ICD-10 codes
Description
Гебефренический синдром. Психопатологический симптомокомплекс, характеризующийся наличием детскости и дурашливости в поведении. Проявляется шутовством, гримасничаньем, эмоциональной неадекватностью, необоснованно приподнятым настроением, нецеленаправленностью и ситуационностью поступков. Больные громко и беспричинно смеются, кривляются, катаются по полу, нелепо шутят, некритичны к собственному поведению. Диагностика проводится клиническим и психодиагностическим методом. Лечение медикаментозное, направлено на купирование симптомов, может включать антипсихотики, транквилизаторы, препараты инсулина и другие средства.
Additional facts
Название синдрома произошло из древнегреческого языка, в переводе означает «детский, юношеский ум». Впервые патология была описана в 1871 году и выделена как отдельное заболевание - гебефреническая парафрения. Позже врачи стали рассматривать ее как вариант слабоумия, а затем как форму злокачественной шизофрении, быстро приводящей к когнитивному дефициту. Эпидемиологический пик наблюдается в подростничестве - в 14-19 лет, резко снижается к 25 годам. В более позднем возрасте случаи единичны. Среди больных шизофренией распространенность синдрома составляет 4,5-6%. Существует гендерная предрасположенность - гебефрении более подвержены юноши.
Reasons
Гебефренический синдром чаще возникает при шизофрении. Данная форма заболевания характеризуется началом в подростковом возрасте, прогрессивным развитием когнитивных и личностных нарушений. Реже синдром определяется у больных с эпилепсией, реактивными, интоксикационными и связанными с органическим поражением мозга психозами. Предрасполагающими факторами гебефрении являются:
• Наследственная предрасположенность. Вероятность синдрома повышается при отягощенном анамнезе. Гебефреническая шизофрения часто диагностируется у подростков, чьи близкие родственники имеют эндогенные психозы в анамнезе.
• Органические поражения ЦНС. В редких случаях гебефрения развивается вследствие дегенеративных процессов, травм и новообразований в головном мозге. При органической эпилепсии характерна височная локализация очага.
• Психогенные неблагоприятные факторы. Детские психотравмы, стрессовые условия жизни ребенка или подростка становятся пусковыми механизмами появления шизофренической симптоматики. Дебют гебефренного синдрома нередко совпадает с утратой родителя (разводом, смертью), сменой места проживания, дезадаптацией в школьном коллективе.
• Психобиологические особенности. Возможна причинно-следственная связь преморбидных качеств с возникновением синдрома. Установлено, что гебефрении предшествует антидисциплинарное, асоциальное и криминальное поведение, раннее половое созревание, гомосексуальный опыт подростков.
• Наследственная предрасположенность. Вероятность синдрома повышается при отягощенном анамнезе. Гебефреническая шизофрения часто диагностируется у подростков, чьи близкие родственники имеют эндогенные психозы в анамнезе.
• Органические поражения ЦНС. В редких случаях гебефрения развивается вследствие дегенеративных процессов, травм и новообразований в головном мозге. При органической эпилепсии характерна височная локализация очага.
• Психогенные неблагоприятные факторы. Детские психотравмы, стрессовые условия жизни ребенка или подростка становятся пусковыми механизмами появления шизофренической симптоматики. Дебют гебефренного синдрома нередко совпадает с утратой родителя (разводом, смертью), сменой места проживания, дезадаптацией в школьном коллективе.
• Психобиологические особенности. Возможна причинно-следственная связь преморбидных качеств с возникновением синдрома. Установлено, что гебефрении предшествует антидисциплинарное, асоциальное и криминальное поведение, раннее половое созревание, гомосексуальный опыт подростков.
Pathogenesis
В основе гебефренического синдрома лежат отклонения в функционировании структур мозга, ответственных за планирование и контроль сложного поведения, проявление эмоций, обработку разномодальной информации. Пубертатный возраст становится критическим периодом в отношении стабилизации межнейронных связей. Манифестация синдрома происходит под влиянием эндогенных и экзогенных стрессовых факторов, вызывающих состояние декомпенсации соответствующих недоразвитых (дизонтогенетических) либо поврежденных функций.
