Эктопия щитовидной железы

 Эктопия щитовидной железы. Это атипичное расположение тиреоидной ткани в соседних или отдаленных анатомических структурах. В большинстве случаев сопровождается явлениями гипотиреоза, редко - тиреотоксикозом. При сдавлении органов шеи может отмечаться кашель, дисфония, одышка, дисфагия. Эктопированная ЩЖ может становиться источником развития опухолей. Диагностика основывается на данных эхографии, сцинтиграфии, КТ, эндоскопии, биопсии, исследования тиреоидных гормонов. Асимптомные эктопии лечения не требуют, при необходимости назначается гормонотерапия, выполняется тиреоидэктомия, радиочастотная аблация, радиойодтерапия, аутотрансплантация ЩЖ.

 Эктопия щитовидной железы - аномалия расположения органа, при которой железистая ткань формируется не в типичном месте, а в других локализациях (органах головы, шеи, ЖКТ, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы). Аномалия встречается с популяционной частотой 1:100-300 000 человек. Среди всех вариантов дисгенезий ЩЖ на долю эктопии приходится 48-61%. Наиболее распространенной формой является лингвальная эктопия ЩЖ - она выявляется в 70-90% наблюдений. Аномалия диагностируется в широком возрастном диапазоне ‒ от младенчества до зрелого возраста, чаще встречается у женщин (65-80%).

 Врожденная эктопия щитовидной железы возникает по причине нарушения миграции предшественников тиреоцитов по щитовидно-язычному протоку в период органогенеза. Этот процесс может быть связан с мутациями регуляторных генов (TITF1, TITF2, РAX8). Чаще всего генные аберрации возникают спорадически под влиянием негативных экзогенных и эндогенных факторов, действующих в ранние сроки беременности:
 • бесконтрольный прием беременной лекарственных препаратов;
 • TORCH-инфекции;
 • контакт с токсическими веществами: химикатами, радиацией;
 • болезни ЩЖ у беременной.

 Щитовидная железа (ЩЖ) располагается на передней поверхности шеи, примыкая к трахее спереди на уровне 2-5 колец, а к гортани - по бокам. Частично своими долями железа прилегает к щитовидному хрящу, от которого и произошло название органа. Формирование ЩЖ начинается на 3-4-й неделе эмбрионального развития из клеток эндодермы первичной глоточной кишки. Сначала на уровне 1-2 пары жаберных карманов образуется выпячивание вентральной глоточной стенки, затем зачаток будущей железы мигрирует по так называемому тиреоглоссальному (щитовидно-язычному) пути: от ротоглотки до уровня трахеи.
 К 7-ой неделе гестации тиреоидная ткань достигает своего нормального анатомического положения, после чего начинается морфогенез железы. Причины и механизмы незавершенной миграции тиреоидного зачатка во многом неясны.
 В подавляющем большинстве случаев он остается на уровне корня языка, в других случаях миграция останавливается на уровне подъязычной кости, в третьих прерывается в различных структурах головы и шеи (гипофизе, радужке глаза, небных миндалинах, трахее, каротидной бифуркации ). Иногда по неизвестным причинам тиреоидный зачаток выходит за пределы тиреоглоссального тракта - в этом случае железа смещается в брюшную полость, малый таз.
 Лингвальная эктопия щитовидной железы.

