Systemic vasculitis

• ICD-10
• M05.2 Rheumatoid vasculitis

 Системные васкулиты - группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемическим изменениям органов и тканей.
 Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.
 Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях.
 Васкулиты, связанные с иммунными комплексами:
 *Геморрагический васкулит.
 *Васкулиты при системной красной волчанке и ревматоидном артрите.
 *Болезнь Бехчета.
 *Криоглобулинемический васкули.
 Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:
 *Болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).
 Васкулиты связанные с антинейрофильными цитоплазматическими антителами:
 *Гранулематоз Вегенера.
 *Микроскопический полиартериит.
 *Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса).
 *Классический узелковый полиартериит.

 Клинически васкулиты характеризуются системностью, поражением нескольких или многих органов, тканей и сосудистых бассейнов. Клиническая картина зависит прежде всего от нозологической формы и калибра пораженных сосудов, однако ряд симптомов свойствен большинству системных васкулитов: лихорадка; кожные проявления в виде мраморного рисунка, цианоза конечностей, сыпей различного характера (папулезных, узловатых, геморрагических), трофических нарушений; мышечные боли, судорогив покое; полиартралгии, моно- и полиартрит; признаки полиневрита. Характерно последовательное поражение различных внутренних органов. Вовлечение в процесс венечных артерий сердца проявляется болями типа стенокардии, возникновением в ряде случаев инфаркта миокарда, поражением мышцы сердца с развитием миокардита и последующим миокардиосклерозом. Изменения сосудов легких ведут к развитию пневмоний, бронхоспастического синдрома, инфаркта легкого, пневмосклероза, формированию легочной гипертензии и легочного сердца. Встречаются язвенные поражения желудочно-кишечного тракта, инфаркты кишечной стенки, кровотечения, увеличение печени и селезенки, явления острого и хронического панкреатита, тромбоз брыжеечных сосудов с последующей гангреной стенки кишки. Поражение почек характеризуется развитием нефрита с изменениями в моче в виде протеинурии, гематурии, повышением АД, нефротическим синдромом. Вовлечение в патологический процесс нервной системы приводит к развитию полиневрита, нарушений мозгового кровообращения. При поражении сосудов конечностей отмечаются перемежающаяся хромота, синдром Рейно и мигрирующий флебит.
 У большинства больных при исследовании крови выявляются нарушения, свидетельствующие о наличии воспаления: повышение СОЭ, уровня фибриногена, содержания А2-глобулинов, С-реактивного белка, но специфические изменения при системных васкулитах отсутствуют.
 Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в колене. Боль в левом подреберье. Боль по всему животу. Общая слабость. Гипопротеинемия. Кровохарканье. Лейкопения. Лейкоцитоз. Лейкоцитурия. Лимфоцитопения. Ломота в мышцах. Ломота в суставах. Ломота в теле. Лихорадка. Недомогание. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Озноб. Онемение пальцев рук. Опухание суставов. Отсутствие аппетита. Покалывание в боку. Привкус во рту. Привкус крови во рту. Пульсация в висках. Субфебрильная температура. Тромбоцитоз. Тяжесть в подреберье. Увеличение СОЭ. Цилиндрурия. Эозинофилия.

 Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Предполагается роль следующих этиологических факторов:
 1. Вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, парвовирус В19, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра и ).
 2. Бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и бактерии). Наиболее частой формой васкулитов, связанных с инфекцией, является васкулит мелких сосудов кожи, а также геморрагический васкулит, васкулит артерий мелкого и среднего калибра. Особенно много данных имеется о роли вирусов гепатита В и С в развитии узелкового периартериита.
 3. Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибиотикам, антитуберкулезным, антивирусным и ). Гиперчувствительность к лекарственным средствам может спровоцировать развитие некротизирующего васкулита.
 4. Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.
 5. Генетические факторы играют большую роль в развитии системных васкулитов. Иммуногенетическими маркерами системных васкулитов являются определенные антигены HLA-системы.
 Убедительно доказана роль генетических факторов в развитии гигантоклеточного артериита (связь с HLA DR4), болезни Такаясу (связь с HLA вw52, Dw12, DR2 и DQw1.

 Можно выделить несколько основных этапов в лечении системных васкулитов.
 1. Быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания - индукция ремиссии.
 2. Длительная не менее 0,5-2 лет поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания. Быстрое купирование иммуного ответа при обострениях заболевания.
 3. Достижение стойкой, полной ремиссии васкулита, определение степени повреждения орга-нов или систем организма с целью их коррекции, проведение реабилитационных мероприятий.
 В настоящее время широко используются глюкокортикоиды для лечения васкулитов. Они назначаются практически при всех их формах.
 Для лечения системных васкулитов использу-ются цитотоксические препараты трех основных классов: алкилирующие агенты (циклофосфамид), пуриновые аналоги (азатиоприн), антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат). Последние в низких дозах не обладают явной цитотоксической активностью.
 В последнее время для лечения васкулитов применяют иммуноглобулин, вводимый внутривенно. Этот препарат используется в клинической практике для терапии аутоиммунных заболеваний в течение уже более 15 лет.
 Также широко применяется плазмофорез.

• Ревматоидный артрит

• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при первичном коксартрозе, ревматоидном артрите, подагре с поражением тазобедренных суставов, остеонекрозе и кистах головки бедренной кости
• Стандарт медицинской помощи больным ревматоидным артритом (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт медицинской помощи больным ревматоидным артритом
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при ревматоидном артрите
• Стандарт специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга