Progesterone deficiency

• ICD-10
• E28.3 Primary ovarian failure

 Прогестероновая недостаточность. Эндокринное расстройство, характеризующееся недостаточным выделением желтым телом гормона прогестерона во вторую фазу менструального цикла. Симптомами нарушения выступают нерегулярные и болезненные менструации, патологическое течение беременности или бесплодие из-за нарушений имплантации. Для диагностики определяют уровень основных половых гормонов в сыворотке крови, проводят ультразвуковое исследование матки и ее придатков, биопсию и гистологию эндометрия. Лечение сводится к заместительной терапии препаратами прогестерона, схема приема которых разрабатывается индивидуально.

 Прогестероновая недостаточность иначе называется недостаточностью желтого тела или лютеиновой фазы. Синонимичные названия связаны с тем, что желтое тело в норме вырабатывает гормон прогестерон во вторую (лютеиновую) фазу менструального цикла - если его функция понижена, возникает данный эндокринный синдром. Точных данных о распространенности расстройства в гинекологии нет, так как часто его путают с другими формами гормонального дисбаланса у женщин. Диагноз ставится при наличии низкого уровня гормона на фоне овуляторного менструального цикла. В то же время, это состояние способно само спровоцировать каскад эндокринных нарушений, в том числе привести к ановуляторному циклу, что дополнительно осложняет диагностику основной патологии. Считается, что нарушение чаще развивается у женщин в возрасте 18-25 лет.

 Достоверные причины эндокринного синдрома неизвестны, имеются лишь предположения о влиянии нарушений различной природы на его развитие. В их числе:
 • Генетические факторы, например, абберации Х. Хромосомы и некоторые мутации, затрагивающие работу яичников, гипофиза, ферментных систем. Такие нарушения могут приводить к наследственной передаче эндокринного расстройства от матери дочерям.
 • Поражение яичников. Патология может быть обусловлена поликистозом, травматическими поражениями или опухолями яичников.
 • Нарушение работы гипофиза. Травмы и опухоли железы приводят к многочисленным эндокринным сбоям, в том числе затрагивающим и половые гормоны.
 • Заболевания других органов и систем. Развитие прогестероновой недостаточности отмечается на фоне патологий почек (ХПН, пиелонефриты), печени, сахарного диабета, тиреотоксикоза и других нарушений.
 • Образ жизни женщины. Вредные привычки (курение, употребление алкоголя), ожирение, чрезмерные физические (включая спортивные) нагрузки, диеты также могут способствовать развитию дефицита прогестерона.
 В развитии синдрома играет роль сразу множество факторов. Имеются указания на стойкое снижение уровня прогестерона в лютеиновую фазу у некоторых женщин после длительного приема и отмены комбинированных оральных контрацептивов. Описаны отдельные случаи возникновения прогестероновой недостаточности на фоне лечения гипотиреоза, применения гормона роста и других гормональных препаратов.

 При прогестероновой недостаточности образующееся после овуляции желтое тело продуцирует недостаточное количество прогестерона, что становится причиной каскада нарушений. В норме этот гормон переводит эндометрий в секреторную фазу, подготавливая условия для имплантации эмбриона. При наступлении беременности он снижает двигательную активность матки и купирует развитие иммунных реакций на плод. Недостаточный уровень прогестерона нарушает структуру эндометрия, затрудняя имплантацию. Если она все же произошла, то недостаточное снижение тонуса матки и активности иммунной системы создает угрозу прерывания беременности. В дальнейшем по принципу обратной связи дефицит прогестерона ведет к сниженному образованию ФСГ, уменьшению выделения эстрогена и замедлению формирования фолликула для следующей овуляции. Развивается эстроген-прогестероновая недостаточность, возникает ановуляторный менструальный цикл.
 Существует несколько теорий молекулярного патогенеза прогестероновой недостаточности. Общепринятая гипотеза видит причину синдрома в изменении эндокринной обратной связи, что приводит к нарушению пропорции между уровнями фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ) гормонов. Это может быть следствием изменения чувствительности рецепторов или аномалий сигнальных цепей по причине генетического дефекта. К такому же нарушению приводит аномальный уровень иных гормонов (половых, тиреоидных, гипофизарных). Другие теории развития расстройства указывают на возможность дефектов в рецепторах эндометрия или возникновение оксидантного стресса с выделением большого количества свободных радикалов в тканях матки и яичников.

 Первоначально проявления стертые, симптомы постепенно нарастают по мере прогрессирования гормональных сбоев. Первым признаком является нарушение менструального цикла - его длительность увеличивается или уменьшает, менструации становятся болезненными, изменяется количество выделений. Такая картина может сохраняться на протяжении длительного времени (месяцы и годы). Следующим по распространенности проявлением синдрома является бесплодие, проявляющееся либо отсутствием зачатия, либо частыми самопроизвольными выкидышами. В случае сохранения плода беременность протекает с осложнениями - гипоксией плода, много- или маловодием, преждевременными родами.
 Ассоциированные симптомы: Нерегулярные месячные. Раздражительность.

