|
|
Другие названия и синонимы
Hypoplasia of the lungs.МКБ-10 коды
Описание
Гипоплазия легких. Врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов). Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии. Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное - резекция пораженного участка легкого.
Дополнительные факты
Гипоплазия легких - порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких. На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных. Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.
Причины
Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно - задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.
Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода. Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями - реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.
Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких. В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры. При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей. Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.
Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода. Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями - реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.
Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких. В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры. При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей. Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.
Классификация
На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.
По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на простую и кистозную. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10-14 порядка (при 18-24 в норме). При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое».
По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на простую и кистозную. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10-14 порядка (при 18-24 в норме). При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое».
Клиническая картина
Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.
Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья. При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии. Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.
Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья. При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии. Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.
Диагностика
Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда - килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.
Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы. Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.
Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда - цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.
Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы. Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.
Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда - цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.
Лечение
Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10-12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология. Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.
Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству - удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются пульмонологом.
Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству - удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются пульмонологом.