Другие названия и синонимы
Massive hemotransfusion syndrome, Синдром массивного кровевозмещения.
МКБ-10 коды
Описание
Синдром массивного переливания крови. Это комплекс осложнений, связанных с переливанием большого объема донорской крови. Клинические проявления включают проблемы с дыханием, мышечные спазмы, учащенное сердцебиение и повышенное кровотечение. Диагноз ставится на основании симптомов, лабораторных показателей (снижение рН в крови и концентрации ионизированного кальция, изменения в коагулограмме), инструментальных данных (электрокардиография, рентгенография, КТ). Лечение включает внутривенное введение глюконата кальция, ингибиторов протеолиза, переливания плазмы, тромбоконцентрированного и криопреципитата.
Дополнительные факты
Синдром массивного переливания крови (СМГ, синдром массового замещения крови) - это осложнение, которое развивается, когда пациенту переливают кровь в течение 24 часов, количество которого превышает 50% ОЦК (2,5-3,5). л). Фактически, синдром вызван перегрузкой сердечно-сосудистой системы, реакцией реципиента на растворы, используемые для сохранения крови, и метаболитами, возникающими из-за несоблюдения правил технологии сохранения крови. Гемолитические реакции также возможны. Развитие SMH не зависит от возраста и пола пациента. Патология более серьезна у детей и пожилых людей. Точные статистические данные о частоте синдрома отсутствуют.
Причины
Основной причиной синдрома массивного переливания крови является переливание больших объемов крови, необходимость в которой возникает из-за геморрагического шока. Такие терапевтические меры показаны при сильном кровотечении после травмы, при тяжелых гематологических патологиях (гемолитический криз, тяжелая тромбоцитопения), требующих постоянного переливания крови, когда необходимо быстро заполнить ОЦК, чтобы спасти жизнь пациента.
Многие факторы предрасполагают к развитию синдрома. К ним относятся прием определенных лекарств (антикоагулянты, калийсберегающие диуретики, ингибиторы АПФ), глубокий и длительный дефицит витамина D, сопровождающийся гипокальциемией. Усугубить тяжесть синдрома способствуют существующие хронические заболевания - сердечная, почечная и печеночная недостаточность, сахарный диабет.
Многие факторы предрасполагают к развитию синдрома. К ним относятся прием определенных лекарств (антикоагулянты, калийсберегающие диуретики, ингибиторы АПФ), глубокий и длительный дефицит витамина D, сопровождающийся гипокальциемией. Усугубить тяжесть синдрома способствуют существующие хронические заболевания - сердечная, почечная и печеночная недостаточность, сахарный диабет.
Патогенез
Спектр патологических реакций при этом синдроме широк и многогранен. Переливание большого количества крови в течение короткого периода приводит к перегрузке сердечно-сосудистой системы (ССС), что приводит к повышению гидростатического давления в сосудах, особенно в сосудах легких, и потоотделению жидкой части крови (плазмы) в альвеолы люмен. В донорской крови, которая хранилась слишком долго, эритроциты начинают разрываться. Из них выделяется калий.
В результате переливания «старой» крови, особенно в больших объемах, у реципиента развивается гиперкалиемия. Высокий уровень калия ухудшает процессы автоматизма и проводимости в сердечной мышце, что приводит к брадикардии, атриовентрикулярной блокаде и даже остановке сердца. Используемый при приготовлении донорской крови в качестве антикоагулянта цитрат натрия (соль лимонной кислоты) связывает ионы кальция.
Низкая концентрация кальция в плазме повышает возбудимость скелетных мышц. Судорожный синдром развивается. Гипокальциемия путем изменения мембранного потенциала клеток миокарда удлиняет интервал Q-T, что увеличивает риск пароксизмальной желудочковой тахикардии (PVT). Значительно изменяет кислотно-щелочной баланс. Из-за образования бикарбонатов из цитрата сSR смещается в сторону метаболического алкалоза. Алкалоз значительно ослабляет тонус сосудов, снижает сердечный выброс и приводит к артериальной гипотензии и шоку.
Алкалоз также ухудшает гипокальциемию. Система гемостаза также значительно пострадала. С одной стороны, алкалоз вызывает агрегацию тромбоцитов и, как следствие, микротромбоз и нарушение микроциркуляции. С другой стороны, запасенная кровь лишена факторов свертывания. Существует коагулопатия разведения и потребления. Гипокальциемия также ухудшает свертываемость крови.
