ICD-10 codes
Description
Редкое специфическое повреждение дыхательной системы, возникающее при третичном сифилисе (реже - вторичное). Клинические симптомы разные. Наиболее частый кашель с мокротой, кровохарканье, боли в груди. Процесс обычно протекает медленно, иногда бессимптомно. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, результатов рентгенологического исследования или компьютерной томографии легких, серологического диагноза, бронхоскопии и биопсии. Антибактериальная терапия назначается. При наличии необратимых сифилитических изменений в легких проводится его резекция.
Additional facts
Сифилис легких является редкой формой заболевания. Обычно развивается через 5-20 лет после заражения, реже в легком сифилисе выявляется специфическое повреждение легких. Чаще болеют люди репродуктивного возраста. Около половины пациентов являются гомосексуалистами. Среди висцеральных проявлений третичного сифилиса поражение дыхательной системы встречается в 1-2% случаев. Отдельные изменения в легких встречаются крайне редко. В 80% случаев специфический бронхит и / или пневмония сочетаются с сердечно-сосудистым сифилисом и другими висцеропатиями.
Reasons
Возбудителем заболевания является представитель одноклеточных бактерий из семейства Spirochaetaceae - бледная трепонема (спирохета). Источником инфекции является больной человек. Особенно заразны больные свежим сифилисом при наличии эрозийных высыпаний на коже и слизистых оболочках. Основным путем передачи является половой акт (при незащищенном контакте). Сифилис также может передаваться трансплантируемо от матери к плоду при переливании зараженных продуктов крови, реже при домашних и профессиональных контактах.
Сифилис легких выявляется у пациентов, которые не получали антибиотикотерапию при ранних формах заболевания или которые нарушили режим лечения. Другой причиной развития легочной висцеропатии является скрытая эволюция инфекционного процесса, обусловленная способностью бледной трепонемы образовывать кисты и L-формы. В этом состоянии бактерии могут долго сохраняться в органах и тканях. в том числе в интерстиции легких. Эти формы существования защищают спирохету от вредного воздействия лекарств. При ослаблении иммунной системы защитные формы превращаются в патогенные спиральные трепонемы. Факторами риска развития заболевания являются старческий и младенческий возраст, хроническая интоксикация, систематическая переутомление, голодание, стресс.
Сифилис легких выявляется у пациентов, которые не получали антибиотикотерапию при ранних формах заболевания или которые нарушили режим лечения. Другой причиной развития легочной висцеропатии является скрытая эволюция инфекционного процесса, обусловленная способностью бледной трепонемы образовывать кисты и L-формы. В этом состоянии бактерии могут долго сохраняться в органах и тканях. в том числе в интерстиции легких. Эти формы существования защищают спирохету от вредного воздействия лекарств. При ослаблении иммунной системы защитные формы превращаются в патогенные спиральные трепонемы. Факторами риска развития заболевания являются старческий и младенческий возраст, хроническая интоксикация, систематическая переутомление, голодание, стресс.
Pathogenesis
Незначительные повреждения кожи и слизистых оболочек обычно становятся воротами к инфекции. Активное размножение происходит в месте введения спирохет, которые затем распространяются на все органы и ткани через лимфогенный и гематогенный путь. Факторы иммунной защиты активируются. Некоторые трепонемы в области первичного шанкра подвержены полному фагоцитозу. Другие сохраняют свою жизнеспособность в течение длительного времени, находятся в состоянии эндоцитобиоза внутри фагосом или превращаются в L-формы под влиянием трепонемостатических веществ в сыворотке крови. Течение заболевания определяется изменением реактивности макроорганизма.
В третичном периоде сифилиса преобладают аллергические реакции замедленного типа, что приводит к развитию деструктивных изменений в органах. В дыхательной системе наиболее характерным изменением является легочный интерстиций. Бронхиальные и кровеносные стенки, периваскулярные и плевральные ткани часто участвуют в патологическом процессе. Существуют каучуки разных размеров, способные размягчаться, дренировать через бронхи с последующим образованием пещер, пневмосклеротическими изменениями или циррозом печени.
В третичном периоде сифилиса преобладают аллергические реакции замедленного типа, что приводит к развитию деструктивных изменений в органах. В дыхательной системе наиболее характерным изменением является легочный интерстиций. Бронхиальные и кровеносные стенки, периваскулярные и плевральные ткани часто участвуют в патологическом процессе. Существуют каучуки разных размеров, способные размягчаться, дренировать через бронхи с последующим образованием пещер, пневмосклеротическими изменениями или циррозом печени.
