ICD-10 codes
Description
Пустулёзный псориаз. Самая тяжёлая экссудативная редко встречающаяся форма псориаза, угрожающая жизни пациента при генерализации процесса. Характеризуется гиперемией, на фоне которой появляются буллёзные серозно-гнойные элементы, имеющие тенденцию к слиянию, вскрывающиеся, образующие эрозии, подсыхающие с исходом в корочки и присоединением вторичной инфекции. Диагностику проводят на основании анамнеза, клиники, диагностической триады (стеариновое пятно, терминальная плёнка, капельное кровотечение), симптома Кебнера, биопсии кожи. Лечение осуществляется по индивидуальным схемам.
Additional facts
Пустулезный псориаз - разновидность неинфекционного контактного аллергического дерматита, индуцированного неадекватной терапией. Заболевание относится к категории неизлечимых, носит системный характер, представлено дерматозами первого типа, связанного с системой НLA-антигенов и второго, несвязанного с НLA-антигенами - уникальными для каждого человека лейкоцитарными антигенами гистосовместимости. По статистике, около 3% дерматологических пациентов страдают пустулёзным псориазом. Патологический процесс не имеет гендерной составляющей, у женщин развивается в возрасте 16 лет и раньше, а у мужчин дебютирует после 22 лет. Пустулёзный псориаз не обладает выраженными расовыми и сезонными различиями, но в странах с жарким климатом и у представителей негроидной расы встречается несколько реже. Впервые «гнойный псориаз» был описан немецким дерматологом Цумбушем в 1909 году. Актуальность темы определена возможностью летального исхода и ростом заболеваемости данной патологией.
Reasons
Патологический процесс гетерогенен. Точная причина возникновения пустулёзного псориаза неизвестна. Большая роль в его развитии принадлежит наследственной предрасположенности, сбоям в работе иммунной, пищеварительной и эндокринной систем, а также стрессам, аллергической сенсибилизации организма, инфекциям и травмам кожи. В 60% триггером патологического процесса выступает нерациональная терапия, как самого псориаза, так и сопутствующих ему заболеваний. В 40% пустулёзный псориаз возникает спонтанно, на фоне видимого благополучия.
Механизм развития патологического процесса и в том, и в другом варианте заключается в нарушении нормальной жизнедеятельности клеток эпидермиса. При трансдермальном проникновении патогенного аллергена возникает иммунный сбой на клеточно-гуморальном уровне. На фоне врождённой нестабильности лизосом повреждаются лизосомальные мембраны клеток, в ответ начинается синтез цитокинов, медиаторов воспаления.
Параллельно активизируются вырабатывающие антитела Т-лимфоциты. Они вступают в аутоиммунные реакции с собственным эпидермисом, усиливая воспаление и пролиферативные процессы. Укорачивается клеточный цикл, нарушается процесс дифференцировки клеток эпидермиса. Гиперпролиферация агрессивно усиливает воспаление, клетки эпидермиса начинают продуцировать интерлейкин, который вместе с активированными Т-лимфоцитами способствует еще большему делению клеток. Так возникает хронизация пустулёзного псориаза.
Развитие патологии на фоне видимого здоровья трактуется как сбой обменных процессов организма. Триггерами могут стать перенесённые инфекции, вредные привычки, стресс. В этом случае происходит разбалансировка тканевого гомеостаза, приводящая к нарушению пролиферативной активности и дифференцировки клеток эпидермиса. Из-за обменных нарушений кейлоны (тканевые гормоны местного иммунитета белковой природы) перестают тормозить пролиферацию в верхних слоях кожи, создавая диспропорцию между вторичными мессенджерами, увеличивая количество цГМФ (циклический гуанозинмонофосфат - производное гуанозинтрифосфата) и уменьшая - цАМФ (циклический аденозинмонофосфат - производное АТФ). В результате происходит стимуляция пролиферативных процессов с нарушением дифференциации клеток эпидермиса. Визуально это проявляется возникновением пустул.
Механизм развития патологического процесса и в том, и в другом варианте заключается в нарушении нормальной жизнедеятельности клеток эпидермиса. При трансдермальном проникновении патогенного аллергена возникает иммунный сбой на клеточно-гуморальном уровне. На фоне врождённой нестабильности лизосом повреждаются лизосомальные мембраны клеток, в ответ начинается синтез цитокинов, медиаторов воспаления.
Параллельно активизируются вырабатывающие антитела Т-лимфоциты. Они вступают в аутоиммунные реакции с собственным эпидермисом, усиливая воспаление и пролиферативные процессы. Укорачивается клеточный цикл, нарушается процесс дифференцировки клеток эпидермиса. Гиперпролиферация агрессивно усиливает воспаление, клетки эпидермиса начинают продуцировать интерлейкин, который вместе с активированными Т-лимфоцитами способствует еще большему делению клеток. Так возникает хронизация пустулёзного псориаза.
