Syringoma

• ICD-10
• D23.9 Benign neoplasm, skin, unspecified

 Сирингома. Одна из форм поражения потовых желез, имеющая доброкачественную опухолевую природу, некоторыми исследователями рассматривается как порок развития (вариант гамартомы). Симптомами этого дерматологического состояния являются небольшие узелки светлого или желтого оттенка на коже лица, нижнего века, груди, изредка в области гениталий. Диагностика сирингомы производится на основании результатов дерматологического осмотра пациента, биопсии и последующего изучения тканей узелков в очагах поражения. Сирингомы обычно имеют доброкачественное медленное течение, поэтому лечения не требуют - исключением является их удаление по эстетическим причинам. Для этого используют методы современной аппаратной косметологии (лазерное удаление, криодеструкция, диатермокоагуляция), в редких случаях - хирургические методики.

 Сирингома (эруптивная гидраденома, множественная сирингоаденома) - порок развития эккриновых потовых желез, который характеризуется доброкачественной гиперплазией эпителия выводных протоков с формированием кистозных образований и узелков. Данное состояние известно достаточно давно, однако долгое время по поводу механизмов его возникновения в научной среде бушевали споры - предполагалась роль врожденных пороков, канцерогенных факторов и других обстоятельств. В настоящее время наиболее распространенной точкой зрения является гипотеза о полиэтиологичности сирингомы - считается, что эта доброкачественная опухоль потовых желез может развиваться под воздействием самых разнообразных факторов. Данная патология чаще поражает женщин (более 80% всех больных), в возрастном распределении преобладают подростки и пожилые лица, в среднем возрасте сирингома возникает относительно редко. Определить встречаемость заболевания достаточно проблематично, поскольку многие больные не обращаются к дерматологу из-за малой выраженности симптомов заболевания.

 Этиология сирингомы в настоящее время считается множественной - к этому состоянию могут привести как врожденные факторы (пороки развития эккриновых потовых желез), так и эндокринные расстройства или нарушения обмена веществ. Эккриновые потовые железы расположены практически по всей поверхности тела, в особенности на лице, при этом механизм их секреции не связан с разрушением клеток (как в случае апокриновых желез). Описано несколько случаев семейных форм данного дерматологического нарушения, что указывает на возможную генетическую и наследственную природу заболевания. Замечено, что патология намного чаще возникает у лиц с синдромом Дауна, синдромом Марфана, сахарным диабетом и ожирением, что подтверждает полиэтиологичность доброкачественного новообразования. Сирингома практически никогда не приводит к развитию злокачественной опухоли. Рак протоков эккриновых потовых желез (сирингокарцинома) возникает независимо от этого дерматологического состояния.
 Патогенез развития сирингомы более изучен, нежели причины заболевания. При помощи морфологических и гистохимических исследований удалось выяснить, что аномалия затрагивает клетки эпителия выводных протоков эккриновых потовых желез. По тем или иным причинам дифференцировка эпителия внутриэпидермального участка этих желез снижается, в частности - угнетается контактное торможение деления, формируется плоский одноклеточный пласт. В результате происходит неконтролируемое деление эпителиальных клеток, что сначала приводит к закупорке выводного протока железы, а затем к формированию внутриэпидермальных кист, выстланных изнутри патологическим эпителием. Внешне это проявляется развитием сирингомы на различных участках кожи.