Classification
Сифилис легких является врожденным и приобретенным. Специфические изменения могут локализоваться в паренхиме легких, бронхах, плевре. В зависимости от особенностей течения инфекционного процесса, латентный и активный периоды заболевания различаются. Клинические проявления сифилиса и основные патологические изменения в дыхательной системе позволяют выделить следующие формы специфического повреждения легких:
Обнаружены области воспаления легочного интерстиция или диффузного процесса с участием плевры.
Характеризуется образованием десны в легких. При сифилитической пневмонии обнаруживаются крупные десневые инфильтраты (до 6-8 см). Распространенный сифилис представлен несколькими милиарными деснами.
-4-. Наблюдается разрастание соединительной ткани в условиях деструктивных сифилитических процессов с образованием участков пневмофиброза и пневмосклероза.
• Бронхоэктатическая. Развивается глубокое воспаление стенок бронхов, что приводит к появлению бронхоэктазов.
Обнаружены области воспаления легочного интерстиция или диффузного процесса с участием плевры.
Характеризуется образованием десны в легких. При сифилитической пневмонии обнаруживаются крупные десневые инфильтраты (до 6-8 см). Распространенный сифилис представлен несколькими милиарными деснами.
-4-. Наблюдается разрастание соединительной ткани в условиях деструктивных сифилитических процессов с образованием участков пневмофиброза и пневмосклероза.
• Бронхоэктатическая. Развивается глубокое воспаление стенок бронхов, что приводит к появлению бронхоэктазов.
Symptoms
Врожденный сифилис с повреждением легких вызывает внутриутробную смерть плода или смерть младенцев от дыхательной недостаточности в течение первых недель после рождения. Патологические изменения в ткани легких, такие как «белая пневмония», несовместимы с жизнью. Приобретенный респираторный сифилис вялый, прогрессирует медленно. Общее самочувствие долгое время остается относительно хорошим. Клинические проявления заболевания разнообразны и часто скрываются под видом другой легочной патологии.
Основным симптомом легочного сифилиса является кашель. Сначала мокрота выделяется в небольшом количестве, затем объем выделений постепенно увеличивается. Иногда, когда большие десны опорожняются, патологическое содержимое бронхов отделяется «полным ртом», мокрота приобретает гнилостный запах. Сифилис дыхательной системы часто сопровождается кровохарканьем. Распространение воспалительного процесса на плевру приводит к появлению обострения с глубоким дыханием, кашлем, чихающей болью в груди. Одышка при сифилитическом поражении легких в течение длительного времени остается незначительной, возникающей только при физической нагрузке.
Иногда, в начале раннего повреждения легких (вторичный сифилис) или с обострением длительного процесса, заболевание продолжается в виде острой или подострой пневмонии. Температура тела повышается до лихорадочных значений, появляется кашель с желто-зеленой мокротой, ощущение одышки, учащенное дыхание с небольшим физическим напряжением и в покое. Пациент жалуется на выраженную общую слабость, быструю утомляемость, потерю аппетита. Полного выздоровления от этой пневмонии обычно не происходит.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Влажный кашель. Кашель. Кровохарканье. Мокрота. Нехватка воздуха. Одышка. Отсутствие аппетита.
Основным симптомом легочного сифилиса является кашель. Сначала мокрота выделяется в небольшом количестве, затем объем выделений постепенно увеличивается. Иногда, когда большие десны опорожняются, патологическое содержимое бронхов отделяется «полным ртом», мокрота приобретает гнилостный запах. Сифилис дыхательной системы часто сопровождается кровохарканьем. Распространение воспалительного процесса на плевру приводит к появлению обострения с глубоким дыханием, кашлем, чихающей болью в груди. Одышка при сифилитическом поражении легких в течение длительного времени остается незначительной, возникающей только при физической нагрузке.
Иногда, в начале раннего повреждения легких (вторичный сифилис) или с обострением длительного процесса, заболевание продолжается в виде острой или подострой пневмонии. Температура тела повышается до лихорадочных значений, появляется кашель с желто-зеленой мокротой, ощущение одышки, учащенное дыхание с небольшим физическим напряжением и в покое. Пациент жалуется на выраженную общую слабость, быструю утомляемость, потерю аппетита. Полного выздоровления от этой пневмонии обычно не происходит.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Влажный кашель. Кашель. Кровохарканье. Мокрота. Нехватка воздуха. Одышка. Отсутствие аппетита.
Possible complications
При коллапсе большой десны возможно легочное кровотечение. Специфическое поражение стенок бронхов вызывает образование бронхоэктазов. Рубцовый бронхостеноз часто формируется с последующим нарушением вентиляции легких и появлением ателектаза. Изредка на фоне смолистых изменений развиваются абсцессы легких, эмпиема плевры. Длительный висцеральный сифилис с тяжелыми склеротическими процессами в интерстиции постепенно приводит к хроническому легочно-сердечному заболеванию и инвалидности пациента.