В результате переливания «старой» крови, особенно в больших объемах, у реципиента развивается гиперкалиемия. Высокий уровень калия ухудшает процессы автоматизма и проводимости в сердечной мышце, что приводит к брадикардии, атриовентрикулярной блокаде и даже остановке сердца. Используемый при приготовлении донорской крови в качестве антикоагулянта цитрат натрия (соль лимонной кислоты) связывает ионы кальция.
Низкая концентрация кальция в плазме повышает возбудимость скелетных мышц. Судорожный синдром развивается. Гипокальциемия путем изменения мембранного потенциала клеток миокарда удлиняет интервал Q-T, что увеличивает риск пароксизмальной желудочковой тахикардии (PVT). Значительно изменяет кислотно-щелочной баланс. Из-за образования бикарбонатов из цитрата сSR смещается в сторону метаболического алкалоза. Алкалоз значительно ослабляет тонус сосудов, снижает сердечный выброс и приводит к артериальной гипотензии и шоку.
Алкалоз также ухудшает гипокальциемию. Система гемостаза также значительно пострадала. С одной стороны, алкалоз вызывает агрегацию тромбоцитов и, как следствие, микротромбоз и нарушение микроциркуляции. С другой стороны, запасенная кровь лишена факторов свертывания. Существует коагулопатия разведения и потребления. Гипокальциемия также ухудшает свертываемость крови.
Классификация
Существует несколько разновидностей и форм синдрома массивного переливания крови, однако они развиваются не отдельно, а вместе друг с другом. Часто у одного пациента могут быть обнаружены все формы синдрома МГ. В клинической практике выделяют следующие виды патологии:
• Цитратное опьянение. Цитрат натрия, содержащийся в консервированной крови, связывается с ионами кальция.
• Калийная интоксикация. Если донорская кровь хранится слишком долго, эритроциты постепенно разрушаются, выделяя большое количество калия.
Отмечено сочетание микротромбозов с геморрагическим синдромом вследствие сложных метаболических сдвигов при массивных переливаниях.
• Респираторный дистресс-синдром. Повреждение легочной ткани определяется в результате микротромбоза, перегрузки сосудистого русла легочной артерии.
Использование замороженной крови приводит к снижению температуры тела пациента с замедлением всех обменных процессов в организме.
• Цитратное опьянение. Цитрат натрия, содержащийся в консервированной крови, связывается с ионами кальция.
• Калийная интоксикация. Если донорская кровь хранится слишком долго, эритроциты постепенно разрушаются, выделяя большое количество калия.
Отмечено сочетание микротромбозов с геморрагическим синдромом вследствие сложных метаболических сдвигов при массивных переливаниях.
• Респираторный дистресс-синдром. Повреждение легочной ткани определяется в результате микротромбоза, перегрузки сосудистого русла легочной артерии.
Использование замороженной крови приводит к снижению температуры тела пациента с замедлением всех обменных процессов в организме.
Клиническая картина
Клиническая картина чрезвычайно разнообразна. Кожа приобретает бледно-голубой оттенок. У больного наблюдаются симптомы гипотонии - головокружение, шум в ушах, обмороки. Сердцебиение обычно медленное, возможны нерегулярные приступы тахикардии с неприятными ощущениями в области сердца. Объемная нагрузка сVS приводит к появлению мокрого кашля, затрудненному дыханию, особенно в положении лежа, ощущению тяжести в правом подреберье и отечности ног. Запор из-за атонии кишечника характерен.
Имеется кровотечение из мест инъекции и размещения катетера, носа, кровоточащих десен. Кожа покрыта геморрагическими элементами. Из-за гипокальциемии мышцы всего тела невольно начинают болезненно сокращаться. Икроножные, жевательные мышцы и мышцы сгибателей кисти наиболее подвержены судорогам. При тяжелой гипокальциемии характерны такие симптомы, как «руки акушера» и «сардоническая улыбка».
Спазм коронарной артерии может возникнуть и вызвать ишемию миокарда, о чем свидетельствует давление или жгучая боль за грудиной. Дети более чувствительны к низким уровням кальция в крови, у них часто бывает опистотонус - спина резко выгнута, голова откинута назад, ноги вытянуты, руки согнуты в локтях и запястьях. Иногда у пациентов с синдромом массивного переливания крови развивается приступ, похожий на эпилепсию.
