного, нейрометаболического действия. В стадии деменции нейротропное лечение не оказывает существенного эффекта.

Forecast

 Результаты лечения зависят от своевременности его начала. В 20% случаев корректная терапия позволяет добиться практически полного восстановления здоровья. У 30-40% пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии с умеренными отклонениями психики, позволяющими адаптироваться в социуме. В 40% случаев сохраняется стойкая органическая деменция. Процесс санации ликвора занимает от полугода до 3-4 лет.

Prevention

 Предупредить прогрессивный паралич позволяет соблюдение личной гигиены, отказ от случайных половых связей, незащищённых половых актов. При впервые установленном сифилисе необходимо корректное лечение до полной санации биологических сред. В последующем пациенту рекомендовано наблюдение и периодическое обследование для раннего выявления поздних форм сифилиса.

Similar diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.