 Самыми частыми осложнениями прогестероновой недостаточности являются бесплодие и невынашивание беременности. Ослабление обратной связи между выделением прогестерона, фолликулостимулирующего гормона и эстрогена ведет к большей разбалансировке эндокринной части половой системы. Следствием этого является развитие кист яичников и ановуляторного менструального цикла. Аномалии трофики эндометрия и изменение характера секрета цервикального канала повышают риск инфицирования слизистой матки патогенной микрофлорой (эндометрит). Гормональный дисбаланс приводит к патологиям молочных желез. На фоне этого состояния возникает мастопатия, при беременности с недостатком прогестерона очень часто регистрируется галакторея. Длительное течение эндокринного расстройства без лечения может спровоцировать развитие опухолей молочных желез - как доброкачественного, так и злокачественного характера.

 Для подтверждения диагноза прогестероновой недостаточности требуется комплексное и многостороннее обследование. Оно может занимать много времени, так как ряд диагностических процедур информативны только в определенные фазы менструального цикла.
 • Консультация и осмотр гинеколога. В его ходе врач выясняет фазу менструального цикла и общее состояние репродуктивной системы. При расспросе определяются даты и продолжительность нескольких последних менструаций, возникающие в их ходе необычные явления (боли, изменения объема выделений). На основании этих данных назначается дата проведения следующих исследований.
 • Анализ уровня половых гормонов. Исследование производится в режиме скрининга, на протяжении нескольких месяцев в разные дни цикла для определения динамики изменений. Изучают уровень прогестерона, эстрогена, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.
 • УЗИ органов малого таза. В ходе диагностики определяют строение и структуру яичников, эндометрия, матки, их соответствие возрасту женщины и дню цикла, наличие или отсутствие лидирующих фолликулов. Так же как и анализ на гормоны, УЗИ проводят неоднократно в разные фазы для оценки функциональной активности репродуктивной системы.
 • Биопсия эндометрия микрокюреткой или аспирацией. Определение гистологического строения эндометрия в разные фазы используют в качестве дополнительного метода диагностики бесплодия и причин частых выкидышей. В отдельных случаях проводят биохимические тесты для определения реакции ткани на женские половые гормоны.
 Иногда дополнительно назначают анализы для определения уровня гормонов щитовидной железы, активности почек и печени, основных ферментных систем. Рекомендуется также производить диагностику воспалительных заболеваний женской половой сферы. При наличии у женщины беременности определяют состояние плода, соответствие его развития сроку, наличие или отсутствие внутриутробной патологии.

 При дефиците прогестерона используют заместительную терапию - препараты прогестерона. Они могут применяться в виде таблеток, капсул, вагинальных суппозиториев, в условиях стационара назначают масляные растворы для внутримышечного введения. Курс лечения разрабатывается акушером-гинекологом или эндокринологом, строго с учетом индивидуальных особенностей. Таковыми являются наличие или отсутствие беременности, продолжительность менструального цикла, уровень эндогенного прогестерона в разные фазы. Длительность лечения зависит от его целей (например, удачная беременность и вынашивание ребенка), причин синдрома, возраста и других факторов.
 Вспомогательную роль в терапии состояния играет нормализация общего гормонального фона, устранение или купирование патологий других органов и систем. Необходимо избавиться от вредных привычек при их наличии, избегать изнуряющих диет, значительных физических нагрузок. Для уменьшения последствий эмоционального стресса могут назначаться седативные препараты, в отдельных случаях - антидепрессанты. Лечение осложнений прогестероновой недостаточности - железодефицитной анемии, эндометритов, мастопатий - производится у соответствующих специалистов согласно показаниям. В отдельных случаях (при поликистозе яичников) может назначаться хирургическое вмешательство.

 Прогноз для жизни обычно благоприятный, эндокринный синдром крайне редко приводит к тяжелым жизнеугрожающим состояниям. В отношении возможности женщины забеременеть и выносить ребенка исход патологии зависит от множества факторов - причин прогестероновой недостаточности, длительности ее течения, соблюдения плана лечения. При правильно подобранных дозировках препаратов прогестерона зачатие возможно уже через 2-3 месяца после начала терапии, в ходе беременности ее продолжают с учетом изменения гормонального фона.

 Для профилактики состояния следует отмечать в календаре начало и конец каждой менструации, тем самым ведя мониторинг длительности цикла, своевременно лечить воспалительные заболевания половых органов, эндокринной системы, почек. При изменении длительности менструального цикла или характера менструаций следует обратиться к врачу.

• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
• Стандарт медицинской помощи больным с дисфункцией яичников
• Стандарт специализированной медицинской помощи несовершеннолетним при олигоменорее и аменорее
• Стандарт медицинской помощи больным гипогонадизмом (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт медицинской помощи больным с гипогонадизмом
• Стандарт специализированной медицинской помощи женщинам при гипогонадизме
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при олиго- и аменорее