Ассоциированные симптомы: Гиперкалиемия. Гипофибриногенемия. Ретикулоцитоз. Судороги. Судороги в ногах. Тяжесть в подреберье. Шум в ушах.
Имеется кровотечение из мест инъекции и размещения катетера, носа, кровоточащих десен. Кожа покрыта геморрагическими элементами. Из-за гипокальциемии мышцы всего тела невольно начинают болезненно сокращаться. Икроножные, жевательные мышцы и мышцы сгибателей кисти наиболее подвержены судорогам. При тяжелой гипокальциемии характерны такие симптомы, как «руки акушера» и «сардоническая улыбка».
Спазм коронарной артерии может возникнуть и вызвать ишемию миокарда, о чем свидетельствует давление или жгучая боль за грудиной. Дети более чувствительны к низким уровням кальция в крови, у них часто бывает опистотонус - спина резко выгнута, голова откинута назад, ноги вытянуты, руки согнуты в локтях и запястьях. Иногда у пациентов с синдромом массивного переливания крови развивается приступ, похожий на эпилепсию.
Ассоциированные симптомы: Гиперкалиемия. Гипофибриногенемия. Ретикулоцитоз. Судороги. Судороги в ногах. Тяжесть в подреберье. Шум в ушах.
Возможные осложнения
Для СМГ характерно большое количество побочных эффектов. Наиболее частыми серьезными осложнениями являются отек легких, массивное внутреннее кровотечение (желудочно-кишечные, внутричерепные). Глубокие изменения в электролитах вызывают опасные для жизни сердечные аритмии. Гипокальциемия обычно приводит к желудочковой тахикардии, которая переходит в фибрилляцию желудочков, а гиперкалиемия приводит к полной атриовентрикулярной блокаде, асистолии (остановка сердца).
При гипокальциемии может наступить смерть от удушья из-за ларингоспазма, который блокирует просвет верхних дыхательных путей. Тяжелый алкалоз вызывает резкое падение артериального давления (коллапс). Переливания крови от разных доноров неизбежно увеличивают вероятность несовместимости различных антигенов, при которых происходят гемолиз, шок от переливания крови и острая почечная недостаточность.
При гипокальциемии может наступить смерть от удушья из-за ларингоспазма, который блокирует просвет верхних дыхательных путей. Тяжелый алкалоз вызывает резкое падение артериального давления (коллапс). Переливания крови от разных доноров неизбежно увеличивают вероятность несовместимости различных антигенов, при которых происходят гемолиз, шок от переливания крови и острая почечная недостаточность.
Диагностика
Лечение больных с СМЗ проводится реаниматологами-анестезиологами, трансфузиологами. Диагностика обычно не сложна, но необходимы дополнительные лабораторные и инструментальные тесты для подтверждения метаболических нарушений, а также для целей дифференциальной диагностики. Назначены следующие методы диагностики:
В общем анализе крови обнаруживается низкий уровень эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов. При биохимическом анализе крови выявляются высокая концентрация калия, снижение содержания ионизированного кальция, а на коагулограмме выявляются признаки гипокоагуляции (пролонгация протромбинового времени, гипофибриногенемия). Исследование KHS показывает высокий pH.
• Инструментальные исследования. На электрокардиограмме наблюдаются брадикардия, удлиненный интервал QT, иногда PVT, AV блок. На рентгенограммах OGCs, усиление сосудистого рисунка визуализируется, диффузное двустороннее затемнение по типу матового стекла. Если есть подозрение на внутреннее кровотечение, будут выполнены ФЭГДС, КТ головного мозга и органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз SMH проводится с геморрагическим диатезом (иммунная тромбоцитопения, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура). Развитие отека легких при переливании крови требует исключения синдрома TRALI (острого легочного поражения посттрансфузионной иммунной природы). При тяжелой гипокальциемии необходим дифференциальный диагноз столбняка и эпилепсии.
В общем анализе крови обнаруживается низкий уровень эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов. При биохимическом анализе крови выявляются высокая концентрация калия, снижение содержания ионизированного кальция, а на коагулограмме выявляются признаки гипокоагуляции (пролонгация протромбинового времени, гипофибриногенемия). Исследование KHS показывает высокий pH.
