Ichthyosiform erythroderma

• ICD-10
• L85.0 Acquired Ichthyosis

 Ихтиозиформная эритродермия. Набор генетических дерматозов, в основе которых лежит тотальное поражение кожи воспалительного характера с образованием «рыбьей чешуи» эпидермального гиперкератоза, иногда с симптомами пузырчатых высыпаний. Клинически заболевание характеризуется яркой сливной эритемой с пластинчатыми, слюдевидными чешуйками, роговыми гиперкератотическими слоями. Первичные элементы располагаются в подмышечных впадинах, крупных кожных складках, вокруг суставов. Диагноз ставится на основании истории болезни и клинических проявлений. Лечение проводится курсами ретинола с добавлением, при необходимости, антибактериальной терапии; кератолитики применяют наружно.

 Ихтиозиформная эритродермия - это разновидность врожденного ихтиоза, особенностью которого является нарушение ороговения кожи с симптомами воспаления. Он существует как самостоятельное заболевание, так и как один из симптомов множества синдромных патологий (например, синдрома Шегрена-Ларссона, синдрома Нетертона, синдрома KID, синдрома накопления нейтрального жира). Дерматоз не имеет половой составляющей. Статистических данных о распространенности заболевания нет.
 Поскольку «матрицей» заболевания является врожденный ихтиоз, о котором китайские врачи во II. III в. Тысячелетие до нашей эры Как было сказано выше, существует бесчисленное множество описаний этой патологии. В 1891 г. французский дерматолог Э. Видаль сравнил ихтиоз с ограниченной формой нейродермита, в том же году Л. Брок и Л. Жако подчеркнули конституциональную окраску дерматоза, позже немецкий врач Г. Унна описал один из вариантов патологии. под видом врожденной ладонно-подошвенной кератомы. D. Darrieus был вовлечен в ихтиозиформный тотальный гиперкератоз. В 1964 г. Дж. Грейтер предложил клинико-генетическую классификацию заболевания, не утратившую актуальности и по сей день.

 Причина ихтиозиформной эритродермии очевидна - это генетическая мутация. И хотя в международном каталоге наследственных форм ихтиоза перечислено 33 разновидности ихтиозиформных дерматозов и состояний, напоминающих их, этиология у всех одинакова. Тип наследования может быть аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным, что определяется мутацией определенного гена. При аутосомно-рецессивном типе мутирует ген, ответственный за формирование эпидермиса, аутосомно-доминантная мутация связана с геном, ответственным за синтез кератидов. На уровне биохимических процессов в организме пациента определяется высокий уровень н-алканов (изменяется частота валентных колебаний углерод-водородных связей).

 Единой классификации заболевания в дерматологии нет. Самой удобной, на наш взгляд, является следующее деление ихтиозиформной эритродермии:
 1. Ихтиозиформная эритродермия как самостоятельное заболевание.
 • врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия: первичный элемент - пузырь, положительный симптом Никольского; аутосомно-доминантный тип наследования;
 • врождённая ихтиозиформная небуллёзная эритродермия: первичный элемент - плотно спаянная с дермой чешуйка, гиперсекреция потовых желёз, быстрый рост волос и ногтей; аутосомно-рецессивный тип наследования;
 • ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз: коллоидальный плод, без лечения летальный исход в первые дни жизни; аутосомно-рецессивный тип наследования.
 2. Синдромы с явлениями ихтиозиформной эритродермии в качестве одного из симптомов (синдром Шегрена-Ларссона, Тау-синдром, KID-синдром, синдром накопления нейтральных жиров, синдром Нетертона, сHILD-синдром, синдром Конради-Хюнерманна, синдром Юнга-Фогеля, синдром Герсума, синдром Руда).

