ICD-10 codes
- ICD-10
- Q54.8 Other hypospadias
Description
Это врожденный анатомический дефект в виде укорочения уретры и смещения уретры (меатуса) накануне влагалища или на его передней стенке. В случае небольшой аномалии возможно бессимптомное течение. В других случаях патология может проявляться болью, болями, жжением в области половых органов, болезненным мочеиспусканием, ощущением переполнения мочевого пузыря, тяжестью над лобковой костью и недержанием мочи. Диагностика с гинекологическим осмотром, видео кольпоскопия. Для исправления дефекта обычно проводится нехирургическая пластическая хирургия мочеиспускательного канала и транспозиция мочеиспускательного канала.
Additional facts
Женская гипоспадия является редкой аномалией в развитии задней стенки мочеиспускательного канала из-за нарушения ранних стадий органогенеза мочеполового тракта. В тяжелых случаях заболевания мочеиспускательный канал отсутствует; устье мочевого пузыря впадает во влагалище. Низкая распространенность женских форм гипоспадии по сравнению с мужскими объясняется различными механизмами и временем возникновения заболевания.
У женщин пораженный участок мочеиспускательного канала соответствует заднему отделу мочеиспускательного канала мужчин и образуется мочеполовым синусом на срок до 8-12 недель, когда условия развития плода более стабильны. Однако статистические данные могут быть недооценены из-за частого отсутствия симптомов и гиподиагностики расстройства, связанного с плохой осведомленностью медицинских работников о роли аномалий в возникновении рецидивирующего цистита.
У женщин пораженный участок мочеиспускательного канала соответствует заднему отделу мочеиспускательного канала мужчин и образуется мочеполовым синусом на срок до 8-12 недель, когда условия развития плода более стабильны. Однако статистические данные могут быть недооценены из-за частого отсутствия симптомов и гиподиагностики расстройства, связанного с плохой осведомленностью медицинских работников о роли аномалий в возникновении рецидивирующего цистита.
Reasons
В отличие от мужского варианта заболевания, этиология врожденной эктопии меатуса у женщин остается практически не изученной. По мнению большинства специалистов в области урогинекологии, аномалия является результатом дисэмбриогенеза в 6-12 недель гестационного возраста. Роль наследственности в нарушении эмбриогенеза женского варианта гипоспадии не установлена. Вероятными причинами отклонений в дифференцировке мочеполовой пазухи, из которой образуются нижняя часть влагалища и уретра женщины, являются внешние повреждающие эффекты на ранних стадиях беременности - эффект от производства ядов, лекарств, облучения, инфекционных агенты, например, токсоплазма.
Возможно, что образование мочеиспускательного канала может быть нарушено из-за негормональных состояний с чрезмерной выработкой тестостерона матерью или плодом. Эта теория подтверждается незавершенностью органогенеза урогенитального синуса у пациентов с врожденным адреногенитальным синдромом. Дифференциация мочеполовой пазухи также может пострадать при назначении синтетического эстрогена беременной женщине, о чем свидетельствует более частое выявление гипоспадии у женщин, матери которых принимали диэтилстилбестрол во время беременности.
Возможно, что образование мочеиспускательного канала может быть нарушено из-за негормональных состояний с чрезмерной выработкой тестостерона матерью или плодом. Эта теория подтверждается незавершенностью органогенеза урогенитального синуса у пациентов с врожденным адреногенитальным синдромом. Дифференциация мочеполовой пазухи также может пострадать при назначении синтетического эстрогена беременной женщине, о чем свидетельствует более частое выявление гипоспадии у женщин, матери которых принимали диэтилстилбестрол во время беременности.
Pathogenesis
Женская гипоспадия является следствием ненормального развития мочеиспускательного канала, в частности его задней стенки. Под влиянием неопознанных факторов в первом триместре беременности зародыш демонстрирует неполную дифференцировку мочеполовой пазухи и апоптоз и пролиферацию эпителия в дорсальной части мочеиспускательного канала. В результате образуется дефект в уретра-вагинальной перегородке и наружных половых органах - уретра укорачивается и открывается в передней стенке влагалища или накануне влагалища. Расположение и степень выраженности дефекта определяются временем вредного воздействия. Задний эмбриогенез был прерван, менее выражена эктопия наружного отверстия мочеиспускательного канала.