• Инструментальные исследования. На электрокардиограмме наблюдаются брадикардия, удлиненный интервал QT, иногда PVT, AV блок. На рентгенограммах OGCs, усиление сосудистого рисунка визуализируется, диффузное двустороннее затемнение по типу матового стекла. Если есть подозрение на внутреннее кровотечение, будут выполнены ФЭГДС, КТ головного мозга и органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз SMH проводится с геморрагическим диатезом (иммунная тромбоцитопения, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура). Развитие отека легких при переливании крови требует исключения синдрома TRALI (острого легочного поражения посттрансфузионной иммунной природы). При тяжелой гипокальциемии необходим дифференциальный диагноз столбняка и эпилепсии.
Лечение
Поскольку переливание крови обычно выполняется в отделении интенсивной терапии и отделении интенсивной терапии, там проводится лечение SMH. Терапия синдрома многокомпонентная, проводится в основном консервативными методами. Все нарушения достаточно легко исправить. Первой и обязательной частью патогенетической терапии является прекращение переливания цельной крови. Это помогает предотвратить дальнейшее ухудшение состояния пациента. Кроме того, в зависимости от конкретной формы SMG используются следующие методы воздействия:
• Борьба с артериальной гипотензией и шоком. Для повышения давления до нормальных значений назначаются плазмозамещающие коллоидные растворы (сывороточный альбумин) и кристаллоидные растворы без калия (физиологический раствор NaCl, «дисол»). Для улучшения сократимости миокарда и повышения тонуса сосудов эффективны дофамин, норадреналин.
• Коррекция алкалоза и электролитных нарушений. Гиперкалиемия и гипокальциемия могут быть остановлены путем внутривенного введения глюконата или хлорида кальция. Чтобы уменьшить концентрацию калия путем его перемещения, глюкоза с инсулином вводится в клетки. При чрезвычайно высокой гиперкалиемии необходим срочный гемодиализ. Для смещения pH до физиологических значений используется ацетазоламид.
• Нормализация системы гемостаза. Для восстановления свертывающей функции крови используются компоненты крови гемостатического действия, а именно тромботический концентрат, а также плазма и криопреципитат, содержащие факторы свертывания крови. Для подавления фибринолитической активности крови назначаются ингибиторы протеолитических ферментов (апротинин). Пентоксифиллин используется для улучшения микроциркуляции.
• Борьба с артериальной гипотензией и шоком. Для повышения давления до нормальных значений назначаются плазмозамещающие коллоидные растворы (сывороточный альбумин) и кристаллоидные растворы без калия (физиологический раствор NaCl, «дисол»). Для улучшения сократимости миокарда и повышения тонуса сосудов эффективны дофамин, норадреналин.
• Коррекция алкалоза и электролитных нарушений. Гиперкалиемия и гипокальциемия могут быть остановлены путем внутривенного введения глюконата или хлорида кальция. Чтобы уменьшить концентрацию калия путем его перемещения, глюкоза с инсулином вводится в клетки. При чрезвычайно высокой гиперкалиемии необходим срочный гемодиализ. Для смещения pH до физиологических значений используется ацетазоламид.
• Нормализация системы гемостаза. Для восстановления свертывающей функции крови используются компоненты крови гемостатического действия, а именно тромботический концентрат, а также плазма и криопреципитат, содержащие факторы свертывания крови. Для подавления фибринолитической активности крови назначаются ингибиторы протеолитических ферментов (апротинин). Пентоксифиллин используется для улучшения микроциркуляции.
Список литературы
1. Клиническая трансфузиология/ под ред. Аграненко В.А. 1998.
2. Практическая трансфузиология/ под ред. Козинца Г.И. 1997.
3. Справочник-пособие по клинической трансфузиологии/ Точенов А.В., Козинец Г.И. 1998.
4. Гемотрансфузионные реакции и осложнения/ Аграненко В.А., Скачилова Н.Н. 1979.
2. Практическая трансфузиология/ под ред. Козинца Г.И. 1997.
3. Справочник-пособие по клинической трансфузиологии/ Точенов А.В., Козинец Г.И. 1998.
4. Гемотрансфузионные реакции и осложнения/ Аграненко В.А., Скачилова Н.Н. 1979.