Действующие вещества
|
|
Фармакологическая группа
ATX код
A16AX06 Миглустат.
Фармакологическое действие
Препарат Миглустат содержит действующее вещество миглустат. Миглустат действует путем подавления активности фермента, называемого глюкозилцерамидсинтазой, который отвечает за первый этап образования большинства гликолипидов (основного компонента клеточных мембран) в организме человека.
Показания к применению.
Препарат Миглустат применяется для перорального лечения:
- взрослых в возрасте от 18 до 70 лет с болезнью Гоше 1 типа легкой и средней степени тяжести, которым не подходит заместительная ферментная терапия;
- прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей в возрасте от 0 до 70 лет с болезнью Ниманна-Пика тип С.
Способ действия препарата Миглустат.
Болезнь Гоше 1 типа.
При болезни Гоше 1 типа вещество под названием глюкозилцерамид не выводится из организма и начинает накапливаться во многих тканях. Это может привести к увеличению печени и селезенки, изменениям в крови и заболеваниям костей.
Обычным лечением болезни Гоше 1 типа является заместительная ферментная терапия. Миглустат используется только в тех случаях, когда пациенту по каким-либо причинам не подходит заместительная ферментная терапия.
Миглустат уменьшает образование глюкозилцерамида, метаболизм которого нарушен при болезни Гоше 1 типа.
Болезнь Ниманна-Пика типа С.
При болезни Ниманна-Пика типа С в клетках головного мозга накапливаются липиды (жироподобные вещества), преимущественно гликосфинголипиды. Это может привести к неврологическим нарушениям, таким как замедление движений глаз, потеря равновесия и координации, проблемы с глотанием и памятью, судороги.
Миглустат уменьшает накопление гликосфинголипидов в головном мозге, тем самым замедляя развитие неврологических нарушений при болезни Ниманна-Пика типа С.
Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.
Показания к применению.
Препарат Миглустат применяется для перорального лечения:
- взрослых в возрасте от 18 до 70 лет с болезнью Гоше 1 типа легкой и средней степени тяжести, которым не подходит заместительная ферментная терапия;
- прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей в возрасте от 0 до 70 лет с болезнью Ниманна-Пика тип С.
Способ действия препарата Миглустат.
Болезнь Гоше 1 типа.
При болезни Гоше 1 типа вещество под названием глюкозилцерамид не выводится из организма и начинает накапливаться во многих тканях. Это может привести к увеличению печени и селезенки, изменениям в крови и заболеваниям костей.
Обычным лечением болезни Гоше 1 типа является заместительная ферментная терапия. Миглустат используется только в тех случаях, когда пациенту по каким-либо причинам не подходит заместительная ферментная терапия.
Миглустат уменьшает образование глюкозилцерамида, метаболизм которого нарушен при болезни Гоше 1 типа.
Болезнь Ниманна-Пика типа С.
При болезни Ниманна-Пика типа С в клетках головного мозга накапливаются липиды (жироподобные вещества), преимущественно гликосфинголипиды. Это может привести к неврологическим нарушениям, таким как замедление движений глаз, потеря равновесия и координации, проблемы с глотанием и памятью, судороги.
Миглустат уменьшает накопление гликосфинголипидов в головном мозге, тем самым замедляя развитие неврологических нарушений при болезни Ниманна-Пика типа С.
Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.
Показания к применению
Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.
Рекомендуемая доза.
При болезни Гоше 1 типа у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата составляет 100 мг (1 капсула) 3 раза в сутки (утром, днем и вечером).
При болезни Ниманна-Пика типа С у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата составляет 200 мг (2 капсулы) 3 раза в сутки (утром, днем и вечером).
Лечащий врач может временно снизить дозу препарата до 100 мг 1-2 раза в сутки, если во время курса лечения у Вас появилась диарея.
Пациенты с нарушением функции почек.
Лечащий врач может назначить Вам меньшую дозу препарата, если у Вас есть проблемы с почками.
Применение у детей и подростков.
Режим дозирования для детей от 12 до 18 лет с болезнью Ниманна-Пика типа С не отличается от режима дозирования для взрослых.
