Zygomycosis of the lungs

• ICD-10
• B46.0 Pulmonary mucormycosis

 Это тяжелое грибковое заболевание, которое встречается в основном у людей с ослабленным иммунитетом и характеризуется развитием сосудистого тромбоза и некроза легких. Основные симптомы заболевания не являются специфическими: они включают жар, одышку, кашель и кровохарканье. Диагноз устанавливается на основании рентгенологических или компьютерных томографических признаков поражения легких, выявления зигомицетов в мокроте, промывания бронхов и других патологических материалов. Лечение сочетает использование противогрибковых препаратов с хирургическим удалением некротических тканей.

 Зигомикоз (mucormycosis, mucorosis, ficomycosis) легких является оппортунистической инфекцией и занимает третье место среди других инвазивных микозов дыхательной системы. Заболеваемость всеми формами зигомикоза составляет около 0,17 на 100 тыс. Населения. Мужчины (65%) среднего возраста чаще болеют. Повреждение легких наблюдается в 25% всех случаев. Инфекционный процесс возникает у пациентов с тяжелым нарушением иммунитета. Легочная форма заболевания обычно встречается у онкологических и гематологических пациентов, а также у реципиентов красного костного мозга. Легочный зигомикоз характеризуется высокой смертностью (50% - 80%).

 Возбудителем заболевания является ряд семейств низших грибов класса Zygomycetes, порядка Mucorales. Они вездесущи, населяют воздух и почву. Представители этого класса принадлежат к сапрофагам. Они найдены в испорченных зернах, некоторых других продуктах животного и растительного происхождения. Микромицеты очень быстро растут и образуют маленькие споры (около 6,6 мкм). Заражение человека с последующим возникновением легочной формы дрожжевой инфекции происходит аэрогенно. Кроме того, заражение возможно при употреблении пищи, испорченной грибками, а также при контакте при выполнении медицинских процедур, нанесении татуировок.
 Иммунодефицитные люди подвержены этой болезни. Легочный зигомикоз встречается в основном у пациентов с низким количеством нейтрофилов крови. Дефицит этих клеток развивается у онкологических больных, получающих химиотерапию, а также при длительном лечении кортикостероидами. Нейтропения наблюдается у пациентов с гемобластозом, у реципиентов внутренних органов и костного мозга. Зигомицеты устойчивы к ряду противогрибковых препаратов и вызывают развитие заболевания в контексте профилактического применения этих препаратов. Заболевание легких было зарегистрировано у людей, принимающих дефероксамин. Иногда легочный зигомикоз возникает у пациентов с сахарным диабетом.

 Механизм заболевания до конца не изучен. Известно, что нормально функционирующая иммунная система обеспечивает разрушение и фагоцитоз зигомицетов, попавших в организм с помощью нейтрофилов и альвеолярных макрофагов. Определенные защитные функции выполняются кислотно-щелочным балансом сыворотки крови. Гипергликемия и кетоацидоз снижают фагоцитарную активность нейтрофилов, а длительное лечение кортикоидными гормонами влияет на барьерную функцию бронхоальвеолярных макрофагов. Дефероксамин участвует в жизненно важных процессах некоторых семей зигомицетов и провоцирует развитие патологического процесса у пациентов, получающих этот препарат.
 Споры зигомицетов попадают в дыхательные пути аэрогенно, гематогенно или лимфогенно. У них тропизм к артериальному эндотелию. При наличии благоприятных условий конидии грибов прикрепляются к внутренней оболочке артерий, прорастают, повреждают эндотелиальные клетки и распространяются вдоль сосудистого русла. Тромбоз происходит. Из-за нарушений кровообращения в соответствующих областях ткани легкого развиваются некротические поражения.

 Легочный фикомикоз не имеет патогномоничных клинических проявлений. Начало заболевания напоминает дебют другого тяжелого инфекционно-воспалительного процесса дыхательных путей. Первыми симптомами заболевания являются сухой, непродуктивный кашель и лихорадка или гипертермическая лихорадка (температура тела поднимается выше 38 ° с). Позже кашель становится непродуктивным. Может быть примесь крови в мокроте. Прогрессирование зигомикоза часто приводит к легочному кровотечению.
 Одышка возникает при небольших физических нагрузках и в состоянии покоя. Вдыхать и выдыхать сложно, возникает ощущение нехватки воздуха. При повреждении бронхов развивается синдром обструкции бронхов, который характеризуется одышкой на выдохе и хрипами при выдохе. Когда плевра участвует в патологическом процессе, возникает сильная боль в груди, которая усугубляется глубоким дыханием. Состояние пациента прогрессивно ухудшается во время лечения антибиотиками широкого спектра действия.
 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Зеленая мокрота. Кашель. Кровохарканье. Мокрота. Нейтропения. Нехватка воздуха. Одышка.

