Combined tricuspid heart disease

• ICD-10
• Q24.9 Congenital malformation of heart, unspecified

 Комбинированный трикуспидальный порок сердца. Сочетанный дефект, включающий недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз правого предсердно - желудочкового отверстия. Клинические проявления комбинированного трикуспидального порока сердца характеризуются одышкой при физическом напряжении, тахикардией, перебоями в работе сердца, цианозом, признаками сердечной недостаточности. Диагноз трикуспидального порока сердца основывается на аускультативных и инструментальных данных. Лечение сердечной недостаточности при трикуспидальном пороке сердца проводится сердечными гликозидами и мочегонными препаратами; хирургическое устранение порока заключается в проведении аннулопластики или биопртезирования трехстворчатого клапана.

 Комбинированный трикуспидальный порок сердца характеризуется одновременным поражением трехстворчатого клапана и правого атриовентрикулярного отверстия. Таким образом, структуру данного приобретенного порока сердца составляет органическая недостаточность трикуспидального клапана и сужение правого венозного устья. В кардиологии трикуспидальный порок практически всегда встречается в сочетании с митральными и аортальными пороками сердца - в этом случае говорят о сочетанных пороках трехстворчатого клапана.
 Различают комбинированный трикуспидальный порок с преобладанием недостаточности клапана, с преобладанием стеноза клапанного отверстия и одинаково выраженными признаками стеноза и недостаточности.

Особенности гемодинамики при комбинированном трикуспидальном пороке сердца.

 Характер нарушений кровообращения при трикуспидальном пороке сердца определяется сочетанием патогенетических механизмов - недостаточности и стеноза, которые взаимно отягощают друг друга. В случае преобладания стеноза над недостаточностью развивается объемная перегрузка правого предсердия, уменьшение нагрузки на правый желудочек, гиповолемия в малом круге кровообращения и венозный застой в русле большого круга кровообращения. Превалирование недостаточности над стенозом сопровождается перегрузкой правого желудочка и предсердия, гиперволемией малого круга кровообращения и застоем в большом круге кровообращения. Застойная правопредсердная и правожелудочковая недостаточность при трикуспидальном пороке сердца развивается рано и носит рефрактерный характер.
 Течение комбинированного трикуспидального порока может быть компенсированным и декомпенсированным. Стадия компенсации нередко протекает латентно и длительно без выраженных расстройств гемодинамики. Компенсация достигается за счет гипертрофии миокарда правых отделов сердца, испытывающих повышенную нагрузку. На определенном этапе, при истощении компенсаторных механизмов, начинают развиваться дистрофические изменения, влекущие за собой ослабление работы сердца. На смену концентрической гипертрофии приходит эксцентрическая гипертрофия миокарда, обусловленная миогенной дилатацией полостей сердца.
 При декомпенсации трикуспидального порока сердца развиваются выраженные расстройства сердечной деятельности, сопровождающиеся возникновением и нарастанием сердечной недостаточности. Декомпенсация может наступать вследствие обострения ревмокардита, интеркуррентных инфекций, чрезмерной физической нагрузки, психической травмы. Сердечная мышца становится дряблой, полости сердца расширяются, развивается жировая и белковая дистрофия мышечных волокон, в ушке правого предсердия образуются тромбы. Венозный застой сопровождается отеками и водянкой полостей.

 Причиной трикуспидального порока сердца в большинстве случаев служит ревматизм, сопровождающийся ревматическим эндокардитом, вальвулитом или панкардитом. Ревматическое воспаление приводит к рубцовым сращениям, деформации и ригидности створок трехстворчатого клапана, а также рубцовому стенозу правого венозного устья. При ревматизме обычно также имеет место органическое поражение митрального или аортального клапана.
 Крайне редко изолированный трикуспидальный порок сердца является следствием бактериального эндокардита либо поражения трехстворчатого клапана при саркоидозе Бека. Нарушения внутрисердечной гемодинамики при трикуспидальном пороке сердца обусловлены как анатомическим (стенозом), так и динамическим препятствием (недостаточностью).

 Клинические проявления трикуспидального порока сердца появляются при декомпенсации порока. Симптоматика характеризуется одышкой при физическом усилии, тахикардией, аритмиями. При осмотре кожи и видимых слизистых определяется синюшность их окраски; акроцианозу нередко сопутствует желтушность.
 Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Одышка.

 Диагноз комбинированного трикуспидального порока сердца основывается на аускультативных и других физикальных признаках, подтвержденных характерными данными инструментальных исследований (ФКГ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии грудной клетки, зондирования правых отделов сердца).
 При осмотре в III-V межреберьях в проекции сердца, а также в эпигастрии определяется систолическая пульсация, обусловленная дилатацией правого желудочка. Выражена пресистолическая пульсация яремных вен и печени. Перкуторно выявляется значительное расширение границ сердца вправо. Аускультативно комбинированный трикуспидальный порок сердца проявляется систолическим и диастолическим шумами, что находит подтверждение при проведении фонокардиографии.
 Рентгенография грудной клетки обнаруживает признаки венозного застоя в легких, расширение тени верхней полой вены, преобладающее расширение границ правых отделов сердца. Электрокардиографические признаки трикуспидального порока характеризуются гипертрофией и перегрузкой правого желудочка и предсердия, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса, фибрилляцией предсердий. Эхокардиография позволяет выявить морфологическую основу порока (органические поражения трехстворчатого клапана, поток регургитации на трикуспидальном клапане и сопутствующие изменения сердца). Степень гемодинамических изменений уточняется в ходе вентрикулографии и катетеризации полостей сердца.

 Пациенты с трикуспидальным пороком сердца (не подлежащие хирургическому лечению, в до- и послеоперационном периоде) нуждаются в консервативном лечении. При комбинированном трикуспидальном пороке назначаются диуретики, венозные вазодилятаторы (нитраты, ингибиторы АПФ), антагонисты кальция, препараты метаболического действия, кислородотерапия.
 Неэффективность медикаментозной терапии может быть связана с активным или вялотекущим ревматическим процессом, наличием многоклапанных пороков сердца, тромбозом предсердия, а также сопутствующими заболеваниями и состояниями - гипертиреозом, гипопротеинемией, анемией присоединением инфекций (гриппа, тонзиллита ).
 Хирургическими методами коррекции трикуспидального порока являются аннулопластика с использованием корригирующих колец и биопротезирование трехстворчатого клапана. При сложных пороках с поражением нескольких клапанов также проводится их протезирование.

 Все больные с трикуспидальными пороками сердца подлежат диспансеризации с участием кардиолога, ревматолога, кардиохирурга. Решение о возможности беременности принимается консилиумом с участием акушера-гинеколога. Пациенты нуждаются в постоянном наблюдении, ограничении активности, правильном трудоустройстве, санаторно-курортном лечении. При декомпенсированном пороке, развитии застойного цирроза печени и асцита прогноз неблагоприятный.

 Профилактика комбинированного трикуспидального порока предусматривает предупреждение обострений ревматического процесса и интеркуррентных заболеваний, могущих спровоцировать усугубление недостаточности кровообращения.