Angiosarcoma of the liver

• ICD-10
• C22.3 Malignant neoplasm, angiosarcoma of liver

 Печеночная ангиосаркома. Это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, происходящая из эндотелиальных клеток. Течение печеночной ангиосаркомы характеризуется болями в животе, потерей веса, слабостью, желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, гепатомегалией, асцитом. Патология диагностируется с помощью ультразвука, КТ, магнитно-резонансной томографии печени, основанной на биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальной тактикой при ангиосаркоме печени является радикальное хирургическое удаление опухоли; проводится лучевая терапия и при метастазировании - полихимиотерапия.

 Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, ангиобластическая саркома) чрезвычайно агрессивна и проявляется в быстром инвазивном росте, разрушении паренхимы печени, желчных протоков и капсул органов, прорастании в ветви печени и воротной вены и склонности к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии на долю ангиосаркомы приходится 1,8% случаев первичной опухоли печени. В основном выявляется в мужской популяции в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

 Развитие ангиосаркомы печени связано с канцерогенным действием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия, соединений мышьяка и меди. У людей, которые имели контакт с торотрастом (диоксидом тория), радиоактивным препаратом, использовавшимся до середины прошлого века в радиологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Torotrast также может вызвать цирроз печени.
 Много лет может пройти между действием гепатотоксических веществ и развитием ангиосаркомы печени. В некоторых случаях имеются ангиосаркомы печени, связанные с наследственными заболеваниями - нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и идиопатический гемохроматоз.

 Печеночная ангиосаркома развивается из эндотелия синусоид - капилляров, расположенных в долях печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит несколько узлов, напоминающих кавернозную гемангиому, с участками кровоизлияния. В 80% случаев печеночная ангиосаркома метастазирует в селезенку, в 60% - в легкие.

 Проявления не очень специфичны. Развитие опухоли сопровождается болями в животе, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, потерей веса, слабостью, отсутствием аппетита, лихорадкой, одышкой. Гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит быстро прогрессируют, что указывает на холестаз и печеночную недостаточность.
 Изменений в биохимических образцах печени, тромбоцитопении не отмечено. Синдром ДВС, характерный для ангиосаркомы печени, обусловлен влиянием опухоли на факторы свертывания крови. У четверти пациентов с печеночной ангиосаркомой развивается массивное кровотечение в брюшной полости. В течение года после постановки диагноза печеночной ангиосаркомы развиваются отдаленные метастазы в селезенке, легких, надпочечниках и костях.
 Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Одышка. Опсоурия. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.

 Раннее выявление ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном осмотре выявляется пожелтение цвета кожи, увеличение печени, иногда ощутимое объемное образование, при аускультации слышен шум в проекции печени.
 По данным УЗИ печени, ангиосаркома представлена единичными или множественными гиперэхогенными образованиями. При панорамной рентгенографии брюшной полости определяются КТ (МСКТ), магнитный резонанс, отложения торотрастов в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается на периферии образования опухоли. При отсутствии осаждения торотраста на томограммах печеночная ангиосаркома определяется как участок пониженной плотности ткани с включениями высокой плотности (очаги кровоизлияния). Характерно высокий уровень купола диафрагмы.
 Диагноз ангиосаркомы подтверждается биопсией печени или диагностической лапароскопией с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, который идентифицирует маркер эндотелиальной дифференцировки сD31. При морфологическом исследовании биопсии или хирургического материала выявляются кавернозные пазухи, которые выстланы злокачественным анапластическим эндотелием - веретенообразные клетки с гиперхроматическими ядрами.

 При операционной ангиосаркоме необходима резекция печени. Чтобы уменьшить размер ангиосаркомы перед резекцией или замедлить рост неоперабельной опухоли, используют химиоэмболизацию артерий печени. Первичная гемангиоэндотелиома чувствительна к лучевой терапии, поэтому лучевая терапия применяется при неоперабельных опухолях. При рецидивирующих ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия с цитостатиками. Прогноз для ангиосаркомы печени неутешителен: большинство пациентов умирают в течение первого года после диагностики опухоли.

• Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях печени и внутрипеченочных желчных протоков I-III стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гепатоцеллюлярном раке и гепатобластоме (высокий риск)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественном новообразовании печени и внутрипеченочных желчных протоков I-IV стадии (обследование при проведении диспансерного наблюдения)
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием печени и внутрипеченочных желчных протоков, злокачественным новообразованием желчного пузыря, злокачественным новообразованием других и неуточненных частей желчевыводящих путей, вторичным злокачественным новообразованием печени
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием печени и внутрипеченочных желчных протоков, злокачественным новообразованием желчного пузыря, злокачественным новообразованием других и неуточненных частей желчевыводящих путей, вторичным злокачественным новообразованием печени (при оказании специализированной помощи)