Classification
Основным критерием систематизации клинических форм женской гипоспадии является степень эктопии отверстия уретры, от которой напрямую зависит тяжесть клинических симптомов. Такой подход является оптимальным для выбора тактики ведения пациента и наиболее подходящего способа исправления аномалии. Клинические урологи выделяют следующие патологические варианты:
• Вестибулярная (частичная) гипоспадия. Из-за отсутствия части нижней стенки уретрального канала ушной канал перемещается к входу во влагалище. Это самый дешевый вариант заболевания, он становится случайным диагностическим признаком при воспалительных изменениях наружных половых органов, не требует хирургического лечения.
• Вестибуловагинальная (субтотальная) гипоспадия. При утончении уретровагинальной перегородки до 2-3 мм нижняя стенка слухового прохода и верхняя часть входа во влагалище становятся единым целым. Как правило, расстройство связано с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря, приводит к частым урогенитальным воспалениям и требует хирургической коррекции.
• вагинальная гипоспадия (всего). Наиболее тяжелая форма аномалии, при которой женская спираль значительно укорочена и открывается прямо во влагалище. В самых сложных случаях, которые сопровождаются постоянным недержанием, шейка мочевого пузыря соединяется с влагалищем. Значительно ухудшается качество жизни пациента. Лечение возможно только хирургическими методами.
• Вестибулярная (частичная) гипоспадия. Из-за отсутствия части нижней стенки уретрального канала ушной канал перемещается к входу во влагалище. Это самый дешевый вариант заболевания, он становится случайным диагностическим признаком при воспалительных изменениях наружных половых органов, не требует хирургического лечения.
• Вестибуловагинальная (субтотальная) гипоспадия. При утончении уретровагинальной перегородки до 2-3 мм нижняя стенка слухового прохода и верхняя часть входа во влагалище становятся единым целым. Как правило, расстройство связано с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря, приводит к частым урогенитальным воспалениям и требует хирургической коррекции.
• вагинальная гипоспадия (всего). Наиболее тяжелая форма аномалии, при которой женская спираль значительно укорочена и открывается прямо во влагалище. В самых сложных случаях, которые сопровождаются постоянным недержанием, шейка мочевого пузыря соединяется с влагалищем. Значительно ухудшается качество жизни пациента. Лечение возможно только хирургическими методами.
Symptoms
Частичное смещение уретрального отверстия часто протекает бессимптомно. При недостаточном гигиеническом уходе могут наблюдаться высокая сексуальная активность, частые смены половых партнеров, локальные воспалительные изменения при ожогах, зуд во внешней области половых органов, дизурические явления и выделения из влагалища. Отличительной чертой женской вестибуловагинальной гипоспадии является выраженная выраженность нарушений и четкая связь клинических симптомов воспаления с половым актом.
Как правило, пациенты жалуются на значительный дискомфорт, боль, боль, ощущение жжения при мочеиспускании, ощущение переполнения мочевого пузыря, боль над лобком несколько часы после общения. Недержание мочи возможно при физической нагрузке и возбуждении. Общая гипоспадия проявляется постоянной утечкой мочи из влагалища, мацерацией промежности и преддверия влагалища с болью, жжением и болью.
Ассоциированные симптомы: Болезненное мочеиспускание. Боль в уретре. Жжение в интимной зоне у женщин. Рези при мочеиспускании у женщин.
Как правило, пациенты жалуются на значительный дискомфорт, боль, боль, ощущение жжения при мочеиспускании, ощущение переполнения мочевого пузыря, боль над лобком несколько часы после общения. Недержание мочи возможно при физической нагрузке и возбуждении. Общая гипоспадия проявляется постоянной утечкой мочи из влагалища, мацерацией промежности и преддверия влагалища с болью, жжением и болью.
Ассоциированные симптомы: Болезненное мочеиспускание. Боль в уретре. Жжение в интимной зоне у женщин. Рези при мочеиспускании у женщин.
Possible complications
Большую часть времени гипоспадия у женщин осложняется урогенитальными воспалениями - вульвитами, вульвовагинитами, кольпитами, дисбактериозом влагалища, уретритами, хроническими рецидивирующими циститами и пост-полового акта, реже - экзоцервицитом и эндоцервицитом, пиелонефритом, уретеринозным дисфинктером. Риск развития воспалительных заболеваний напрямую связан со степенью смещения отверстия мочеиспускательного канала. При вестибуловагинальной и вагинальной формах гипоспадии, субдепрессивных состояниях, других эмоциональных расстройствах возможны несколько типов женских половых дисфункций - снижение либидо, фригидность, вагинизм.
