Параректальная дермоидная киста

• МКБ-10
• L05 Пилонидальная киста

 Параректальная дермоидная киста. Доброкачественная опухоль из группы тератом, расположенная в параректальном пространстве и содержащая в себе ткани, нетипичные для данной анатомической области. Представляет собой безболезненный узел в форме полусферы, может быть однокамерной или многокамерной. Возможны малигнизация или нагноение с последующим развитием абсцесса и формированием свища. Параректальную дермоидную кисту диагностируют на основании данных осмотра, ректального исследования, ректороманоскопии, КТ, МРТ, эндоректального УЗИ, проктофистулографии и других исследований. Лечение - хирургическое иссечение неоплазии и свищевых ходов.

 Параректальная дермоидная киста (параректальная кистозная тератома, пресакральная дермоидная киста, каудальная киста) - доброкачественное новообразование параректальной зоны, происходящее из эмбриональных клеток и содержащее в себе ткани-производные одного, двух или трех зародышевых листков. Чаще всего в полости параректальной дермоидной кисты обнаруживаются производные эктодермы: волосы, участки многослойного ороговевающего эпителия, элементы и содержимое сальных и потовых желез. Характерен медленный рост и доброкачественное течение. При образовании крупных кист возможно сдавление близлежащих органов. Малигнизация наблюдается у 8% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области проктологии и онкологии.

 Данная опухоль относится к категории врожденных неоплазий, возникающих в результате нарушений эмбриогенеза. Причины таких нарушений пока остаются невыясненными. Существует гипотеза о связи между параректальной дермоидной кистой и неправильным развитием близнецов, в результате которого один плод на каком-то этапе развития поглощается вторым, сохраняясь в организме выжившего близнеца в виде отдельных тканей, зачатков различных органов, частей туловища и конечностей.
 Большинство параректальных дермоидных кист представляют собой относительно простые однокамерные образования, содержащие только производные эктодермы. Такие кисты называют однолистковыми (представленные тканями, происходящими из одного зародышевого листка). В группе однолистковых неоплазий выделяют дермоидные и эпидермальные кисты. Реже встречаются двухлистковые параректальные дермоидные кисты, включающие в себя производные эктодермы и мезодермы или эктодермы и эндодермы, еще реже - трехлистковые, содержащие производные всех трех зародышевых листков.
 Наряду с однокамерными кистами в параректальной области могут обнаруживаться многокамерные и лентовидные узлы кистозного строения, а также тератоидные солидные узлы. С учетом особенностей расположения выделяют внутритазовые параректальные дермоидные кисты, новообразования, локализующиеся рядом с боковой стенкой прямой кишки, в пресакральном пространстве, в области ректовагинальной перегородки и за пределами полости таза (в зоне ягодиц и промежности).

 Наиболее сложными с точки зрения проведения радикального оперативного вмешательства являются крупные многокамерные параректальные дермоидные кисты сложной формы. Кроме того, определенные проблемы в плане течения и эффективного лечения могут представлять осложнившиеся новообразования. Возможно озлокачествление неоплазии, нагноение параректальной дермоидной кисты с образованием тазового абсцесса и последующим формированием свища, нередко - с затеками и длинными извилистыми свищевыми ходами сложной конфигурации.

 Дермоидные кисты данной локализации склонны к длительному бессимптомному течению. Клиническая симптоматика обычно возникает на фоне роста новообразования, сопровождающегося сдавлением окружающих органов и тканей. Пациенты могут жаловаться на давящие боли в области ануса, крестца, копчика, промежности и нижней части живота. Возможно учащение дефекации и мочеиспускания. Некоторые больные с параректальной дермоидной кистой впервые обращаются к врачу в связи с обнаружением узла в перианальной зоне или зоне промежности.
 При нагноении параректальной дермоидной кисты характер болевого синдрома меняется. Боли становятся интенсивными, распирающими, дергающими или пульсирующими. Отмечается слабость, разбитость, головная боль и повышение температуры тела. После формирования свища и опорожнения абсцесса состояние пациента с параректальной дермоидной кистой улучшается. В случае если свищ открывается в прямую кишку, в кишечном содержимом появляются примеси гноя, крови и слизи. При открытии хода в области промежности больные предъявляют жалобы на наличие свища с гнойным отделяемым.
 Ассоциированные симптомы: Боль в заднем проходе у женщин. Боль в заднем проходе у мужчин. Боль в промежности у мужчин. Боль в ягодицах. Разбитость.

 Заболевание диагностируется с учетом жалоб, данных осмотра промежности, пальцевого ректального исследования, ректороманоскопии, эндоректального и трансвагинального УЗИ, КТ и МРТ малого таза, фистулографии и других исследований. Осмотр промежности при подозрении на наличие параректальной дермоидной кисты производят в положении на гинекологическом кресле и в коленно-локтевом положении. Ректальное исследование осуществляют в соответствии со стандартной методикой. На данном этапе обычно удается определить расположение, диаметр и консистенцию параректальной дермоидной кисты, наличие или отсутствие свищей и рубцовых изменений, а также наличие других заболеваний и патологических состояний (геморроя, анальной трещины ).
 В ходе ректороманоскопии оценивают состояние слизистой прямой кишки, уточняют размер параректальной дермоидной кисты, локализацию и диаметр свищевых отверстий. Для определения направления и протяженности свищевых ходов выполняют проктофистулографию с использованием бариевой взвеси, которую вводят в прямую кишку при помощи клизмы. При проведении УЗИ, МРТ и КТ получают дополнительную информацию о состоянии сфинктеров прямой кишки, мягких тканей малого таза.

 Дифференциальную диагностику параректальной дермоидной кисты проводят с парапроктитом, остеомиелитом крестца и копчика, эпителиальным копчиковым ходом, злокачественными опухолями прямой кишки и некоторыми другими заболеваниями данной анатомической зоны.

 Лечение оперативное. Из-за множества вариантов расположения, возможной сложной конфигурации опухоли, частого наличия рубцовых изменений, спаек с близлежащими органами и извилистых свищевых ходов радикальное иссечение параректальной дермоидной кисты представляет собой непростую задачу для проктолога и должно проводиться в условиях специализированного отделения. Операцию выполняют в плановом порядке после соответствующего обследования. Противопоказанием являются тяжелые соматические заболевания в стадии декомпенсации.
 Тактику хирургического вмешательства определяют с учетом локализации и размера параректальной дермоидной кисты. Опухоль может удаляться с использованием промежностного и парасакрального доступов, через влагалище или переднюю брюшную стенку. В большинстве случаев неоплазию вместе со свищами, затеками и свищевыми ходами иссекают одномоментно. В ходе операции мобилизуют прямую кишку, выделяют мышечно-фасциальные лоскуты для закрытия образовавшихся дефектов Рану ушивают послойно, устанавливают дренаж. В послеоперационном периоде больным с параректальной дермоидной кистой проводят перевязки, осуществляют антибиотикотерапию, назначают обезболивающие средства.
 Прогноз зависит от размера и расположения новообразования, наличия или отсутствия осложнений. Неосложненные параректальные дермоидные кисты считаются прогностически благоприятными. В большинстве случаев после операции наступает полное выздоровление. При осложненных опухолях возможно недостаточно радикальное удаление, обусловленное рубцовыми изменениями и сложностью свищевых ходов. Меры профилактики отсутствуют, поскольку параректальные дермоидные кисты уже существуют на момент рождения.

• Эпителиальный копчиковый ход
• Пресакральная киста у взрослых