Ултомирис

• Ravulizumab

Immunosuppressants

 L04AA43 Равулизумаб.

 Что из себя представляет препарат УЛТОМИРИС.
 Препарат УЛТОМИРИС - это лекарственный препарат, который содержит активное вещество равулизумаб, которое относится к классу препаратов, называемых «иммунодепрессанты, селективные иммунодепрессанты». Равулизумаб представляет собой тип специализированного белка (моноклональное антитело), который прикрепляется к определенной мишени в организме. Равулизумаб был разработан для связывания с белком С5 комплемента, который является частью защитной системы организма, называемой «системой комплемента».
 Показания к применению.
 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ).
 Препарат УЛТОМИРИС показан для лечения взрослых и детей с массой тела не менее 10 кг с ПНГ:
 - людей с гемолизом с клиническими симптомами, свидетельствующими о высокой активности заболевания;
 - людей, у которых наблюдается клинически стабильное состояние после лечения экулизумабом в течение не менее 6 предшествующих месяцев.
 Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС).
 Препарат УЛТОМИРИС показан для лечения людей с массой тела не менее 10 кг с аГУС, которые ранее не получали ингибиторы комплемента или получали экулизумаб в течение не менее 3 месяцев с подтвержденным ответом на лечение экулизумабом.
 Способ действия препарата УЛТОМИРИС.
 У людей с ПНГ система комплемента избыточно активна и атакует эритроциты, что может привести к снижению показателей крови (анемии), утомляемости, затруднению функционирования, боли, боли в животе, потемнению мочи, одышке, затрудненному глотанию, эректильной дисфункции и образованию тромбов. Присоединяясь к белку С5 системы комплемента и блокируя его эффекты, этот лекарственный препарат может остановить атаку белков системы комплемента на эритроциты и, таким образом, контролировать симптомы болезни.
 Препарат УЛТОМИРИС также используется для лечения взрослых и детей с заболеванием, поражающим систему крови и почки, которое называется аГУС, включая пациентов, не получавших ранее терапию ингибиторами комплемента, и пациентов, получавших экулизумаб. У пациентов с аГУС наблюдают воспаление почек и кровеносных сосудов, в котором участвуют тромбоциты, что может привести к снижению показателей крови (тромбоцитопении и анемии), снижению или утрате функции почек, образованию тромбов, утомляемости и затруднению функционирования. Препарат УЛТОМИРИС может блокировать воспалительную реакцию организма, а также ее способность атаковать и разрушать собственные уязвимые кровеносные сосуды и, таким образом, контролировать симптомы заболевания, включая повреждение почек.
 Если улучшение не наступило, или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

 Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача, или работника аптеки, или медицинской сестры. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом, или работником аптеки, или медицинской сестрой.
 По крайней мере за 2 недели до начала лечения препаратом УЛТОМИРИС лечащий врач проведет вакцинацию против менингококковых инфекций, если Вы ранее не были вакцинированы, или пришло время повторной вакцинации. Если вакцинация не может быть проведена, как минимум, за 2 недели до начала терапии препаратом УЛТОМИРИС, лечащий врач назначает антибиотики для снижения риска инфекции на срок до 2 недель после вакцинации.
 Детям младше 18 лет лечащий врач назначит вакцинацию (если ранее не была выполнена) против Haemophilus influenzae и пневмококковых инфекций в соответствии с национальными рекомендациями по вакцинации для каждой возрастной группы.
 Рекомендуемая доза.
 Доза препарата УЛТОМИРИС рассчитывается лечащим врачом на основе массы тела, как показано в таблице 1. Первая доза называется нагрузочной дозой. Через две недели после получения нагрузочной дозы Вам будет введена поддерживающая доза препарата УЛТОМИРИС. Затем поддерживающая доза будет вводиться каждые 8 недель людям с массой тела более 20 кг и каждые 4 недели людям с массой тела менее 20 кг.
 В случае терапии ПНГ или аГУС другим лекарственным препаратом, называемым экулизумабом, нагрузочную дозу следует ввести через 2 недели после последней инфузии экулизумаба.
 Таблица 1. Режим дозирования лекарственного препарата УЛТОМИРИС из расчета на массу тела.