 Легочный зигомикоз, не диагностированный вовремя без этиотропной терапии, приводит к серьезным осложнениям. Когда грибок прорастает в крупных сосудах, возникает массивное легочное кровотечение, которое приводит к смерти пациента. Еще одним серьезным осложнением является дальнейшее распространение зигомицетов в организме. Перикард, средостение, грудь и другие органы поражаются в первую очередь. Распространение микоза происходит. Смертность при этой форме патологии составляет около 95%. Точный диагноз и правильная терапевтическая тактика зигомикоза могут снизить уровень смертности до 50%. После выздоровления часто возникают большие участки с фиброзом легких и плевральными спаками, которые приводят к развитию дыхательной недостаточности.

 Раннее выявление патологии увеличивает шансы пациента на благоприятный исход. Однако диагностировать зигомикоз легких трудно из-за сходства клинической картины и рентгенологических симптомов с симптомами легочного аспергиллеза и кандидоза. Диагностический поиск проводят специалисты-инфекционисты и пульмонологи. Тяжелая пневмония, нечувствительная к антибактериальной терапии, на фоне иммунодефицита, свидетельствует о зигомикозе. Окончательный диагноз определяется с помощью:
 • Методы лучевой диагностики (рентгенография легких, КТ грудной клетки). Рентгенологические симптомы идентичны симптомам аспергиллеза легких. На рентгенограммах сферические инфильтраты с наличием серповидной зоны просветления определяются разных размеров. Компьютерная томография выявляет «симптом ореола» - наличие кусочков легочной ткани в виде матового стекла. Характерно быстрое развитие патологического процесса - увеличение количества и размера инфильтратов.
 • Лабораторные испытания. Выполнена микроскопия мокроты, промывание бронхов и культивирование патологического материала на питательных средах. Микроскопическое исследование хорошо определяет широкий, прямоугольный грибной мицелий. Большинство зигомицетов быстро растут на обычных грибовидных средах. Колония растет в течение нескольких дней. Выявление патологического фактора проводится.
 Под контролем КТ проводится трансторакальная биопсия легкого с последующим патоморфологическим исследованием полученного материала. Гистологически определяется ангиоинвазивный процесс с кровоизлиянием, сосудистым тромбозом и признаками некроза легких.
 В настоящее время специалисты в области практической пульмонологии и инфектологии разрабатывают экспресс-серологические тесты для диагностики зигомикоза. Плохой иммунный ответ пациентов, небольшое количество образовавшихся антител усложняет эту работу. Некоторые лаборатории экспериментально используют ИФА и иммунодиффузию в диагностических целях.

 Учитывая скорость и тяжесть патологического процесса, лечение следует начинать немедленно и проводить в стационаре. Сочетание консервативных и хирургических мер может значительно снизить смертность. Особое внимание уделяется факторам риска развития заболевания. Правильная тактика лечения формы патологии легких включает в себя:
 • Терапия основного заболевания. По возможности влияние факторов риска на организм пациента должно быть сведено к минимуму. Люди с диабетом должны нормализовать уровень сахара в крови и устранить кетоацидоз. У пациентов, принимающих дефероксамин, цитостатики и кортикостероиды, эти препараты временно исключаются из режима лечения или назначаются в минимальных дозах.
 • Противогрибковая терапия. Патогены устойчивы ко многим антимикотикам. Зигомикоз может развиваться в контексте профилактической противогрибковой терапии производными триазола. Препаратами выбора при лечении этой патологии являются полиены (амфотерицин В и его липидный комплекс) в высоких терапевтических дозах. Клинические испытания препаратов класса эхинокандин ведутся. Оценена эффективность их воздействия на зигомицеты в качестве монотерапии и в сочетании с полиенами.
 • Хирургическое вмешательство. Иссекают некротическую ткань легких. Часто необходимо проводить повторные резекции легких, чтобы полностью устранить участки некроза. Хирургическое лечение обязательно проводится в контексте противогрибковой терапии. В качестве вспомогательного метода используется гипербарическая оксигенация, которая увеличивает киллерную функцию нейтрофилов.

 1. Инвазивный зигомикоз: эпидемиология и клинические особенности (обзор литературы)/ Багирова Н.С. Клиническая онкогематология. 2016 - №9(1).
 2. Медиастинальный зигомикоз (мукоморциоз): необычное проявление инвазивного зигомикоза у иммунокомпетентного взрослого мужчины/ Вьяс П., Гхатават Г., Матур Р.С., Шивдасани Б. Журнал легочной и респираторной медицины. 2014.
 3. Зигомикоз с поражением легких у детей/ Ильина Н.А., Терентьев Р.О. Вестник рентгенологии и радиологии. 2017 - 98(2).