Другие названия и синонимы
VGKC-associated proteins LGI1 and CASPR2 antibodies.Оценка результатов
Формат представления результата:
Тест полуколичественный, при выявлении антител результат оценивается в титрах.
Референсные значения: титр < 1:10 - антитела не обнаружены.
Интерпретация результата:
Выявление аутоантител к сASPR2 и LGI1 в комплексе с характерной клинической картиной указывает на вероятность аутоиммунной неврологический патологии, связанной с этими мишенями: аутоиммунный энцефалит, синдром Морвана, нейромиотония (синдром Исаакса).
Тест полуколичественный, при выявлении антител результат оценивается в титрах.
Референсные значения: титр < 1:10 - антитела не обнаружены.
Интерпретация результата:
Выявление аутоантител к сASPR2 и LGI1 в комплексе с характерной клинической картиной указывает на вероятность аутоиммунной неврологический патологии, связанной с этими мишенями: аутоиммунный энцефалит, синдром Морвана, нейромиотония (синдром Исаакса).
Описание
Метод определения Иммунофлуоресценция (с использованием трансфицированных клеток субстрата).
Исследуемый материал Сыворотка крови.
LGI1 и сASPR2 - белки, ассоциированные с комплексом потенциал-зависимых калиевых каналов (VGKC). Выявление аутоантител к этим белкам-мишеням используют в диагностике аутоиммунного энцефалита и других видов аутоиммунной патологии центральной нервной системы. Исследование антител к сASPR2 и LGI1 рекомендуется проводить в парных образцах цереброспинальной жидкости и сыворотки.
Белки LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated protein 1 - богатый лейцином инактивируемый глиомой протеин 1) и сASPR2 (contactin-associated protein 2 - связанный с контактином протеин 2) - компоненты комплекса потенциал-зависимых калиевых каналов (VGKC - voltage-gated potassium channel complex). Недавно было установлено, что большая часть анти-VGKC антител, которые выявляют методом иммунопреципитации, нацелены не собственно на калиевые каналы, а на ко-преципитирующие с ними белки LGI1 и сASPR2. Выявление антител к этим антигенным мишеням дает возможность более детально описать клинические синдромы, отличающиеся молекулярной основой.
LGI1 - нейрональный секретируемый белок, участвующий в организации транс-синаптических белковых комплексов. Аутоиммунный энцефалит, ассоциированный с антителами к LGI1, представлен лимбическим энцефалитом с парциальными эпилептическими приступами, психопатологическим синдромом, гипонатриемией. Возможна ассоциация с различными опухолями (чаще - раком легких и тимомой).
CASPR2 - аксональный трансмембранный белок, член суперсемейства нейрексина (известного участием в формировании и регуляции свойств синапсов), связан с контактином 2. Локализуется в перехватах Ранвье (в их юкстапаранодальном регионе, где играет роль в кластеризации и локализации потенциал-зависимых калиевых каналов), начальном сегменте аксонов и в синапсах. Присутствует также в гиппокампе и мозжечке. Приобретенная нейромиотония (синдром Исаакса), синдром Морвана и лимбический энцефалит являются основными клиническими нозологиями, при которых сASPR2 служит мишенью для аутоантител.
Энцефалит, ассоциированный с антителами к комплексам калиевых каналов, является второй по распространенности формой аутоиммунного энцефалита после анти-NMDA-ассоциированных состояний. Для постановки диагноза достоверного аутоиммунного энцефалита необходимо иммунологическое исследование сыворотки крови и ликвора на антитела к сASPR2 и LGI1 антигенам.
Исследуемый материал Сыворотка крови.
LGI1 и сASPR2 - белки, ассоциированные с комплексом потенциал-зависимых калиевых каналов (VGKC). Выявление аутоантител к этим белкам-мишеням используют в диагностике аутоиммунного энцефалита и других видов аутоиммунной патологии центральной нервной системы. Исследование антител к сASPR2 и LGI1 рекомендуется проводить в парных образцах цереброспинальной жидкости и сыворотки.
Белки LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated protein 1 - богатый лейцином инактивируемый глиомой протеин 1) и сASPR2 (contactin-associated protein 2 - связанный с контактином протеин 2) - компоненты комплекса потенциал-зависимых калиевых каналов (VGKC - voltage-gated potassium channel complex). Недавно было установлено, что большая часть анти-VGKC антител, которые выявляют методом иммунопреципитации, нацелены не собственно на калиевые каналы, а на ко-преципитирующие с ними белки LGI1 и сASPR2. Выявление антител к этим антигенным мишеням дает возможность более детально описать клинические синдромы, отличающиеся молекулярной основой.