Диапазон массы тела (кг)	Нагрузочная доза (мг)	Поддерживающая доза (мг)
От 10 до менее 20	600	600
От 20 до менее 30	900	2100
От 30 до менее 40	1200	2700
От 40 до менее 60	2400	3000
От 60 до менее 100	2700	3300
Свыше 100	3000	3600

 Путь и способ введения.
 Препарат УЛТОМИРИС вводят с помощью капельницы (посредством инфузии) в вену. Введение длится примерно 2 часа.
 Продолжительность применения.
 Продолжительность применения при ПНГ.
 ПНГ является хроническим заболеванием, и лечение препаратом УЛТОМИРИС рекомендуется на протяжении жизни, если отмена равулизумаба не показана клинически.
 Продолжительность применения при аГУС.
 При аГУС лечение должно продолжаться не менее 6 месяцев, после чего продолжительность лечения необходимо рассматривать для каждого человека индивидуально. Если у Вас высокий риск возобновления (рецидивирования) заболевания по оценке лечащего врача, Вам может потребоваться длительная терапия.
 Если Вы применили препарата УЛТОМИРИС больше, чем следовало.
 При подозрении на случайную передозировку препарата УЛТОМИРИС следует обратиться к лечащему врачу.
 Если Вы забыли применить препарат УЛТОМИРИС.
 Если Вы забыли применить препарат УЛТОМИРИС, следует незамедлительно обратиться к лечащему врачу и см раздел ниже «Если Вы прекратили применение препарата УЛТОМИРИС».
 Если Вы прекратили применение препарата УЛТОМИРИС.
 Если Вы прекратили применение препарата УЛТОМИРИС при ПНГ.
 Временное или полное прекращение лечения препаратом УЛТОМИРИС может привести к возобновлению симптомов ПНГ с большей степенью тяжести. Лечащий врач обсудит с Вами возможные побочные эффекты и объяснит риски. Лечащий врач будет тщательно наблюдать за Вашим состоянием в течение не менее 16 недель.
 Риски прекращения терапии препаратом УЛТОМИРИС включают увеличение разрушения эритроцитов, что может вызвать:
 - повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ), лабораторного показателя разрушения эритроцитов;
 - значительное снижение количества эритроцитов (анемию);
 - потемнение мочи;
 - утомляемость;
 - боль в животе;
 - одышку;
 - затруднение глотания;
 - эректильную дисфункцию (импотенцию);
 - спутанность сознания или изменение уровня внимания;
 - боль в груди или стенокардию;
 - повышение уровня креатинина в сыворотке (проблемы с почками);
 - тромбоз (образование тромбов).
 При появлении любого из этих симптомов следует обратиться к врачу.
 Если Вы прекратили применение препарата УЛТОМИРИС при аГУС.
 Временное или полное прекращение лечения препаратом УЛТОМИРИС может привести к возврату симптомов аГУС. Лечащий врач обсудит с Вами возможные побочные эффекты и объяснит риски. Лечащий врач будет тщательно наблюдать за Вашим состоянием.
 Риски прекращения терапии препаратом УЛТОМИРИС включают увеличение повреждения мелких кровеносных сосудов, что может вызвать:
 - значительное снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопению);
 - значительное увеличение разрушения эритроцитов;
 - повышение активности ЛДГ, лабораторного показателя разрушения эритроцитов;
 - снижение мочевыделения (проблемы с почками);
 - нарушение зрения;
 - боль в животе, диарею;
 При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу, или работнику аптеки, или медицинской сестре.

 - Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его.
 - Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на картонной пачке, флаконе после «ГОДЕН ДО». Датой истечения срока годности является последний день указанного месяца.
 - Храните препарат в холодильнике при температуре 2-8 °С, в защищенном от света месте.
 - Препарат нельзя замораживать.
 - После разведения раствором натрия хлорида 0,9% для инъекций препарат следует использовать немедленно или в течение 24 часов при хранении в холодильнике или в течение 6 часов при комнатной температуре.
 - Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

 Препарат УЛТОМИРИС содержит.
 Действующим веществом является равулизумаб.
 Каждый флакон раствора содержит 300 мг равулизумаба.
 Каждый мл сдержит 10,0 мг равулизумаба.
 Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: натрия дигидрофосфат, динатрия гидрофосфат, натрия хлорид, полисорбат 80, вода для инъекций.
 Внешний вид препарата УЛТОМИРИС и содержимое упаковки.
 Концентрат для приготовления раствора для инфузий.
 Препарат представляет собой прозрачную или опалесцирующую бесцветную жидкость.
 По 3 мл в стеклянные флаконы (тип I), закрытые резиновой пробкой из бутила, обжатой сверху алюминиевым колпачком с пластиковой крышкой («флип-офф»).
 По 1 флакону с листком-вкладышем в картонной пачке с контролем первого вскрытия.