ICD-10 codes
Description
Кортико-базальная дегенерация (КБД) - спорадическое дегенеративное заболевание ЦНС, развивающееся главным образом у лиц пожилого возраста, характеризующееся асимметричным леводопарезистентным паркинсонизмом в сочетании с дистонией, миоклонусом, тремором и корковой дисфункцией.
Symptoms
Кортикобазальная дегенерация - редкое спорадическое дегенеративное заболевание неясного генеза, возникающее в среднем или пожилом возрасте, с одинаковой частотой у представителей обоих полов. В тех случаях, когда развиваются выраженные брадикинезия и ригидность, кортикобазальная дегенерация может имитировать болезнь Паркинсона. Нередко развивается постурально-кинетический тремор, но основными факторами, определяющими тяжесть состояния больного, чаще являются не экстрапирамидные синдромы, а апраксия и неловкость. Клиническую картину нередко дополняют расстройства речи (связанные с афазией, оральной апраксией или дизартрией), сложных видов чувствительности, синдром игнорирования противоположной половины пространства, рефлекторная миоклония, дисфагия, постуральная неустойчивость, мышечная дистония, и, наконец, когнитивные и поведенческие нарушения. Могут отмечаться также лобные знаки, оживление сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки.
Diagnostics
От болезни Паркинсона кортикобазальная дегенерация отличается наличием выраженной апраксии, нередко вызывающей феномен «бесполезной конечности», затруднения при открывании или закрывании глаз, нарушение речи. В пользу кортикобазальной дегенерации свидетельствуют также сочетание пирамидного синдрома, признаков дисфункции коры с экстрапирамидными расстройствами, относительная сохранность когнитивных функций, которые нарушаются лишь на поздней стадии заболевания. Однако достоверный диагноз возможен лишь при аутопсии.
Treatment
Хотя у большинства больных попытка применить противопаркинсонические средства не приносит успеха, она тем не менее оправдана. Специфической терапии не разработано.
Forecast
Прогноз. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к нарастающей инвалидизации и беспомощности пациента. Смерть, как правило, наступает от аспирационной пневмонии в течение 10 лет от появления первых симптомов, часто - в более ранние сроки.