 Поскольку под термином «ихтиозиформная эритродермия» собрана целая группа заболеваний, клиническая картина каждого из них определяется видом патологии и тяжестью течения дерматоза. Однако есть общие признаки болезни. Итак, для «сухих» форм болезни характерно ощущение стянутости кожных покровов с симптомами сильного шелушения на фоне яркой эритемы. Форма и размер чешуек очень разные, но не более 1 они тонкие, прозрачные, с сильным прилипанием к коже в центре. Типовой локализации нет; в процесс вовлекается любая часть кожи. Железистый аппарат дермы резко снижает выработку секрета, что приводит к снижению защитной функции кожи, присоединению вторичной инфекции и появлению дерматита.
 Крайняя степень «сухой» патологии - коллоидный плод, когда вся кожа новорожденного как бы покрыта коричневой пленкой целлофана. Часть пленки распадается на сегменты, которые превращаются в хлопья. Иногда пленка без видимых причин распадается на сегменты и бесследно исчезает. Заболевание сопровождается гипердермотрофией (быстрым ростом волос и ногтей), гиперкератозом ладоней и подошв. Может развиться алопеция, аномалии зубов, светобоязнь. Буллезные варианты ихтиозиформной эритродермии проявляются высыпанием с гетероформными волдырями на фоне ярко-красной эритемы. Симптом Никольского положительный (из-за волдырей в эпидермисе кожа выглядит тканевой, легко шелушится, обнажая яркие гиперемированные участки без пиодермии). Волдыри превращаются в кератиновые чешуйки, но кожа остается эластичной. В тяжелых случаях поражаются слизистые оболочки, развивается пурпура (капиллярное кровоизлияние) со смертельным исходом.
 В том случае, если ихтиозиформная эритродермия является основным симптомом того или иного синдрома, ее клиника служит глубинным компонентом патологического процесса. При синдроме Шегрена-Ларссона кожа с рождения поражается эритемой, которая сменяется гиперпигментацией, гиперкератозом. Высыпания на конечностях и туловище локализуются, потливости нет. Патология кожи сочетается с деменцией, эпилепсией, спастическим параличом. Синдром тау (трихотиодистрофия) сочетает в себе клинику «сухой» ихтиозиформной эритродермии с пониженным интеллектом и хрупкостью придатков кожи.
 Кожный компонент КИД-синдрома представлен чешуйчатыми пятнами на щеках, подбородке, переносице, за ушами; кератоз на ладонях. Сочетается с врожденной глухотой. Синдром Чанарина-Дорфмана - это сочетание «сухой» ихтиозиформной эритродермии с миопатией, катарактой, глухотой и патологией внутренних органов. Синдром Нетертона диагностируется на основании нейродермитоподобного «сухого» эритродермического поражения кожи, множественного разрушения волос (бамбуковые волоски) и нарушения роста. ДЕТСКИЙ синдром проявляется «сухой» ихтиозиформной эритродермией с дисплазией конечностей. Кожные проявления синдрома Конради-Хюнермана - ихтиозиформная эритродермия с ахондроплакией. Синдром Юнга-Фогеля представляет собой ихтиозиформный ладонно-подошвенный гиперкератоз. Синдром Герсума - это зудящая ихтиозиформная эритродермия. Алопеция, связанная с ихтиозиформной эритродермией, является проявлением синдрома Руда.

 Диагноз ставится на основании данных об анамнезе и клинических проявлениях заболевания, в случае наличия везикулярных элементов проводится гистологическое исследование, которое показывает гранулярное разрушение эпидермиса. Дифференциальная диагностика ихтиозиформной эритродермии проводится с вульгарным ихтиозом (обычно внутриутробное поражение крупных кожных складок), эпидемической пузырчаткой у новорожденных (характеризуется инфекцией, сыпью на мочевом пузыре с гнойным содержимым, высокой температурой), врожденным сифилисом (на основании серологических реакций, отсутствием ), эритематозный кератоз. В дифференциальной диагностике ксеродермии помогает специальный тест: проведенный лопаткой по коже остается ярко-белая, «заснеженная» полоска шелушения. Псориатическая эритродермия характеризуется типичной диагностической триадой отдельных выживших папул и гистологической картиной; при атопическом дерматите никогда не поражается вся кожа, сыпь сопровождается зудом; Токсикодермия возникает на фоне приема лекарств и характеризуется полиморфизмом высыпаний.

 Общий принцип лечения ихтиозиформной эритродермии заключается в коррекции сильно сниженного производства витамина А. Для этого используют ретинол и его производные по индивидуальным схемам из расчета на 1 кг массы тела. Поскольку доза витамина А значительна, каждый пациент должен пройти углубленное обследование для оценки функции почек, печени и липидов крови перед началом лечения. Чем ниже дозировка ретинола, тем сильнее выражена воспалительная составляющая патологического процесса. В тяжелых случаях ретинол сочетают с глюкокортикоидами короткими курсами. В случае вторичной инфекции показаны антибиотики (эритромицин). Наружно кератолитики применяют при «сухих» видах заболеваний (6% салициловая мазь). Эффективность лечения повышается при назначении ПУВА-терапии, селективной фототерапии по показаниям. Профилактики нет. Прогноз относительно хороший, хуже всего - пластинчатая форма ихтиозиформной эритродермии. Полное выздоровление невозможно.

• Ихтиоз

• Стандарт санаторно-курортной помощи больным дерматитом и экземой, папулосквамозными нарушениями, крапивницей, эритемой, другими болезнями кожи и подкожной клетчатки