 В современной эндокринологии различают две аномалии положения щитовидной железы ‒ дистопию и эктопию. Оба этих термина обозначают отсутствие щитовидной железы в типичном месте и часто используются как взаимозаменяемые. Однако некоторые авторы обращают внимание на определенные смысловые нюансы:
 • дистопия - это смещение тиреоидной ткани по ходу щитоязычного протока (в области корня языка, глотки, гортани, трахеи, пищевода, средостения);
 • эктопия - это расположение ЩЖ за пределами тиреоглоссального протока (в сердце, половых железах и пр.
 Отдельно выделяют аберрантный зоб - аномально расположенную добавочную тиреоидную ткань, наряду с нормально расположенной железой. Наиболее часто встречаются следующие варианты эктопии-дистопии щитовидной железы:
 • лингвальная (70-90%);
 • интраларинготрахеальная (7%);
 • сублингвальная.
 Также в области головы и шеи описаны случаи тиреоидной эктопии в подчелюстных лимфоузлах, небных миндалинах, бифуркации сонных артерий, глазной радужке, гипофизе.
 При загрудинной форме железа может быть эктопирована в пищевод, сердце (камеры, перегородки, перикард), стенку восходящей аорты, вилочковую железу; при брюшной и забрюшинной ‒ в диафрагму, желудок, желчный пузырь, 12-перстную кишку, тонкий кишечник, поджелудочную железу, надпочечник. Тазовая дистопия зафиксирована в маточных трубах, матке, яичниках, влагалище. В редких случаях эктопированная щитовидная железа одновременно обнаруживается в двух и даже трех разных атипичных областях.

 Клинические проявления определяются локализацией эктопической щитовидной железы и ее функциональной активностью. У 7-10% людей патология не сопровождается никакими проявлениями, факт ее наличия обнаруживается при вскрытии после смерти по другим причинам. Примерно у трети пациентов эктопия ЩЖ ассоциирована с гипотиреозом, реже сопровождается тиреотоксикозом.
 Гипотиреоз может иметь различную степень выраженности - от субклинического (70%) до манифестного (30%). Клиническая манифестация обычно провоцируется стрессами, тяжелой физической работой, инфекционными заболеваниями, гормональными колебаниями (пубертат, беременность). При этом отмечается апатия, вялость, слабость, зябкость, пастозность кожи, склонность к набору веса. Эктопия щитовидной железы - одна из наиболее частых причин врожденного гипотиреоза у детей.
 Синдром тиреотоксикоза характеризуется раздражительностью, плаксивостью, дрожью в теле, потливостью. Возникает тахикардия, учащение стула, прогрессирующее похудание, экзофтальм. У женщин развивается менструальная дисфункция вплоть до аменореи, у мужчин - снижается половое влечение и потенция.
 Зоб корня языка (лингвальная эктопия) сопровождается болью в горле, кашлем, дисфагией, дисфонией. Описаны случаи апноэ во сне. При эктопии ЩЖ в трахею возникает затруднение дыхания, тахипноэ, цианоз кожи, у грудничков - западение большого родничка.

 Травматизация язычного зоба приводит к рецидивирующим кровотечениям из полости рта, абсцедированию. При интраларинготрахеальной локализации ткани ЩЖ у детей нередко возникает обструкция ВДП, может наступить смерть от асфиксии. Иногда в эктопированной ткани развивается аутоиммунный тиреоидит, доброкачественные опухоли (аденомы).
 В 1% случаев возникают злокачественные неоплазии: карциномы (фолликулярная, папиллярная, медуллярная), лимфомы, незрелые тератомы. Удаление эктопической ткани, ошибочно принятой за новообразование, может вызвать развитие тяжелого послеоперационного гипотиреоза (микседема) и гипопаратиреоза (тетания).