LGI1 - нейрональный секретируемый белок, участвующий в организации транс-синаптических белковых комплексов. Аутоиммунный энцефалит, ассоциированный с антителами к LGI1, представлен лимбическим энцефалитом с парциальными эпилептическими приступами, психопатологическим синдромом, гипонатриемией. Возможна ассоциация с различными опухолями (чаще - раком легких и тимомой).
CASPR2 - аксональный трансмембранный белок, член суперсемейства нейрексина (известного участием в формировании и регуляции свойств синапсов), связан с контактином 2. Локализуется в перехватах Ранвье (в их юкстапаранодальном регионе, где играет роль в кластеризации и локализации потенциал-зависимых калиевых каналов), начальном сегменте аксонов и в синапсах. Присутствует также в гиппокампе и мозжечке. Приобретенная нейромиотония (синдром Исаакса), синдром Морвана и лимбический энцефалит являются основными клиническими нозологиями, при которых сASPR2 служит мишенью для аутоантител.
Энцефалит, ассоциированный с антителами к комплексам калиевых каналов, является второй по распространенности формой аутоиммунного энцефалита после анти-NMDA-ассоциированных состояний. Для постановки диагноза достоверного аутоиммунного энцефалита необходимо иммунологическое исследование сыворотки крови и ликвора на антитела к сASPR2 и LGI1 антигенам.
Список литературы
• Давыдовская М.В. с соавт. Аутоиммунные энцефалиты. Журнал неврологии и психиатрии. 2015;4:95-101.
• Фоминых В.В. с соавт. Аутоиммунные энцефалиты: болезнь XXI века на перекрестке неврологии и психиатрии. Нейрохимия. 2018;36(6):308-322.
• вinks S.N.M. et al. LGI1, сASPR2 and related antibodies: a molecular evolution of the phenotypes. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 2018;89:526-534. doi:10.1136/jnnp-2017-315720.
• сrisp S.J. et al. Autoimmune synaptopathies. Nature Reviews. Neuroscience. 2016;17:103-107. doi:10.1038/nrn.2015.27.
• Graus F. et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. The Lancet Neurology. 2016;15(4):391-404.
• Irani S.R. et al. Antibodies to Kv1 potassium channel-complex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvan’s syndrome and acquired neuromyotonia. вrain. 2010;133:2734-2748.
• Van Sondered A. et al. From VGKC to LGI1 and сaspr2 encephalitis: The evolution of a disease entity over time. Autoimmunity Reviews. 2016;15(10):970-974.
• Материалы фирмы-производителя тест-систем.
• Фоминых В.В. с соавт. Аутоиммунные энцефалиты: болезнь XXI века на перекрестке неврологии и психиатрии. Нейрохимия. 2018;36(6):308-322.
• вinks S.N.M. et al. LGI1, сASPR2 and related antibodies: a molecular evolution of the phenotypes. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 2018;89:526-534. doi:10.1136/jnnp-2017-315720.
• сrisp S.J. et al. Autoimmune synaptopathies. Nature Reviews. Neuroscience. 2016;17:103-107. doi:10.1038/nrn.2015.27.
• Graus F. et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. The Lancet Neurology. 2016;15(4):391-404.
• Irani S.R. et al. Antibodies to Kv1 potassium channel-complex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvan’s syndrome and acquired neuromyotonia. вrain. 2010;133:2734-2748.
• Van Sondered A. et al. From VGKC to LGI1 and сaspr2 encephalitis: The evolution of a disease entity over time. Autoimmunity Reviews. 2016;15(10):970-974.
• Материалы фирмы-производителя тест-систем.
Подготовка
По указаниям направляющего врача. Специальной подготовки не требуется. Предпочтительно не ранее 4 часов после последнего приема пищи.
Показания к применению
• дифференциальная диагностика нейромиотонии;
• диагностика аутоиммунного энцефалита;
• диагностика синдрома лимбического энцефалита;
• дифференциальная диагностика судорожного и миоклонического синдрома;
• дифференциальная диагностика экстрапирамидных расстройств.
Источник: Invitro.
• диагностика аутоиммунного энцефалита;
• диагностика синдрома лимбического энцефалита;
• дифференциальная диагностика судорожного и миоклонического синдрома;
• дифференциальная диагностика экстрапирамидных расстройств.
Источник: Invitro.