ICD-10 codes
- ICD-10
- C84.1 Sezary disease
Description
Заболевание, при которых лимфоциты (разновидность лейкоцитов) становятся злокачественными (раковыми) и поражают кожу.
Синдром Сезари - это запущенная форма фунгоидной гранулемы.
Синдром Сезари - это запущенная форма фунгоидной гранулемы.
Symptoms
Предэритродермический период синдрома Сезари может протекать по-разному. При первом варианте заболевание может начинаться с появления рассеянных высыпаний эритематозно-сквамозного или экземоподобного характера, которые до развития эритродермии могут существовать от нескольких недель до нескольких лет. При втором варианте течения синдрома Сезари, который отмечается значительно чаще, процесс развивается активно, на коже быстро возникают очаги эритематозно-инфильтративного характера, которые сливаются, вызывая за относительно короткое время тотальное поражение кожи - эритродермию. Период рассеянных высыпаний, предшествующих эритродермии, при таком варианте развития заболевания практически отсутствует.
Эритродермия является основным клиническим симптомом заболевания. Цвет пораженной кожи обычно ярко-красный или застойно-синюшный. Инфильтрация кожи, как правило, носит выраженный характер, вследствие чего кожа выглядит грубой, утолщенной и с трудом собирается в складку. Сухость и шелушение кожи в той или иной степени отмечаются у всех больных. По сравнению с клиническими симптомами больных эритродермической формой грибовидного микоза у больных с синдромом Сезари чаще и в большей степени бывают дисхромии кожи в виде гиперпигментаций идепигментаций, пойкилодермия, гиперкератозы ладоней и подошв, алопеции, ониходистрофии, эктропион. В целом же клинические проявления этих заболеваний весьма сходны.
Выраженная лимфаденопатия отмечается у всех больных. Увеличенные паховые, бедренные, подмышечные, кубитальные лимфатические узлы пальпируются в виде пакетов плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, безболезненны. Гепато- и спленомегалия определяются у 25-30% больных с синдромом Сезари.
Наиболее типичными субъективными симптомами заболевания являются упорный зуд кожи, жжение и покалывание. Общее состояние болвных тяжелое, отмечаются сильные ознобы, нарушенное потоотделение, подъемы температуры до 38-39°, выраженная слабость, патологические отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы.
Ассоциированные симптомы: Жжение. Жжение кожи. Кожный зуд. Озноб. Увеличение лимфоузлов. Увеличение паховых лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов.
Эритродермия является основным клиническим симптомом заболевания. Цвет пораженной кожи обычно ярко-красный или застойно-синюшный. Инфильтрация кожи, как правило, носит выраженный характер, вследствие чего кожа выглядит грубой, утолщенной и с трудом собирается в складку. Сухость и шелушение кожи в той или иной степени отмечаются у всех больных. По сравнению с клиническими симптомами больных эритродермической формой грибовидного микоза у больных с синдромом Сезари чаще и в большей степени бывают дисхромии кожи в виде гиперпигментаций идепигментаций, пойкилодермия, гиперкератозы ладоней и подошв, алопеции, ониходистрофии, эктропион. В целом же клинические проявления этих заболеваний весьма сходны.
Выраженная лимфаденопатия отмечается у всех больных. Увеличенные паховые, бедренные, подмышечные, кубитальные лимфатические узлы пальпируются в виде пакетов плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, безболезненны. Гепато- и спленомегалия определяются у 25-30% больных с синдромом Сезари.
Наиболее типичными субъективными симптомами заболевания являются упорный зуд кожи, жжение и покалывание. Общее состояние болвных тяжелое, отмечаются сильные ознобы, нарушенное потоотделение, подъемы температуры до 38-39°, выраженная слабость, патологические отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы.
Ассоциированные симптомы: Жжение. Жжение кожи. Кожный зуд. Озноб. Увеличение лимфоузлов. Увеличение паховых лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов.
Reasons
Синдром Сезари является лейкемическим вариантом грибовидного микоза, в частности эритродермической формы Hallopeu. В основе развития этих заболеваний лежит пролиферация в коже, а затем в регионарных лимфатических узлах атипичных лимфоцитов с мозговидными ядрами - клеток Сезари (КС).
Treatment
Существует несколько различных способов лечения пациентов с диагнозом синдром Сезари. Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание - это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, такой способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. По желанию пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях принимать участие могут только пациенты, которые еще не проходили никакого лечения.
Фотодинамическая терапия.
Фотодинамическая терапия - способ лечения рака, целью которого является уничтожение раковых клеток. Принцип фотодинамической терапии заключается в применении лекарственного препарата, который активизируется только при воздействии световым излучением определенного спектра или специальным лазерным излучением. Лекарственный препарат вводят в вену. Лекарственное вещество не активизируется до тех пор, пока на него не воздействуют излучением. Препарат накапливается в раковых клетках в большем количестве, чем в здоровых полноценных клетках. Лазерное излучение, попадая на кожу, активирует лекарственное вещество, которое и уничтожает раковые клетки. При фотодинамической терапии возникают незначительные повреждения здоровых тканей. Пациентам, которые проходят курс лечения фотодинамической терапией, следует меньше пребывать на солнце. При одном виде фотодинамической терапии пациентам вводят лекарственное вещество псорален и потом воздействуют на кожу ультрафиолетовым излучением. Такой вид фотодинамической терапии называется ультрафиолетовая терапия с псораленом. Другой вид фотодинамической терапии называется экстракорпоральная фотохимиотерапия. Пациентам вводят лекарственное вещество и потом из крови пациента выделяют некоторые клетки крови, которые подвергают воздействию специальным ультрафиолетовым излучением А, после чего облученные клетки крови вводятся обратно в организм пациента.