Diagnostics
При бессимптомном течении аномалия в расположении отверстия уретры обычно становится случайным обнаружением во время обычного гинекологического обследования в дородовой клинике. В любом случае воспаления без частой причины наружных половых органов, мочевого пузыря и уретры рекомендуется гипоспадия. Достаточная забота о возможном наличии патологии позволяет быстро диагностировать это расстройство. Наиболее информативными методами диагностики женской гипоспадии являются:
• Объективное исследование. Осмотр на стуле дает первичную объективную информацию. Визуально наружное отверстие уретры смещено к входу во влагалище или не обнаружено. Слизистая половых органов может выглядеть красной и мацерированной. У девочек, при отсутствии девственной плевы или ее делении вдоль верхней части, можно вскрыть влагалище. При тотальной гипоспадии меатус обнаруживается с помощью влагалищных зеркал в нижней или средней трети передней стенки влагалища.
• Кольпоскопическое обследование. Видео кольпоскопия позволяет детально изучить особенности внематочной уретры и оценить состояние слизистой влагалища у женщин с вагинальной формой расстройства. Обследование обычно проводится на этапе предоперационной подготовки, чтобы уточнить анатомические особенности аномалии, выявить возможные воспалительные и диспластические процессы в эпителиальных клетках.
В некоторых случаях для детального определения анатомических особенностей поражения дополнительно рекомендуются цистоскопия и рентгеноконтрастные тесты (уретра, цистография), а в случае сложных деформаций - цистоуретрография по МСКТ. Поскольку гипоспадия может быть связана с нарушениями скелета, рекомендуются другие пороки развития мочевыделительной и женской систем, УЗИ органов малого таза, почек и рентгенография крестца и поясничной кости.
Расстройство характеризуется урогенитальным синусом, гипермобильностью дистального отдела мочеиспускательного канала, дистопией слухового прохода при ожирении, спазмом надпочечниковых мышц, инволюционной атрофией вульвовагинальной области и выпадением промежности, пузырно-влагалищным, мочеточниково-влагалищным, уретрально-вагинальным. Обычно пациентом руководит уролог и акушер-гинеколог, а при наличии специалиста - уролог.
• Объективное исследование. Осмотр на стуле дает первичную объективную информацию. Визуально наружное отверстие уретры смещено к входу во влагалище или не обнаружено. Слизистая половых органов может выглядеть красной и мацерированной. У девочек, при отсутствии девственной плевы или ее делении вдоль верхней части, можно вскрыть влагалище. При тотальной гипоспадии меатус обнаруживается с помощью влагалищных зеркал в нижней или средней трети передней стенки влагалища.
• Кольпоскопическое обследование. Видео кольпоскопия позволяет детально изучить особенности внематочной уретры и оценить состояние слизистой влагалища у женщин с вагинальной формой расстройства. Обследование обычно проводится на этапе предоперационной подготовки, чтобы уточнить анатомические особенности аномалии, выявить возможные воспалительные и диспластические процессы в эпителиальных клетках.
В некоторых случаях для детального определения анатомических особенностей поражения дополнительно рекомендуются цистоскопия и рентгеноконтрастные тесты (уретра, цистография), а в случае сложных деформаций - цистоуретрография по МСКТ. Поскольку гипоспадия может быть связана с нарушениями скелета, рекомендуются другие пороки развития мочевыделительной и женской систем, УЗИ органов малого таза, почек и рентгенография крестца и поясничной кости.
Расстройство характеризуется урогенитальным синусом, гипермобильностью дистального отдела мочеиспускательного канала, дистопией слухового прохода при ожирении, спазмом надпочечниковых мышц, инволюционной атрофией вульвовагинальной области и выпадением промежности, пузырно-влагалищным, мочеточниково-влагалищным, уретрально-вагинальным. Обычно пациентом руководит уролог и акушер-гинеколог, а при наличии специалиста - уролог.
Treatment
Выбор лечебной тактики зависит от формы заболевания. Женщины с вестибулярной эктопией в области прохода подвергаются динамическому наблюдению, тщательному очищению половых органов с использованием мягких гигиенических средств для снижения риска заражения. При осложненном течении частичной гипоспадии рекомендуется выявление вестибуловагинальных и вагинальных вариантов расстройства, современных малоинвазивных методов и традиционных хирургических вмешательств:
• Нехирургическая пластика мочеиспускательного канала. Введение биоразлагаемого геля показано пациентам, страдающим нульпаре, с вестибулярной гипоспадией, страдающим рецидивирующим посткоитальным циститом. Введение гелеобразной гиалуроновой кислоты в область мяса и вдоль дистальной трети мочеиспускательного канала позволяет перемещать мочеиспускательный канал в сторону клитора и фиксировать его, увеличивая жесткость ткани.