Для детей в возрасте до 12 лет с болезнью Ниманна-Пика типа С лечащий врач рассчитает необходимую дозу препарата Миглустат.
Лечащий врач может временно снизить дозу препарата, если во время курса лечения у Вашего ребенка появилась диарея.
Путь и (или) способ введения.
Внутрь, независимо от приема пищи. Капсулу следует проглатывать целиком, запивая водой.
Если Вы приняли препарата Миглустат больше, чем следовало.
Если Вы или Ваш ребенок приняли слишком много капсул препарата Миглустат, немедленно обратитесь к врачу. По возможности покажите врачу упаковку препарата Миглустат.
Симптомы передозировки включают снижение количества определенных белых клеток крови (гранулоцитопения или лейкопения). Головокружение и парестезии (нарушения чувствительности. Проявляющиеся покалыванием или жжением).
Если Вы забыли принять препарат Миглустат.
Примите следующую дозу в обычное время. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную капсулу.
Если Вы прекратили прием препарата Миглустат.
Не прекращайте прием препарата без консультации с лечащим врачом.
При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.
Рекомендуемая доза.
При болезни Гоше 1 типа у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата составляет 100 мг (1 капсула) 3 раза в сутки (утром, днем и вечером).
При болезни Ниманна-Пика типа С у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата составляет 200 мг (2 капсулы) 3 раза в сутки (утром, днем и вечером).
Лечащий врач может временно снизить дозу препарата до 100 мг 1-2 раза в сутки, если во время курса лечения у Вас появилась диарея.
Пациенты с нарушением функции почек.
Лечащий врач может назначить Вам меньшую дозу препарата, если у Вас есть проблемы с почками.
Применение у детей и подростков.
Режим дозирования для детей от 12 до 18 лет с болезнью Ниманна-Пика типа С не отличается от режима дозирования для взрослых.
Для детей в возрасте до 12 лет с болезнью Ниманна-Пика типа С лечащий врач рассчитает необходимую дозу препарата Миглустат.
Лечащий врач может временно снизить дозу препарата, если во время курса лечения у Вашего ребенка появилась диарея.
Путь и (или) способ введения.
Внутрь, независимо от приема пищи. Капсулу следует проглатывать целиком, запивая водой.
Если Вы приняли препарата Миглустат больше, чем следовало.
Если Вы или Ваш ребенок приняли слишком много капсул препарата Миглустат, немедленно обратитесь к врачу. По возможности покажите врачу упаковку препарата Миглустат.
Симптомы передозировки включают снижение количества определенных белых клеток крови (гранулоцитопения или лейкопения). Головокружение и парестезии (нарушения чувствительности. Проявляющиеся покалыванием или жжением).
Если Вы забыли принять препарат Миглустат.
Примите следующую дозу в обычное время. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную капсулу.
Если Вы прекратили прием препарата Миглустат.
Не прекращайте прием препарата без консультации с лечащим врачом.
При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.
Побочные эффекты
Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Миглустат может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.
Прекратите прием препарата Миглустат и немедленно обратитесь за медицинской помощью в случае возникновения признаков нижеперечисленных тяжелых нежелательных реакций:
Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):
- тремор ( см раздел «Особые указания и меры предосторожности»).
Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):
- неожиданное или необычное кровотечение или синяки. Это может быть связано с тромбоцитопенией, которая приводит к повышению риска кровотечения ( см раздел «Особые указания и меры предосторожности»);
- покалывание или онемение в конечностях. Это могут быть признаки периферической нейропатии ( см раздел «Особые указания и меры предосторожности»).
Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при приеме препарата Миглустат:
Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):
- снижение массы тела,.
- снижение аппетита,.
- диарея,.
- повышенное газообразование в кишечнике (метеоризм),.
- боли в животе.
Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):
- ухудшение настроения (депрессия),.
- бессонница,.
- снижение либидо (сексуального влечения),.
- нарушение координации произвольных движений (атаксия),.
- потеря памяти (амнезия),.
- парестезии,.
- снижение чувствительности кожи (гипестезия),.
- головная боль,.
- головокружение,.
- тошнота,.
- рвота,.
- ощущение дискомфорта и распирания в животе,.
- запор,.
- несварение (диспепсия),.