Лучевая терапия:
Лучевая терапия - это способ лечения онкозаболевания, при котором используется жесткое рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений для предотвращения роста раковых клеток или их уничтожения. Существует два вида лучевой терапии. Внешняя лучевая терапия, при которой специальный аппарат фокусирует радиационное излучение в области опухоли. Внутренняя лучевая терапия, при которой герметично запакованное в иголки, капсулы, стержни или катетеры радиоактивное вещество размещают непосредственно в или возле опухоли.
В некоторых случаях лечение фунгоидных гранулем и синдрома Сезари осуществляется с помощью лучевой терапией пучком электронов ко всей коже. При данном виде лучевой терапии весь кожный покров подвергается воздействию лучей маленьких частиц, называемых электронами. Выбор вида лучевой терапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.
Химиотерапия - способ лечения онкологических заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических препаратов. Химиотерапевтические препараты способны остановить рост раковых клеток и уничтожить их, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся инъекционно внутривенно или внутримышечно. Лекарственное вещество попадает в кровоток, вместе с кровью распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб (интратекальная химиотерапия), орган или полость тела (грудную, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). В некоторых случаях проводится лечение топической химиотерапией (кожа обрабатывается кремом или лосьоном). Выбор вида химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.
Другие медикаментозные терапии. Лечение ретиноидами, которые являются лекарственными веществами производными витамина А. Ретиноиды могут замедлять рост раковых клеток определенного вида. Ретиноиды могут приниматься перорально или наружно (на кожу).
Биологическая терапия.
Биологическая терапия - это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для восстановления или стимуляции природных механизмов защиты для борьбы с онкозаболеванием. Данный вид лечения онкологических заболеваний также называется биотерапией или иммунотерапией.
Фотодинамическая терапия.
Фотодинамическая терапия - способ лечения рака, целью которого является уничтожение раковых клеток. Принцип фотодинамической терапии заключается в применении лекарственного препарата, который активизируется только при воздействии световым излучением определенного спектра или специальным лазерным излучением. Лекарственный препарат вводят в вену. Лекарственное вещество не активизируется до тех пор, пока на него не воздействуют излучением. Препарат накапливается в раковых клетках в большем количестве, чем в здоровых полноценных клетках. Лазерное излучение, попадая на кожу, активирует лекарственное вещество, которое и уничтожает раковые клетки. При фотодинамической терапии возникают незначительные повреждения здоровых тканей. Пациентам, которые проходят курс лечения фотодинамической терапией, следует меньше пребывать на солнце. При одном виде фотодинамической терапии пациентам вводят лекарственное вещество псорален и потом воздействуют на кожу ультрафиолетовым излучением. Такой вид фотодинамической терапии называется ультрафиолетовая терапия с псораленом. Другой вид фотодинамической терапии называется экстракорпоральная фотохимиотерапия. Пациентам вводят лекарственное вещество и потом из крови пациента выделяют некоторые клетки крови, которые подвергают воздействию специальным ультрафиолетовым излучением А, после чего облученные клетки крови вводятся обратно в организм пациента.
Лучевая терапия:
Лучевая терапия - это способ лечения онкозаболевания, при котором используется жесткое рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений для предотвращения роста раковых клеток или их уничтожения. Существует два вида лучевой терапии. Внешняя лучевая терапия, при которой специальный аппарат фокусирует радиационное излучение в области опухоли. Внутренняя лучевая терапия, при которой герметично запакованное в иголки, капсулы, стержни или катетеры радиоактивное вещество размещают непосредственно в или возле опухоли.
В некоторых случаях лечение фунгоидных гранулем и синдрома Сезари осуществляется с помощью лучевой терапией пучком электронов ко всей коже. При данном виде лучевой терапии весь кожный покров подвергается воздействию лучей маленьких частиц, называемых электронами. Выбор вида лучевой терапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.
Химиотерапия - способ лечения онкологических заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических препаратов. Химиотерапевтические препараты способны остановить рост раковых клеток и уничтожить их, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся инъекционно внутривенно или внутримышечно. Лекарственное вещество попадает в кровоток, вместе с кровью распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб (интратекальная химиотерапия), орган или полость тела (грудную, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). В некоторых случаях проводится лечение топической химиотерапией (кожа обрабатывается кремом или лосьоном). Выбор вида химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.
Другие медикаментозные терапии. Лечение ретиноидами, которые являются лекарственными веществами производными витамина А. Ретиноиды могут замедлять рост раковых клеток определенного вида. Ретиноиды могут приниматься перорально или наружно (на кожу).
Биологическая терапия.
Биологическая терапия - это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для восстановления или стимуляции природных механизмов защиты для борьбы с онкозаболеванием. Данный вид лечения онкологических заболеваний также называется биотерапией или иммунотерапией.
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственной им тканей
- Стандарт специализированной медицинской помощи после трансплантации аллогенного костного мозга (обследование и коррекция лечения)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга
- Стандарт медицинской помощи больным с миелолейкозом и другими гемобластозами
- Стандарт медицинской помощи больным с Т-клеточной лимфомой