 В диагностике принимают участие врачи-эндокринологи, эндоскописты, рентгенологи, УЗИ-диагносты. При проведении исследований необходимо не только установить факт эктопии и выявить ее локализацию, но и оценить функцию ЩЖ, провести дифдиагностику.
 • Осмотр. При осмотре шеи щитовидная железа в обычном месте не пальпируется, однако может прощупываться уплотнение в области подъязычной кости или в боковой части шеи. Лингвальная эктопия обнаруживается во время фарингоскопии, имеет вид белесой или красноватой ткани мягкой консистенции с гладкой или неровной поверхностью, часто - кровоизлияниями, язвенными дефектами.
 • Эндоскопия. Ларинготрахеобронхоскопия, эзофагогастроскопия информативны при внутрипросветной локализации эктопической ткани, служат для обнаружения стенотических изменений трахеи, пищевода, проведения эндоскопической биопсии.
 • УЗИ. Сонография выявляет отсутствие тиреоидной ткани в типичном месте, но помогает обнаружить ее в других отделах шеи. Также ультразвуковой контроль используется для навигации при проведении аспирационной пункционной биопсии.
 • Компьютерная томография. В зависимости от предполагаемой локализации проводится КТ мягких тканей шеи, КТ средостения, брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза.
 • Сцинтиграфия. Радионуклидная диагностика с использованием 123I, 999mTc позволяет визуализировать всю эктопическую ткань в организме, дифференцировать аберрантный зоб от тиреоидной дистопии.
 • Лабораторная диагностика. Для оценки функциональной активности эктопированной ткани проводится определение тиреоидных гормонов (ТТГ, Т3, Т4) и антител к ТПО.

 Лингвальную эктопию приходится дифференцировать с опухолевыми процессами корня языка: гемангиомой, лимфангиомой, фибромой. При сублингвальном расположении ЩЖ требуется исключить следующие патологические процессы:
 • метастатические опухоли;
 • врожденные кисты шеи (боковые, срединные, дермоидные, эпидермоидные);
 • кистозную гигрому (лимфангиому шеи);
 • эхинококковую кисту;
 • шейную лимфаденопатию.
 УЗИ шеи.

 При бессимптомном течении патологии лечение не проводится, за пациентом устанавливается динамическое наблюдение. Супрессивная терапия синтетическими аналогами тироксина назначается больным с язычной, подъязычной, шейной, интратрахеальной эктопией и сопутствующим гипотиреозом. Ее цель заключается в уменьшении объемов тиреоидной ткани. Также успешно применяется радиойодтерапия, которая способствует разрушению эктопированной железы.
 При неэффективности консервативной тактики, в ургентных ситуациях (при нарастании обструкции ВДП, кровотечениях), малигнизации, кистозной дегенерации прибегают к хирургическим методам. Некоторые клиницисты придерживаются мнения об обязательном хирургическом иссечении лингвальной эктопии. Предложены методики трансорального, поднижнечелюстного, шейного доступа с фаринготомией.
 Операции проводятся с использование эндоскопического контроля, радиочастотной и лазерной деструкции, роботизированных технологий. Для профилактики послеоперационного гипотиреоза возможна аутотрансплантация ткани ЩЖ, в остальных случаях после удаления эктопии назначается пожизненная заместительная гормонотерапия тиреоидными гормонами.

 Бессимптомная эктопия щитовидной железы может оставаться незамеченной и никак не отражаться на качестве и продолжительности жизни. Наибольшую опасность представляет эктопия, ассоциированная с гипотиреоз или гипертиреозом, обструкцией органов дыхания, кровотечением. Результаты лечения эктопии ЩЖ в основном удовлетворительные, однако, следует помнить о необходимости пожизненной ЗГТ после тиреоидэктомии.
 Специфические профилактические меры не выработаны. При планировании беременности и на ранних сроках гестации следует избегать возможных тератогенных факторов (инфекций, контакта с бытовой и промышленной химией, лекарственными препаратами, излучением).

 1. Аномалии развития щитовидной железы: обзор литературы/ Огнерубов Н. А., Зрютина А. В. Вестник российских университетов. Математика. 2013.
 2. Эктопия щитовидной железы: механизмы и клинические наблюдения/ Зима Д.В., Алиев М.А., Кульбаба П.В., Зяблицкая Е.Ю., Безруков О.Ф. Крымский журнал экспериментальной и клинической медицины. 2019.
 3. Эктопированная щитовидная железа: обзор литературы и анализ клинического наблюдения/ Альмяшев А.З. Опухоли головы и шеи. 2013.
 4. Абберантный зоб (клинические наблюдения)/ Безруков О.Ф., Зима Д.В., Михайличенко В.Ю., Хабаров О.Р. Практическая медицина. 2019.