- мышечные спазмы,.
- выраженная слабость мышц (миастения),.
- слабость,.
- выраженная усталость (астения),.
- озноб,.
- недомогание.
- отклонения от нормы результатов исследовании нервно-мышечной проводимости.
Сообщение о нежелательных реакциях.
Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом или работником аптеки. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на территории государства - члена Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете собрать больше сведений о безопасности препарата.
Прекратите прием препарата Миглустат и немедленно обратитесь за медицинской помощью в случае возникновения признаков нижеперечисленных тяжелых нежелательных реакций:
Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):
- тремор ( см раздел «Особые указания и меры предосторожности»).
Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):
- неожиданное или необычное кровотечение или синяки. Это может быть связано с тромбоцитопенией, которая приводит к повышению риска кровотечения ( см раздел «Особые указания и меры предосторожности»);
- покалывание или онемение в конечностях. Это могут быть признаки периферической нейропатии ( см раздел «Особые указания и меры предосторожности»).
Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при приеме препарата Миглустат:
Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):
- снижение массы тела,.
- снижение аппетита,.
- диарея,.
- повышенное газообразование в кишечнике (метеоризм),.
- боли в животе.
Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):
- ухудшение настроения (депрессия),.
- бессонница,.
- снижение либидо (сексуального влечения),.
- нарушение координации произвольных движений (атаксия),.
- потеря памяти (амнезия),.
- парестезии,.
- снижение чувствительности кожи (гипестезия),.
- головная боль,.
- головокружение,.
- тошнота,.
- рвота,.
- ощущение дискомфорта и распирания в животе,.
- запор,.
- несварение (диспепсия),.
- мышечные спазмы,.
- выраженная слабость мышц (миастения),.
- слабость,.
- выраженная усталость (астения),.
- озноб,.
- недомогание.
- отклонения от нормы результатов исследовании нервно-мышечной проводимости.
Сообщение о нежелательных реакциях.
Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом или работником аптеки. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на территории государства - члена Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете собрать больше сведений о безопасности препарата.
| Российская Федерация Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор) Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 Телефон: +7 800 550-99-03 Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru Сайт: www.roszdravnadzor.gov.ru |
|
|
Условия хранения
Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его. Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на картонной пачке и банке. Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.
Храните препарат при температуре не выше 30 °С.
Не выбрасывайте препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.
Храните препарат при температуре не выше 30 °С.
Не выбрасывайте препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.
Описание лекарственной формы
Препарат Миглустат содержит.
Действующим веществом является миглустат.
Каждая капсула содержит 100 мг миглустата.
Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются карбоксиметилкрахмал натрия, повидон К‑30, магния стеарат; корпус и крышечка капсулы: титана диоксид (E171), желатин.
Внешний вид препарата Миглустат и содержимое упаковки.
Препарат Миглустат представляет собой капсулы.
Твердые желатиновые капсулы №3, корпус и крышечка непрозрачные, белого или почти белого цвета.
Содержимое капсул - порошок или гранулы от белого до почти белого цвета.
По 84 капсулы в банку полимерную из полиэтилена высокой плотности (HDPE) для лекарственных средств с защелкивающейся или с завинчивающейся крышкой. Допускается использование крышки с контролем первого вскрытия и с защитой от вскрытия детьми.
По 1 банке вместе с листком-вкладышем в пачку из картона.
Действующим веществом является миглустат.
Каждая капсула содержит 100 мг миглустата.
Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются карбоксиметилкрахмал натрия, повидон К‑30, магния стеарат; корпус и крышечка капсулы: титана диоксид (E171), желатин.
Внешний вид препарата Миглустат и содержимое упаковки.
Препарат Миглустат представляет собой капсулы.
Твердые желатиновые капсулы №3, корпус и крышечка непрозрачные, белого или почти белого цвета.
Содержимое капсул - порошок или гранулы от белого до почти белого цвета.
По 84 капсулы в банку полимерную из полиэтилена высокой плотности (HDPE) для лекарственных средств с защелкивающейся или с завинчивающейся крышкой. Допускается использование крышки с контролем первого вскрытия и с защитой от вскрытия детьми.
По 1 банке вместе с листком-вкладышем в пачку из картона.