Diagnostics
Диагностический поиск подозреваемого сифилиса легких проводится специалистами в области венерологии совместно с пульмонологами. Анамнестические данные могут указывать на специфический характер патологии. Во время обследования часто обнаруживаются кожный и подкожный сифилис, атрофическая и рубцовая дермы. При длительном продолжающемся процессе, осложненном дыхательной недостаточностью, наблюдается цианоз слизистых оболочек и кожи. Для подтверждения диагноза назначаются:
• Рентген, КТ легких. Рентгенологические симптомы легочного сифилиса различны. В исследовании можно найти отдельные очаги с лучистым контуром, множество инфильтратов разных размеров, распространение проса. Коллапс десны вызывает образование полости. Характерно расширение корней легких, грубая деформация рисунка легкого, утолщение плеврального междоузлия.
• Серологический диагноз. Серологические реакции широко используются для скрининга населения на сифилис, уточнения диагноза и контроля эффективности лечения. Используются антигены нетрепонемного и трепонемного происхождения. Обычно реакцию Вассермана или микропреципитацию плазмы и инактивированной сыворотки проводят в сочетании с трепонемными реакциями (ELISA, RPGA, RIF, IB и другие). Возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты.
• Бронхоскопия с биопсией. При фибробронхоскопическом исследовании выявляются признаки эндобронхита наряду с рубцовой деформацией слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, сифилитическим изъязвлением стенки бронха. При исследовании биопсийного материала выявлены характерные фиброзные, гранулематозные и некротические процессы.
Легочные инфильтраты с лучевым сиянием рентгенологически неотличимы от онкологической патологии, разлагающуюся гумму можно принять за абсцесс или полость, сифилитическое распространение трудно отличить от туберкулеза. Для целей дифференциальной диагностики проводится анализ мокроты на наличие микобактерий туберкулеза. Пациентам часто нужна консультация врача-фтизиатра, онколога, торакального хирурга.
• Рентген, КТ легких. Рентгенологические симптомы легочного сифилиса различны. В исследовании можно найти отдельные очаги с лучистым контуром, множество инфильтратов разных размеров, распространение проса. Коллапс десны вызывает образование полости. Характерно расширение корней легких, грубая деформация рисунка легкого, утолщение плеврального междоузлия.
• Серологический диагноз. Серологические реакции широко используются для скрининга населения на сифилис, уточнения диагноза и контроля эффективности лечения. Используются антигены нетрепонемного и трепонемного происхождения. Обычно реакцию Вассермана или микропреципитацию плазмы и инактивированной сыворотки проводят в сочетании с трепонемными реакциями (ELISA, RPGA, RIF, IB и другие). Возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты.
• Бронхоскопия с биопсией. При фибробронхоскопическом исследовании выявляются признаки эндобронхита наряду с рубцовой деформацией слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, сифилитическим изъязвлением стенки бронха. При исследовании биопсийного материала выявлены характерные фиброзные, гранулематозные и некротические процессы.
Легочные инфильтраты с лучевым сиянием рентгенологически неотличимы от онкологической патологии, разлагающуюся гумму можно принять за абсцесс или полость, сифилитическое распространение трудно отличить от туберкулеза. Для целей дифференциальной диагностики проводится анализ мокроты на наличие микобактерий туберкулеза. Пациентам часто нужна консультация врача-фтизиатра, онколога, торакального хирурга.
Treatment
Лечение начинается сразу после подтверждения диагноза. Консервативная терапия назначается с активными препаратами против трепонема. Обычно предпочтительными являются антибиотики пенициллинового типа. С их непереносимостью макролиды могут быть использованы цефалоспорины и тетрациклины. Во время лечения пациент должен отказаться от алкоголя, посетить бани и сауны, исключить сексуальные контакты. Длительный легочный сифилис, осложненный тяжелым необратимым бронхоэктазом и рубцеванием, иногда требует хирургической коррекции. В таких случаях обычно проводится резекция легкого.
References
1. Болезни органов дыхания/ Палеев Н.Р. 1989.
2. Протокол ведения больных. Сифилис/ Приложение к приказу Минздрава России - 2003.
3. Кожные и венерические болезни/ Скрипкин Ю., Машкиллейсон А.Л., Шарапова Г.Я. 1997.
4. Сифилис (этиопатогенез, эпидемиология, клиника, диагностика, лечение). Методические указания/ Бахмистерова А.А. 2000.
2. Протокол ведения больных. Сифилис/ Приложение к приказу Минздрава России - 2003.
3. Кожные и венерические болезни/ Скрипкин Ю., Машкиллейсон А.Л., Шарапова Г.Я. 1997.
4. Сифилис (этиопатогенез, эпидемиология, клиника, диагностика, лечение). Методические указания/ Бахмистерова А.А. 2000.