Развитие патологии на фоне видимого здоровья трактуется как сбой обменных процессов организма. Триггерами могут стать перенесённые инфекции, вредные привычки, стресс. В этом случае происходит разбалансировка тканевого гомеостаза, приводящая к нарушению пролиферативной активности и дифференцировки клеток эпидермиса. Из-за обменных нарушений кейлоны (тканевые гормоны местного иммунитета белковой природы) перестают тормозить пролиферацию в верхних слоях кожи, создавая диспропорцию между вторичными мессенджерами, увеличивая количество цГМФ (циклический гуанозинмонофосфат - производное гуанозинтрифосфата) и уменьшая - цАМФ (циклический аденозинмонофосфат - производное АТФ). В результате происходит стимуляция пролиферативных процессов с нарушением дифференциации клеток эпидермиса. Визуально это проявляется возникновением пустул.
Classification
Единой классификации пустулёзного псориаза не существует. При этом все современные дерматологи выделяют несколько стадий развития заболевания: начальную или прогрессирующую (распространяющиеся по всей поверхности кожи пустулы, склонные к слиянию, положительный симптом Кебнера), стационарную (распространение пустул закончено, возникает псевдоатрофический ободок Воронова - признак перехода к регрессии, феномен Кебнера отрицательный), затухающую, регрессивную (бляшки становятся плоскими, телесного цвета, без чешуек, ограничены роговым поясом, очаг регрессирует с центральной части).
Существует деление патологии по степени тяжести: лёгкая (ограничена площадь поражения, симптомы интоксикации отсутствуют, воспаление слабо выражено, субъективное состояние не нарушено), средняя (процесс приобретает тенденцию к распространению, появляются симптомы продромы на фоне обострения сопутствующей патологии, воспаление ярко выражено), тяжёлая (поражение кожи тотальное, выражены симптомы интоксикации и воспаления, присоединяется вторичная инфекция, соматическая патология прогрессирует, процесс приобретает системный характер, возможен летальный исход). Наиболее распространено деление пустулёзного псориаза на две большие группы: генерализованные и локальные формы.
Генерализованные формы (генерализованный пустулёзный псориаз) возникают внезапно, среди полного видимого благополучия или на фоне уже существующих сопутствующих заболеваний (собственно пустулёзный псориаз), занимают более 10% поверхности кожи, характеризуются образованием эритем с пустулами в сочетании с зудом и жжением кожи. Многие авторы с учетом единого первичного элемента сыпи (пустулы) включают в генерализованный дерматоз три составляющих: пустулёз Цумбуша, акродерматит Аллопо (типичная форма) и герпетиформное импетиго беременных. Но большинство современных дерматологов рассматривают все три составляющие в качестве самостоятельных заболеваний с собственной этиологией и механизмом развития, и относят к генерализованным формам дерматоза:
• Пустулёз Цумбуша, характеризующийся острым началом высыпания пустул с продромой, зудом и жжением кожи.
• Пустулёз лекарственно. Индуцированный, возникающий при некорректном лечении распространённого вульгарного псориаза.
• Пустулёз субкорнеальный Снеддона. Уилкинсона, характеризующийся высыпанием на коже туловища и конечностей пустул с ободком гиперемии по периметру.
• Пустулёз анулярный, сопровождающийся образованием пустулёзных очагов по типу кольцевидной центробежной эритемы и протекающий без нарушений общего состояния.
• Пустулёз генерализованный псориазиформный, характеризующийся приступами высыпания болезненных пустул, склонных к группировке, включён в данную группу из-за идентичного с герпетиформным импетиго беременных механизма возникновения.
• Пустулёз ювенильный, встречается только у детей, течёт мягко, спонтанно саморазрешается.
Локализованные формы занимают до 10% поверхности кожных покровов, располагаются в строго определённых местах, протекают мягче генерализованных. Некоторые авторы склонны включать сюда ладонно-подошвенный пустулёз Барбера и атипичную форму акродерматита Аллопо, однако большинство специалистов в сфере дерматологии рассматривают перечисленные типы заболевания в качестве разновидностей отдельных самостоятельных нозологий и относят к локальной форме пустулёзного псориаза следующие варианты:
• Пустулёз кожных складок. Встречается у пациентов с эндокринной патологией, папулы образуют мацерированные очаги с присоединением кокковой инфекции.
• Пустулёз пальмоплантарный. Пустулы образуют очаги на голенях и предплечьях.
• Пустулезный бактерид Эндрюса. В результате влияния фокальных очагов инфекции пустулы возникают спонтанно, поражают ладони и подошвы. Заболевание относится к пустулёзному псориазу из-за идентичного механизма развития по иммунному сценарию.
Существует деление патологии по степени тяжести: лёгкая (ограничена площадь поражения, симптомы интоксикации отсутствуют, воспаление слабо выражено, субъективное состояние не нарушено), средняя (процесс приобретает тенденцию к распространению, появляются симптомы продромы на фоне обострения сопутствующей патологии, воспаление ярко выражено), тяжёлая (поражение кожи тотальное, выражены симптомы интоксикации и воспаления, присоединяется вторичная инфекция, соматическая патология прогрессирует, процесс приобретает системный характер, возможен летальный исход). Наиболее распространено деление пустулёзного псориаза на две большие группы: генерализованные и локальные формы.
