Neoplasms of the vulva

• ICD-10
• D39 Neoplasm of uncertain or unknown behaviour of female genital organs

 Новообразования наружных половых органов. Группа различных по морфологии опухолевых заболеваний вульвы. Опухоли могут быть бессимптомным; при больших размерах или инфильтративном росте сопровождаются дискомфортом и болезненностью в промежности, кровянистыми или гнойными выделениями, раздражением и зудом вульвы. Диагностика новообразований наружных половых органов основана на осмотре вульвы, вульвоскопии, цитологическом исследовании мазков, биопсии. Лечение доброкачественных опухолей вульвы сводится к их иссечению или вылущиванию; при злокачественных новообразованиях производится вульвэктомия или комбинированное лечение.

 Новообразования вульвы формируются в результате патологического разрастания тканей, вызванного аномальным делением клеток. Они могут исходить практически из всех находящихся в этой зоне тканевых структур - соединительной, жировой, мышечной, лимфоидной, эпителиальной Новообразования наружных половых органов объединяют доброкачественные (фибромы, фибролипомы, гидроаденомы, миксомы, гемангиомы, лимфангиомы, папилломы) и злокачественные опухоли - рак вульвы. Они могут локализоваться в области лобка, малых и больших половых губ, клитора, наружного отверстия уретры, задней спайки.
 Доброкачественные новообразования наружных половых органов имеют относительно медленный пролиферирующий рост в пределах окружающих тканей. Злокачественным опухолям свойственна инфильтрация (проникающее прорастание) окружающих тканей, быстрый рост, клеточная атипия, способность к метастазированию в лимфоузлы и отдаленные органы.
 Этиология новообразований вульвы неоднозначна. Потенциальными факторами их развития могут служить нарушения нейроэндокринной регуляции, длительная гормональная контрацепция, ИППП (ВПЧ, хламидиоз, генитальный герпес и тд ), кольпиты, вульвиты, травматизация наружных половых органов.

Типы доброкачественных новообразований вульвы.

 С доброкачественными новообразованиями наружных половых органов гинекология сталкивается относительно редко. В области больших половых губ чаще возникают фибромы и миомы, гидроаденомы, липомы и фибролипомы, миксомы, гемангиомы, лимфангиомы. В зоне преддверия влагалища - папилломы (вирусные образования, исходящие из покровного эпителия).
 Фиброма (фиброаденома) вульвы. Образование, представленное зрелыми волокнистыми соединительнотканными структурами и пучками коллагеновых фибрилл. Фибромы имеют широкое основание или ножку, не спаяны с окружающими тканями. Консистенция опухоли определяется расположением коллагеновых пучков и степенью гиалинизации новообразования. Чаще фиброма располагается в толще большой половой губы, реже - в зоне преддверия влагалища; увеличивается в размерах медленно.
 Структура миомы вульвы представлена мышечными волокнами. К разновидностям миомы относятся лейомиома, образованная гладкими мышечными волокнами, и рабдомиома, состоящая из поперечно-полосатых волокон. Миомы локализуются в толще мышц большой половой губы, характеризуются плотноэластической консистенцией, подвижностью, несвязанностью с окружающими тканями.
 Фибромиома вульвы сочетает волокна фиброидного и мышечного типа, исходит из мышечных элементов круглой связки, локализуется в области большой половой губы.
 Липома вульвы. Опухоль жировой структуры, иногда содержащая компоненты соединительной ткани (фибролипома). Локализуется на лобке или больших половых губах, имеет выраженную капсулу, круглую форму, мягковатую консистенцию, относительную подвижность.
 Миксома вульвы. Мезенхимальная опухоль, располагающаяся в подкожном слое больших половых губ или лобка. Миксома чаще выявляется у пожилых женщин. Макроскопически имеет округлые контуры, студенистую консистенцию, капсулу, желтовато-белый цвет.
 Гемангиома вульвы исходит из сосудов кожи и слизистой наружных половых органов. По своей структуре она может быть кавернозной или капиллярной. Гемангиомы располагаются на половых губах, имеют вид красного или синюшного узла, возвышающегося над слизистой или кожей. Сосудистые опухоли могут довольно быстро расти и распространяться на ткани влагалища, шейки или полости матки.
 Лимфангиома вульвы образована лимфоидной тканью, имеет многополостную структуру и содержит белковый выпот. Полость лимфангиомы выстлана эпителием. Макроскопически лимфоидная опухоль представлена мелкобугристыми сочными узелками с синеватым оттенком, имеющими мягкую консистенцию с отдельными плотными включениями.
 Папиллома (кондилома) вульвы. Опухоль, ассоциированная с ВПЧ, образована покровным эпителием больших половых губ и преддверия влагалища. Микроскопически в ней определяется фиброэпителиальная структура, иногда с признаками выраженного акантоза. Папилломы могут иметь одиночный или множественный характер, белесоватый или темно - коричневый цвет, тонкую ножку или широкое основание. Внешне папиллома вульвы выглядит как сосочковое разрастание в области половых губ с экзофитным ростом. Папилломы вульвы способны распространяться на слизистую влагалища и озлокачествляться.
 Гидроаденома вульвы исходит из потовых желез лобка или больших половых губ. Гидроаденомы выглядят как множественные симметричные узелковые высыпания овальной или округлой формы, желтоватого, розоватого или коричневатого оттенка. Микроскопически представлены кистозными полостями, выстланными уплощенным эпителием с содержанием коллоидной массы.
 Среди опухолевидных образований вульвы также встречаются кисты бартолиновой железы.