 Сирингома чаще поражает женщин, что дало повод некоторым исследователям предположить взаимосвязь этого состояния с женскими половыми гормонами. Обычно подобная патология возникает в период полового созревания или в постклимактерическом возрасте, что тоже косвенно указывает на эту связь (в эти периоды происходят значительные колебания гормонального фона). Основные зоны расположения узелков сирингомы - нижнее веко, лицо, грудь и кисти рук, распространение узелков чаще всего симметричное. В тех редких случаях, когда такое состояние развивается у мужчин, новообразования обычно обнаруживаются в паховой области или на туловище. Менее частыми локализациями сирингомы являются волосистая часть головы, ноги, ягодицы и спина. В дерматологии иногда разделяют сирингому нижнего века и эруптивную сирингому - любое новообразование кожи подобного типа, развившееся на других участках тела.
 Начало заболевания характеризуется появлением незначительных выступов на поверхности кожи (в крайне редких случаях формируется одиночный бугорок). На первом этапе образования сирингомы других проявлений, как объективных (покраснения кожи, воспаления), так и субъективных (боль, зуд, жжение) не возникает. Развитие новообразования происходит на протяжении многих лет и даже десятилетий, постепенно на месте бугорка неизмененной кожи появляется узелок белого или светло-желтого цвета размером не более 4-5 миллиметров. Кожа на поверхности сирингомы истончается, становится блестящей и полупрозрачной. Как правило, такие новообразования располагаются тесными группами, но никогда не сливаются между собой.
 При длительном течении сирингомы цвет неоплазии может медленно изменяться от светлого до розового или даже багрового - особенно часто это происходит при травматизации узелков. В тех случаях, когда опухоли образуются на волосистой части головы, вокруг них появляются очаги алопеции. За все время развития сирингомы никаких субъективных симптомов патологии не возникает, лишь в случае повреждения новообразования больные могут предъявлять жалобы на незначительный зуд. Прогрессирование состояния может проявляться в виде формирования новых узелков в непосредственной близости от зоны первичного поражения.
 Ассоциированные симптомы: Боль в подмышке.

 Для диагностики сирингомы используют метод дерматологического осмотра, расспрос и изучение анамнеза больного, а также гистологическое исследование тканей патологических образований. При осмотре обнаруживают светлые или желтоватые множественные узелки, несколько выступающие над поверхностью кожи и не сливающиеся между собой. Как правило, неоплазии располагаются в области нижнего века, лица и шеи, на кистях рук, животе и груди. При расспросе и изучении анамнеза выявляется отсутствие субъективных симптомов, значительная длительность существования сирингомы (между возникновением первых проявлений и посещением дерматолога может проходить много лет), наличие подобных нарушений у родственников. Последнее обстоятельство может указывать на наследственную предрасположенность. Косвенным признаком сирингомы может служить наличие у больного других патологий - как генетических (синдромы Дауна, Марфана), так и приобретенных (сахарный диабет и другие эндокринные расстройства).
 Намного больше диагностической информации о сирингоме дает биопсия накожных элементов с гистологическим изучением образца тканей. В процессе исследования выявляется истончение эпидермиса, наличие в его толще и поверхностных слоях дермы множества микроскопических кист, стенки которых образованы несколькими рядами клеток, морфологически сходными с эпителием протоков эккриновых потовых желез. Содержимое кист при сирингоме обычно однородное, в случае длительно развивающихся новообразований может быть представлено массами кератина и кальцифицированными элементами. Вокруг кист определяются клеточные тяжи из темных мелких клеток, формирующих основную часть опухоли. Гистохимическое изучение тканей сирингомы свидетельствует о повышенной активности некоторых ферментов (фосфорилазы, сукцинатдегидрогеназы). Эти энзимы характерны для клеток эккриновых потовых желез, что дополнительно указывает на механизм образования данных опухолей.

 Учитывая длительное и доброкачественное течение сирингомы, а также практически нулевую вероятность ее перерождения в злокачественную опухоль кожи, большинство дерматологов считают, что терапия этого состояния не требуется. Более того, удаление таких новообразований у пожилых лиц несет в себе намного больше угрозы в связи с развитием рубцов и возможным присоединением вторичной инфекции. При наличии сирингомы на нижнем веке, лице или груди многие больные желают устранить такие узелки из эстетических соображений.
 Для борьбы с новообразованиями широко используют методики современной аппаратной косметологии: лазерную абляцию тканей, криодеструкцию, электрокоагуляцию (диатермокоагуляцию). В большинстве случаев при правильном использовании перечисленные методы обеспечивают надежное удаление новообразования без заметных следов, но не предотвращают рецидив развития сирингомы. Иногда последствия такого лечения (рубцы, нарушения пигментации) могут быть более заметными, чем сами узелки, что следует учитывать при назначении вышеуказанных процедур.