Генерализованные формы (генерализованный пустулёзный псориаз) возникают внезапно, среди полного видимого благополучия или на фоне уже существующих сопутствующих заболеваний (собственно пустулёзный псориаз), занимают более 10% поверхности кожи, характеризуются образованием эритем с пустулами в сочетании с зудом и жжением кожи. Многие авторы с учетом единого первичного элемента сыпи (пустулы) включают в генерализованный дерматоз три составляющих: пустулёз Цумбуша, акродерматит Аллопо (типичная форма) и герпетиформное импетиго беременных. Но большинство современных дерматологов рассматривают все три составляющие в качестве самостоятельных заболеваний с собственной этиологией и механизмом развития, и относят к генерализованным формам дерматоза:
• Пустулёз Цумбуша, характеризующийся острым началом высыпания пустул с продромой, зудом и жжением кожи.
• Пустулёз лекарственно. Индуцированный, возникающий при некорректном лечении распространённого вульгарного псориаза.
• Пустулёз субкорнеальный Снеддона. Уилкинсона, характеризующийся высыпанием на коже туловища и конечностей пустул с ободком гиперемии по периметру.
• Пустулёз анулярный, сопровождающийся образованием пустулёзных очагов по типу кольцевидной центробежной эритемы и протекающий без нарушений общего состояния.
• Пустулёз генерализованный псориазиформный, характеризующийся приступами высыпания болезненных пустул, склонных к группировке, включён в данную группу из-за идентичного с герпетиформным импетиго беременных механизма возникновения.
• Пустулёз ювенильный, встречается только у детей, течёт мягко, спонтанно саморазрешается.
Локализованные формы занимают до 10% поверхности кожных покровов, располагаются в строго определённых местах, протекают мягче генерализованных. Некоторые авторы склонны включать сюда ладонно-подошвенный пустулёз Барбера и атипичную форму акродерматита Аллопо, однако большинство специалистов в сфере дерматологии рассматривают перечисленные типы заболевания в качестве разновидностей отдельных самостоятельных нозологий и относят к локальной форме пустулёзного псориаза следующие варианты:
• Пустулёз кожных складок. Встречается у пациентов с эндокринной патологией, папулы образуют мацерированные очаги с присоединением кокковой инфекции.
• Пустулёз пальмоплантарный. Пустулы образуют очаги на голенях и предплечьях.
• Пустулезный бактерид Эндрюса. В результате влияния фокальных очагов инфекции пустулы возникают спонтанно, поражают ладони и подошвы. Заболевание относится к пустулёзному псориазу из-за идентичного механизма развития по иммунному сценарию.
Symptoms
Пустулёзный псориатический процесс имеет общие для всех разновидностей клинические проявления, характеризуется образованием зудящей эритемы, несколько возвышающейся над окружающей кожей, с серозно-гнойными буллами, имеющими тенденцию к распространению, группировке, слиянию. Чуть позже пустулёзные очаги начинают шелушиться, чешуйки отделяются, обнажая эрозивную поверхность, в патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы, ногти, суставы. Локализация соответствует форме пустулёзного псориаза. В тяжёлых случаях нарушается общее самочувствие пациента, обостряется сопутствующая патология, нарастают симптомы интоксикации вплоть до летального исхода.
Ассоциированные симптомы: Жжение. Жжение кожи.
Ассоциированные симптомы: Жжение. Жжение кожи.
Diagnostics
Клинический диагноз ставит дерматолог на основании анамнеза, проявлений, диагностической триады (симптом стеаринового пятна, терминальной плёнки с проступающими кровяными «каплями росы»), полного клинико-лабораторного обследования, включая анализ крови на ревматоидный фактор и антитела к ВИЧ, гистологии, посева на стерильность, рентгенографии при артрите.
Differential diagnosis
Дифференциальную диагностику проводят с папулёзным сифилидом, себорейными проявлениями, красным плоским лишаём, парапсориазом, атопическим дерматитом.
Treatment
Патологический процесс купируется под наблюдением дерматолога по индивидуальной схеме для каждого пациента. Начинают с наружного лечения пустулёзного псориаза, целью терапии является смягчение и очищение кожи. Параллельно корректируют сопутствующую патологию, подключают седативные препараты, антигистаминные средства, витаминотерапию. Генерализация процесса требует госпитализации и использования системных препаратов внутрь и инъекционно. Хороший эффект даёт УФО, ПУВА-терапия псориаза, рентгеновские лучи, криотерапия.
Forecast
В качестве профилактики обязательно диспансерное наблюдение с превентивным лечением по показаниям, санаторно-курортная реабилитация, диетотерапия. При своевременном адекватном лечении прогноз относительно благоприятный, при отсутствии терапии в некоторых случаях возможен летальный исход.