• Транспозиция мочеиспускательного канала. Во время операции внематочный проход вместе с дистальной частью мочеиспускательного канала перемещается в новое ложе 1 на 1,5 см ближе к клитору. Транспозиция обеспечивает некоторое удлинение мочеиспускательного канала, наиболее эффективно при вестибуловагинальной гипоспадии у женщин, которые рожают. По сравнению с безоперационной техникой наблюдаются стойкие и невременные результаты.
Наиболее сложным является лечение пациентов с тотальной гипоспадией и глубоким локализацией дефекта уретровагинальной перегородки, при котором сливаются влагалище и мочевой пузырь. В этих случаях для восстановления нормальной анатомии женских мочеполовых органов проводится пластическая операция на влагалище, мочеиспускательный канал и шейку мочевого пузыря.
• Нехирургическая пластика мочеиспускательного канала. Введение биоразлагаемого геля показано пациентам, страдающим нульпаре, с вестибулярной гипоспадией, страдающим рецидивирующим посткоитальным циститом. Введение гелеобразной гиалуроновой кислоты в область мяса и вдоль дистальной трети мочеиспускательного канала позволяет перемещать мочеиспускательный канал в сторону клитора и фиксировать его, увеличивая жесткость ткани.
• Транспозиция мочеиспускательного канала. Во время операции внематочный проход вместе с дистальной частью мочеиспускательного канала перемещается в новое ложе 1 на 1,5 см ближе к клитору. Транспозиция обеспечивает некоторое удлинение мочеиспускательного канала, наиболее эффективно при вестибуловагинальной гипоспадии у женщин, которые рожают. По сравнению с безоперационной техникой наблюдаются стойкие и невременные результаты.
Наиболее сложным является лечение пациентов с тотальной гипоспадией и глубоким локализацией дефекта уретровагинальной перегородки, при котором сливаются влагалище и мочевой пузырь. В этих случаях для восстановления нормальной анатомии женских мочеполовых органов проводится пластическая операция на влагалище, мочеиспускательный канал и шейку мочевого пузыря.
Forecast
Результат благоприятен для частичной и субтотальной женской гипоспадии. Пациенты с небольшим смещением ушного канала следуют правилам ухода за гениталиями, чтобы избежать воспалительных процессов. Эффект после первой инъекции биоразлагаемого геля длится не менее 5-6 месяцев. После этого безоперационное восстановление может быть повторено с использованием более стабильных форм препарата. Радикальное хирургическое лечение вестибуловагинальной эктопии мочеиспускательного канала приводит к стабильному положительному результату как минимум у 80-85% женщин.
Prevention
Более серьезный прогноз у пациентов, страдающих тотальной гипоспадией. Эффективность операции, по разным данным, варьируется от 21 до 50%, при этом возможны различные осложнения. Из-за неопределенности этиологии первичная профилактика отсутствует. Женщинам с рецидивирующим циститом, которые отказались от операции, рекомендуется принимать низкие дозы антибактериальных препаратов (нитрофуранов, производных фосфоновой кислоты).
References
1. Гипоспадия у женщин и девочек: обзор литературы и клинический случай/ Ю.Э. Рудин, Д.В. Марухненко, Т.Н. Гарманова// Экспериментальная и клиническая урология. 2015 - №4.
2. Женская гипоспадия в сочетании со стенозом артифициального интроитуса у больной с идиопатической внутриутробной вирилизацией/ Аникиев А.В., Окулов А.Б., Володько Е.А., Бровин Д.Н., Петеркова В.А. Андрология и генитальная хирургия. 2018 - 19(4).
3. Женская гипоспадия как причина рецидивирующих и хронических вульвовагинитов, уретритов и циститов: Автореферат диссертации/ Елисеева М.Ю. 2005.
2. Женская гипоспадия в сочетании со стенозом артифициального интроитуса у больной с идиопатической внутриутробной вирилизацией/ Аникиев А.В., Окулов А.Б., Володько Е.А., Бровин Д.Н., Петеркова В.А. Андрология и генитальная хирургия. 2018 - 19(4).
3. Женская гипоспадия как причина рецидивирующих и хронических вульвовагинитов, уретритов и циститов: Автореферат диссертации/ Елисеева М.Ю. 2005.