Wilson-Mikiti syndrome

• ICD-10
• P27.0 Wilson-Mikity syndrome

 Синдром Вильсона. Микити - редкое интерстициальное заболевание легких, которое дебютирует в период новорожденности и сопровождается развитием поздней кислородозависимости. Проявляется выраженной одышкой и диффузным цианозом, частыми приступами апноэ. Характерно отсутствие признаков интоксикации и инфекционно-воспалительных изменений, в том числе лабораторных. Диагностика основана на совокупности клинических сведений и рентгенологической картины, имеющей патогномоничные признаки синдрома Вильсона-Микити. Лечение заболевания симптоматическое, специфическая терапия не разработана.

 Синдром Вильсона-Микити - криптогенное поражение интерстициальной ткани легких новорожденных. Впервые о данной патологии педиатры заговорили в 1960 году. Чуть позже заболевание стали считать новой формой бронхолегочной дисплазии, но на сегодняшний день доказана разная природа этих нозологий. Синдром Вильсона-Микити чаще встречается среди недоношенных детей, особенно если гестационный возраст составляет менее 32 недель. Встречается редко, распространенность - менее 1 случая на 10 000 новорожденных. Тем не менее, доля патологии составляет около 4% среди всех хронических заболеваний легких новорожденных, летальность - примерно 10%.
 В последние годы синдром Вильсона-Микити диагностируется реже, чем 10-20 лет назад, но уровень смертности сохраняется, а само заболевание все чаще протекает с атипичной клинической картиной. Кроме того, возрастает процент сочетанных патологий, что неизбежно приводит к росту количества летальных исходов и случаев тяжелого течения. Заболевание далеко не всегда становится причиной детской инвалидности, однако ребенку нередко в течение долгих лет требуются особые условия обучения в связи с необходимостью периодической кислородной поддержки и слаборазвитым легочным иммунитетом. Очевидна высокая актуальность проблемы в педиатрии.

 Этиология заболевания в настоящее время неизвестна. Доказано влияние малого веса при рождении, особенно в случае недоношенности, гораздо реже речь идет о низком весе при нормальном гестационном возрасте. Предполагается связь синдрома Вильсона-Микити с внутриутробным инфицированием, однако эти сведения нельзя считать достоверными, поскольку не всегда определяется четкая корреляция. У матерей заболевших детей часто имеются в анамнезе различные патологии беременности и родов: преждевременная отслойка плаценты, краевое и центральное предлежание плаценты, хориоамнионит, затяжные роды и тд.
 Основную роль в патогенезе синдрома Вильсона-Микити играет развитие специфического воспаления интерстициальной ткани в бронхолегочной системе. При этом отсутствует связь с конкретным инфекционным агентом, типичные признаки воспалительного процесса также не выявляются. По ходу течения заболевания отек интерстиция сменяется его фиброзной деформацией, которая всегда обнаруживается в области мелких бронхов и периваскулярно. Следствием является значительное снижение эффективной дыхательной поверхности, что приводит к типичной клинической картине синдрома Вильсона-Микити.

 Признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на 5-35 день жизни. До появления первых симптомов нарушения со стороны легких, как правило, отсутствуют. Синдром Вильсона-Микити начинается с учащения дыхания и диффузного цианоза, усиливающегося при нагрузках, например, во время кормления. Патогномоничным признаком заболевания являются частые приступы отсутствия дыхания - апноэ, сопровождающиеся выраженной брадикардией. Достаточно быстро развивается кислородозависимость. Температура остается нормальной за исключением редких случаев присоединения вторичной бактериальной инфекции.
 Ассоциированные симптомы: Одышка.

 Диагноз ставится педиатром на основании клинической картины в сочетании с характерными рентгенологическими изменениями. Обращают на себя внимание недоношенность и низкий вес ребенка, частое присутствие патологий беременности и родов в анамнезе матери. Легочная недостаточность при синдроме Вильсона-Микити не связана с инфекциями и воспалительными процессами, которые исключаются при помощи лабораторной диагностики. Признаки воспаления в анализах крови отсутствуют. Не подтверждается и инфекционная природа заболевания, хотя в некоторых случаях внутриутробные инфекции протекают параллельно с данным синдромом.
 Синдром Вильсона-Микити имеет характерные рентгенологические признаки, которые меняются по мере развития патологии. Сначала обнаруживается повышенная аэрация легких. Затем появляются фиброзные полосы, расположенные вдоль бронхов и чаще уходящие в верхние доли легких. В течение нескольких месяцев и даже лет происходит постепенная нормализация рентгенологический картины. Интересен тот факт, что изменения на снимках могут возникать раньше первых клинических признаков синдрома Вильсона-Микити, а после клинического выздоровления рентгенологическая картина еще долгое время приходит в норму.

 Специфическая терапия не разработана, проводится симптоматическое лечение. Всегда назначается кислородотерапия. Это может быть кислородная маска, но часто требуется ИВЛ. Оксигенотерапия является временной мерой, после улучшения состояния ребенка она отменяется. Также необходима коррекция легочной гипертензии и сопутствующей застойной сердечной недостаточности. С этой целью в лечении синдрома Вильсона-Микити могут использоваться сердечные гликозиды. Антибиотикотерапия показана исключительно при инфекционных осложнениях, в остальных случаях применение антибиотиков не оправдано. Состояние ребенка постепенно улучшается в течение одной-двух недель.

 Прогноз заболевания сомнительный. Синдром Вильсона-Микити остается заболеванием с невыясненной этиологией, что создает определенные трудности в терапии. Кроме того, невозможно предсказать развитие патологии. Летальность сохраняется на уровне 10%, связана с септическими осложнениями, тяжелой степенью дыхательной и сердечной недостаточности. Помимо этого, выраженная продолжительная гипоксия негативно влияет на дальнейшее нервно-психическое здоровье ребенка, становясь причиной задержки психического развития. Профилактика не разработана, снизить риск развития синдрома Вильсона-Микити может только грамотное ведение и сохранение беременности.

• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронических болезнях органов дыхания, развившихся в перинатальном периоде (этап реабилитации после выписки из неонатологического стационара)