Symptoms
Одной из основных характеристик гебефрении является раннее начало. В большинстве случаев дебют приходится на подростничество. При реактивном, органическом, интоксикационном психозе, эпилепсии гебефренический синдром может развиться в любом возрасте. Пациенты отличаются повышенным фоном настроения, дурашливостью поведения. Непродуктивная эйфория характеризуется необоснованным весельем, необычайной яркостью и неадекватностью аффективных реакций, утратой ньюансированности, обеднением эмоций.
Больные неспособны к состраданию, безразличны к проблемам и трагическим событиям в семье, школе, на производстве. Действия пациентов не связаны с импульсивностью или бредовыми идеями. Поведение не имеет мотивов, целенаправленности, определяется ситуацией и сиюминутными влечениями. Больные оживляются при внимании со стороны окружающих, демонстрируют манерность, кривляются, дразнятся, гримасничают, хохочут, кувыркаются. Гиперсексуальность неконтролируема, отмечается эксгибиционизм, демонстративная мастурбация.
Аппетит повышенный, с частыми приступами обжорства. Регресс поведения сопровождается возвратом к детским поступкам и навыкам. Больные отказываются садиться за стол во время обеда, кричат, берут еду руками, раскидывают ее. При замечаниях и наказаниях кричат, визжат, рычат, кидаются на пол, становятся агрессивными и злобными. Речь громкая, непоследовательная, разорванная. Пациенты «соскальзывают» с одной темы на другую, не могут целенаправленно вести беседу, часто отвечают невпопад, задают неуместные и бестактные вопросы. В структуре гебефренического синдрома могут отмечаться депрессивные, бредовые, галлюцинаторные и кататонические расстройства. На фоне шизофрении течение прогрессивное, непрерывное, злокачественное. Продолжительная ремиссия и приступы для данного нарушения несвойственны. При других психозах и эпилепсии симптомы проявляются и угасают согласно течению основного заболевания.
Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Эйфория.
Больные неспособны к состраданию, безразличны к проблемам и трагическим событиям в семье, школе, на производстве. Действия пациентов не связаны с импульсивностью или бредовыми идеями. Поведение не имеет мотивов, целенаправленности, определяется ситуацией и сиюминутными влечениями. Больные оживляются при внимании со стороны окружающих, демонстрируют манерность, кривляются, дразнятся, гримасничают, хохочут, кувыркаются. Гиперсексуальность неконтролируема, отмечается эксгибиционизм, демонстративная мастурбация.
Аппетит повышенный, с частыми приступами обжорства. Регресс поведения сопровождается возвратом к детским поступкам и навыкам. Больные отказываются садиться за стол во время обеда, кричат, берут еду руками, раскидывают ее. При замечаниях и наказаниях кричат, визжат, рычат, кидаются на пол, становятся агрессивными и злобными. Речь громкая, непоследовательная, разорванная. Пациенты «соскальзывают» с одной темы на другую, не могут целенаправленно вести беседу, часто отвечают невпопад, задают неуместные и бестактные вопросы. В структуре гебефренического синдрома могут отмечаться депрессивные, бредовые, галлюцинаторные и кататонические расстройства. На фоне шизофрении течение прогрессивное, непрерывное, злокачественное. Продолжительная ремиссия и приступы для данного нарушения несвойственны. При других психозах и эпилепсии симптомы проявляются и угасают согласно течению основного заболевания.
Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Эйфория.
Possible complications
При гебефренической шизофрении патология имеет прогрессирующее течение, приводит к интеллектуальному и эмоционально-волевому регрессу, развитию кататоно-гебефренического и кататонического синдрома. В течение 2-3 лет с момента манифестации симптомов формируется олигофреноподобный дефект с элементами дизонтогенеза. Больные оказываются социально дезадаптированными, не в состоянии выполнять бытовые задачи, нуждаются в постоянном уходе. Как правило, им подтверждается вторая (реже первая) группа инвалидности.
Diagnostics
При диагностике гебефренического синдрома врач-психиатр обращает внимание на наличие или отсутствие трех компонентов: двигательно-волевых изменений (гримасничанье, дурашливость), эмоциональной неадекватности, паралогических расстройств мышления. Бред и галлюцинации могут присутствовать, но носят характер включений. Методами обследования больного являются:
• Наблюдение. Отслеживание поведения и эмоциональных реакций пациента производится на протяжении нескольких недель пребывания в стационаре. Отмечается несоблюдение режимных требований, игнорирование дисциплины, повышенный и неустойчивый фон настроения.
• Беседа. Психиатр проводит расспрос родственников: уточняет анамнестические данные, время дебюта симптомов, их выраженность, полноту. При беседе с больным выявляет разорванность и двойственность мышления, «соскальзывания», нецеленаправленность речи, утрату мелодичности произношения.
• Психодиагностика. Психолог исследует когнитивные функции пациента, эмоционально-личностные характеристики (при отсутствии или небольшой глубине дефекта). Определяется выраженная аморфность, непоследовательность, атаксия мышления, неустойчивость внимания, отвлекаемость, неспособность сосредоточиться на задании, усвоить инструкцию. В комплексе личности обнаруживаются маниакальные, истерические и шизоидные черты.
Гебефренический синдром важно различать со схожими изменениями поведения при опухолевых новообразованиях лобных отделов мозга, деменциях на фоне болезни Гентингтона и Пика. С этой целью проводится дифференциальная диагностика: осмотр окулистом (выявление изменений глазного дна), неврологическое обследование, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга.
• Наблюдение. Отслеживание поведения и эмоциональных реакций пациента производится на протяжении нескольких недель пребывания в стационаре. Отмечается несоблюдение режимных требований, игнорирование дисциплины, повышенный и неустойчивый фон настроения.
• Беседа. Психиатр проводит расспрос родственников: уточняет анамнестические данные, время дебюта симптомов, их выраженность, полноту. При беседе с больным выявляет разорванность и двойственность мышления, «соскальзывания», нецеленаправленность речи, утрату мелодичности произношения.
• Психодиагностика. Психолог исследует когнитивные функции пациента, эмоционально-личностные характеристики (при отсутствии или небольшой глубине дефекта). Определяется выраженная аморфность, непоследовательность, атаксия мышления, неустойчивость внимания, отвлекаемость, неспособность сосредоточиться на задании, усвоить инструкцию. В комплексе личности обнаруживаются маниакальные, истерические и шизоидные черты.
Гебефренический синдром важно различать со схожими изменениями поведения при опухолевых новообразованиях лобных отделов мозга, деменциях на фоне болезни Гентингтона и Пика. С этой целью проводится дифференциальная диагностика: осмотр окулистом (выявление изменений глазного дна), неврологическое обследование, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга.
Treatment
Эффективные способы лечения гебефрении продолжают исследоваться. Существующие методы терапии нацелены на устранение поведенческих, эмоциональных расстройств и галлюцинаторно-бредовой симптоматики. Подбор медикаментов, дозировка и продолжительность приема определяются психиатром индивидуально. Может быть назначена инсулинотерапия, гипервитаминная терапия, прием транквилизаторов, антипсихотических препаратов. Для поддержания стабильного состояния используется комбинация нейролептиков-пролонгов и карбоната лития, такое сочетание позволяет предупреждать неконтролируемые поведенческие симптомы, в частности агрессию.
Forecast
Прогноз гебефренического синдрома зависит от течения основного заболевания. У пациентов с шизофренией своевременное и регулярное лечение позволяет замедлить регресс и увеличить продолжительность активной социальной жизни. При токсическом, органическом и реактивном психозе успешная терапия способствует полному устранению симптомов. У больных эпилепсией прогноз определяется эффективностью купирования приступов.
Prevention
Профилактика синдрома сводится к предупреждению болезней, на основе которых он проявляется. Для детей и подростков, предрасположенных к развитию шизофрении, нужно создать условия, в которых минимальна вероятность стрессов, психологических травм. Необходимо выработать тактику воспитания, способствующую формированию стойкой системы общепринятых ценностей, препятствующую развитию асоциального и антисоциального поведения.
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт скорой медицинской помощи при шизофрении, шизотипических и бредовых расстройствах
- Стандарт специализированной медицинской помощи при шизофрении, острой (подострой) фазе с затяжным течением и преобладанием социально-реабилитационных проблем
- Стандарт специализированной медицинской помощи при шизофрении, подострой фазе в условиях дневного стационара
- Стандарт специализированной медицинской помощи при шизофрении, острой (подострой) фазе, с резистентностью, интолерантностью к терапии