 Некрупные новообразования вульвы не сопровождаются клинической симптоматикой. По мере своего роста фиброидные, мышечные, жировые, сосудистые опухоли растягивают ткани лобка или половых губ, выпячиваются наружу, возвышаясь в виде припухлости или полиповидного разрастания. В этом случае возникают ощущения инородного тела в области промежности, дискомфорт при движениях, половом сношении.
 Ассоциированные симптомы: Опухание половых губ.

 Распознавание новообразований вульвы производится при непосредственном осмотре гинеколога. Для выявления распространения опухолевой инфильтрации производится влагалищное исследование, вульвоскопия, при необходимости - кольпоскопия, трансвагинальное УЗИ.
 С целью исключения неспецифических и половых инфекций осуществляется бактериологическое исследование мазка, ПЦР-диагностика. Для уточнения доброкачественности новообразования исследуются пунктаты опухолей, мазки и соскобы с краев язвочек, выполняется гистологическое исследование биоптата. Гидроаденому вульвы дифференцируют с проявлениями сифилиса.

 Непрогрессирующие и не причиняющие дискомфорт опухоли вульвы с подтвержденной доброкачественной структурой могут оставляться под наблюдение. Оперативное удаление новообразований наружных половых органов производится при их росте, симптоматическом течении, опасности малигнизации, физическом и эстетическом дискомфорте.
 Опухоли на ножке подлежат иссечению у основания. Новообразования, расположенные в толще тканей, вылущиваются из окружающих тканей с ушиванием ложа. С особой осторожностью следует производить вылущивание опухолей, расположенных близко к уретре во избежание ранения мочеиспускательного канала. В этом случае к операции может привлекаться уролог.
 При удалении папиллом вульвы предпочтение отдается криодеструкции, радиоволновому иссечению, лазерному удалению, электрокоагуляции, плазменной коагуляции, химическому прижиганию солкодермом. Гемангиомы вульвы могут излечиваться хирургически, путем электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии.

 В целом неудаленные доброкачественные новообразования вульвы озлокачествляются в единичных случаях. После удаления новообразований нередко может возникать их повторное образование. После удаления папиллом вульвы требуется проведение противовирусного лечения. Течение операции и постоперационного периода может осложняться кровотечением, ранением уретры, образованием гематом.

• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола