Aquagenic urticaria

 Аквагенная крапивница. Иммунопатологическая кожная реакция, вызванная контактом с водой любой температуры. Сопровождается появлением пузырей, окруженных эритематозным венчиком, зудом кожи, иногда бронхоспазмом или одышкой. Диагноз подтверждается положительным результатом водного теста, результатами лабораторных исследований (определение уровня гистамина, сывороточного иммуноглобулина Е, ингибитора С1), биопсией кожи. Лечение включает применение барьерных средств на водной основе, антигистаминных препаратов, СИОЗС, анаболических стероидов и фототерапию.

 Аквагенная (водяная) крапивница - редкая форма уртикарного дерматоза, вызванная физическими факторами. Впервые этот вид крапивницы был описан американскими дерматологами У. Шелли и Х. Ронсли в 1964 г. На сегодняшний день известно менее 100 случаев аквагенной крапивницы (АК). Согласно литературным данным, среди женщин отмечается более высокая распространенность. Чаще всего дерматоз проявляется в пубертатном или постпубертатном периоде, однако имеются отдельные сообщения о развитии «водной аллергии» в детском возрасте.

 Клинические проявления водной крапивницы развиваются после контакта кожи с водой (пресной, морской, дождевой, водопроводной, дистиллированной), потом, слюной или слезами. Сыпь возникает после мытья рук, умывания, принятия душа или купания, купания в бассейне или открытой воде, ношения мокрой одежды, потоотделения. Появление симптомов может зависеть от солености и количества воды, продолжительности ее контакта с кожей.
 Большинство случаев водной крапивницы носят спорадический характер. Имеются несколько сообщений о семейных формах патологии, особенно в ассоциации с геморрагической тромбоцитарной дистрофией Бернара-Сулье, что предполагает наличие определенного генетического локуса, ассоциированного с водной крапивницей. Однако на сегодняшний день не было идентифицировано ни одного конкретного гена или локуса. Отдельные случаи крапивницы в описанных наблюдениях были коморбидны с ВИЧ-инфекцией, папиллярным раком щитовидной железы.

 Патофизиология водной крапивницы изучена недостаточно. За весь период изучения болезни было выдвинуто несколько гипотез, но ни одна из них до сих пор не доказана и общепринята. Поэтому дерматологи Шелли и Ронсли изначально предположили, что при взаимодействии воды с кожным салом образуются вещества, которые у предрасположенных людей стимулируют дегрануляцию тучных клеток с выделением гистамина. Другие ученые считают, что ключевым механизмом является наличие в эпидермисе некоего водорастворимого антигена, который диффундирует в дерму в водной среде, вызывая гистаминовую реакцию.
 Однако позже было показано, что не у всех больных водной крапивницей во время приступа отмечается повышение уровня гистамина. Это привело к поиску гистаминонезависимых механизмов крапивницы. Одна из таких гипотез предполагает, что сыпь вызывается изменением осмотического давления вокруг волосяных фолликулов при контакте с водой. Косвенным подтверждением этой теории является развитие местной водной крапивницы вскоре после эпиляции.
 Другая гипотеза связывает появление волдырей с другими медиаторами: ацетилхолином, серотонином, брадикинином. В то же время отмечено, что в ряде случаев выраженность дерматоза коррелирует с концентрацией солей в растворе, что позволяет говорить о солезависимой водной крапивнице.
 Аквагенная крапивница.

 Клинические симптомы проявляются через 20-30 минут после контакта кожи с водой любой температуры. В местах соприкосновения появляются мелкие пузыри диаметром от 1 до 3 окруженные венчиком гиперемии до 3 в коже могут быть жжение, зуд, покалывание. В некоторых случаях наблюдается кожный дермографизм. Уртикарные высыпания при аквагенной крапивнице обычно захватывают шею, верхнюю половину туловища, предплечья и другие участки тела. На подошвах и ладонях обычно нет сыпи.
 Кожные явления исчезают в течение 30-60 минут после прекращения контакта с водой. Как правило, в течение следующих нескольких часов пораженные участки остаются невосприимчивыми к многократному воздействию воды. К внекожным симптомам водной крапивницы относятся головная боль, головокружение, бронхоспазм, одышка, тахикардия и тошнота.
 Аквагенный (аквагенный) зуд довольно распространен среди населения: о его наличии сообщает 45% населения. Так же, как и крапивница, вызывается попаданием воды на кожу, но в отличие от АК не сопровождается видимыми изменениями кожи. Характеризуется покалыванием, пощипыванием, жжением. Обычно в патологический процесс вовлекаются сначала нижние конечности, затем другие участки тела. Зудящие ощущения могут длиться до 2 часов.
 Аквагенный зуд может быть связан с пожилым возрастом, истинной полицитемией, гиперэозинофильным синдромом, ювенильной ксантогранулемой, миелодиспластическим синдромом, метастатическим раком шейки матки.
 Ассоциированные симптомы: Жжение. Жжение кожи. Кожный зуд. Одышка. Удушье.

 По мере развития системных реакций водная крапивница может привести к летальному исходу. Наиболее опасным осложнением является ангионевротический отек гортани, приводящий к удушью и смерти. Хроническое течение болезни, проблемы с ежедневными гигиеническими процедурами, постоянные ограничения во взаимодействии с водой способствуют возникновению бессонницы и невротических расстройств.

 Диагноз водяной крапивницы в основном основывается на анамнезе (рецидивирующая сыпь при контакте с водой) и провокационных тестах. Больным следует проконсультироваться у дерматолога, аллерголога-иммунолога.
 • Провокационные тесты. Водная проба заключается в наложении на кожу компресса, смоченного водой температуры тела (37°С), на 20 минут. Тест положительный, когда появляются зудящие волдыри. Другие диагностические тесты (дермографический тест, тест с кубиком льда, тест с горячей водой) отрицательны.
 • Лабораторные тесты. Уровень гистамина в крови может быть повышенным или нормальным. Иногда для дифференциальной диагностики требуется лабораторная оценка сывороточного IgE, эозинофильного катионного белка, активности ингибитора С1-эстеразы.
 • Биопсия кожи. При гистопатологическом исследовании биоптата кожи выявляют выраженную интерстициальную, периваскулярную и интерстициальную воспалительную инфильтрацию (лимфоциты, тучные клетки, нейтрофилы), отек эндотелия.
 Тест на крапивницу.

 Для постановки правильного диагноза следует исключить другие физические формы крапивницы:
 • дермографический - вызванный механическим раздражением кожи;
 • холинергический - развивается в ответ на повышенную температуру;
 • простуда - из-за воздействия холода;
 • солнечная - характеризуется появлением сыпи после пребывания на солнце;
 • вибрации - элементы крапивницы появляются в местах, подверженных вибрации.
 • водянистый зуд - характеризуется отсутствием видимых изменений кожи.
 Также необходимо различать другие кожные заболевания, проявляющиеся уртикарными высыпаниями: аллергический дерматит, герпетиформный дерматит, уртикарный васкулит, многоформную эритему и ;

 Из-за редкого начала заболевания данных об эффективности некоторых методов лечения мало. В отличие от других видов физической крапивницы, при которых можно избежать контакта с возбудителем, избежать контакта с водой практически невозможно. В практической дерматологии для лечения водной крапивницы применяют следующие методы и их комбинации:
 • Антигистаминные препараты. Это препараты первой линии при всех формах крапивницы. Предпочтение отдают блокаторам гистаминовых Н1-рецепторов. Назначение Н2-блокаторов гистамина обычно применяют при неэффективности препаратов первой группы.
 • Другие наркотики. Моноклональное антитело омализумаб снижает уровень свободного IgE, медиаторов воспаления и аллергии. Этот препарат был успешно испытан у нескольких пациентов с аквагенной крапивницей. В ряде случаев эффект отмечался от приема СИОЗС, анаболических стероидов, м-холиноблокаторов.
 • Местные фонды. Кремы и косметические масла на основе вазелина рекомендуются в качестве барьерных средств перед контактом с водой и купанием. Этот вариант терапии в первую очередь подходит для педиатрических пациентов.
 • ПУВА-терапия. В некоторых сообщениях указывается, что облегчение симптомов достигается с помощью системной ПУВА-терапии и ПУВА-ванн. Ультрафиолетовое облучение кожи проводят после приема псоралена. Эффективность фототерапии связана как со снижением реакции тучных клеток, так и с реактивным утолщением эпидермиса, препятствующим проникновению воды.

 При проведении индивидуально подобранного лечения во многих случаях наблюдается клиническое улучшение. Случаи спонтанной регрессии заболевания неизвестны. Многие пациенты, страдающие водной крапивницей, устойчивы к любому лечению. Единственный выход для них - пожизненное ограничение взаимодействия с водой, минимизация времени купания, избегание определенных занятий. В связи с тем, что патогенетические механизмы остаются неясными, говорить о мерах профилактики не представляется возможным.

 1. Крапивница/ Музыченко А. П. 2014.
 2. Aquagenic urticaria diagnosed by the water provocation test and the results of histopathologic examination/ J. E. Seol, D.H.g Kim, S.H. Park, J. N. Kang, H.S. Sung, H. Kim// Ann Dermatol. 2017. Vol. 29, №3.
 3. Aquagenic urticaria: contact sensitivity reaction to water/ Shelley WB, Rawnsley HM. JAMA. 1964; 189.
 4. Aquagenic urticaria: report of a case and review of the literature/ Luong K, Nguyen L. Ann Allergy Asthma Immunol. 1998; 80.