Идиотия

• МКБ-10
• F73 Умственная отсталость глубокая

 Идиотия. Врожденная, наиболее тяжелая форма умственной отсталости. Патология начинает проявлять себя с первых недель жизни ребенка и выражается в резком отставании психомоторного развития. У таких пациентов отсутствует речь и любые другие формы мыслительной деятельности, они абсолютно беспомощны и не могут овладевать даже самыми примитивными навыками. Эмоциональный фон также не развит, такие больные не узнают родных и близких. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, раннего проявления патологии и оценки психических функций. Лечение назначается патогенетическое (энзимотерапия, гормональное лечение, противоинфекционное) и симптоматическое (успокоительные средства, ноотропы, нейролептики и пр.

 Идиотия (с греческого idioteia, означающая «необучаемость» или idios-существующий для себя), представляет собой глубокую форму умственной отсталости, коэффициент интеллектуального развития или IQ таких больных составляет меньше 20 (реже от 20 до 35). Общее количество пациентов с таким диагнозом равняется 3-5% от общего числа больных с олигофренией (умственной отсталостью). Распространенность среди населения составляет примерно 1 случай на 10 000. Довольно редкая, прогрессирующая патология; манифестирующая с первых месяцев жизни. Заболевание характеризуется стремительным течением, ярко-выраженными нарушениями психических функций, тяжелыми поражениями работы внутренних органов.

 Ассоциированные симптомы: Извращение пищевых пристрастий. Нарушение понимания речи. Ограниченный словарный запас. Отсутствие речи. Персеверация. Судороги.

 Все многообразие этиологических факторов развития идиотии можно разделить на эндогенно-наследственные (встречающиеся наиболее часто) и экзогенные влияния (отмечаются реже) в момент зачатия и на плод во время беременности (эмбрио- и фетопатии).
 Основными причинами являются генные аномалии, хромосомные мутации (болезнь Дауна, синдром «кошачьего крика», болезнь Шерешевского-Тернера и Клайфельтера), рецессивно-наследуемые метаболические формы врожденного слабоумия (фенилкетонурия, гаргоилизм, галактоземия и пр. Также идиотию могут вызывать эндогенно-наследственные патологии, к которым можно отнести краниостеноз, врожденную аномалию головного мозга, микроцефалию.
 Свою лепту в развитие идиотии вносят и экзогенные влияния. Наиболее часто встречающийся - инфекционный фактор. Патологическое влияние на плод таких инфекционных заболеваний, как краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, листериоз, возможно в связи с проникновением вирусов и бактерий через фето-плацентарный барьер. Меньшее значение имеет сифилис родителей.
 Особую роль играют токсические влияния на эмбрион и плод, а именно алкоголизм родителей (особенно матери), прием некоторых лекарственных средств матерью во время беременности (антибиотики, барбитураты, сульфаниламидные препараты и прочие). Имеет значение также несовместимость плода и матери по ABO-системе и резус-фактору.
 Патологические процессы и травмы в родах и раннем постнатальном развитие не могут стать причинами развития идиотии, но могут усугубить сложившуюся клиническую ситуацию (асфиксия в родах, повреждения самого мозга, внутричерепные гематомы, интракраниальные инфекции).

 Диагноз устанавливается педиатром или неврологом на основании клинического исследования и наблюдения за больным. Неврологом оценивается психическое и эмоциональное состояние больного, мышление, рефлексы, степень развития интеллекта. При необходимости проводится КТ или МРТ головного мозга, с целью детализации повреждений.

 Дифференциальную диагностику идиотии проводят с другими формами органического поражения мозга (шизофрения, травма мозга, сосудистые заболевания). От последних патологию отличает тотальный характер заболевания, затрагивающий не только собственно мыслительные процессы, но и восприятие, память, внимание, эмоциональную и двигательно-волевую сферы психической деятельности.

 Учитывая врожденность и наследственный характер развития патологии, вылечить идиотию не представляется возможным. В связи с этим назначается патогенетическая терапия: при энзимопатиях - восполнение недостатка ферментов, при эндокринопатиях - гормональная корректировка последних; специфическое лечение назначается при врожденном сифилисе и токсоплазмозе.
 Симптоматическое лечение включает в себя дегидратационную (при повышенном внутричерепном давлении это магнезия, ацетазоламид и другие мочегонные средства), общеукрепляющую (витамины) и седативную терапию. Назначаются препараты метаболического действия, которые в некоторой степени способствуют восстановлению психических функций ( гамма-аминомасляная к-та, циннаризин, пирацетам, пиритинол и прочие).
 При торпидной клинической форме применяют стимуляторы (мезокарб, женьшень, китайский лимонник, алоэ и пр. При возбудимой форме нейролептики; при наличии эпи-припадков - противосудорожные препараты. Показано назначение лечебной физкультуры (ЛФК). За такими больными требуется постоянный уход и наблюдение.

• Тяжелые осложнения психофармакотерапии у взрослых
• Умственная отсталость у взрослых
• Умственная отсталость у детей и подростков

• Стандарт специализированной медицинской помощи при умственной отсталости
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при умственной отсталости в амбулаторных условиях психоневрологического диспансера (диспансерного отделения, кабинета)