Базилярная импрессия

• МКБ-10
• K56.1 Инвагинация

 Базилярная импрессия. Приобретенное или врожденное вдавление внутрь черепа участка затылочной кости в области краниовертебрального перехода. Возникающие при базилярной импрессии уменьшение объема черепной коробки и краниальное (в сторону черепа) смещение позвоночника являются причиной развития гидроцефалии, мозжечковых расстройств, нарушений со стороны черепно-мозговых нервов, корешковых симптомов и признаков поражения верхних шейных отделов спинного мозга. Базилярная импрессия диагностируется при проведении рентгенографии краниовертебрального перехода, КТ и МРТ черепа и шейного отдела позвоночника. Лечится базилярная импрессия только хирургическим путем. Однако при наличие легких непрогрессирующих клинических изменений такое лечение не требуется.

 Базилярная импрессия представляет собой имеющее воронкообразную форму вдавление ската затылочной кости в сочетании с углублением краев большого затылочного отверстия внутрь черепной коробки. Эти изменения приводят к смещению позвоночника ближе к головному мозгу и уменьшению объема задней черепной ямки. При базилярной импрессии зубовидный отросток второго шейного позвонка располагается на уровне затылочного отверстия или даже выше его - в полости черепа.
 В неврологии базилярная импрессия относится к аномалиям краниовертебрального перехода, куда также входят платибазия, ассимиляция атланта, атлантоаксиальная дислокация и аномалия Киари. Зачастую врожденная базилярная импрессия сочетается с другими краниовертебральными аномалиями и пороками развития позвоночника. Наиболее часто встречается комбинированный порок, при котором отмечается базилярная импрессия и врожденная платибазия.

 Врожденная (первичная) базилярная импрессия формируется в период внутриутробного развития. Она связана как с наследственной предрасположенностью, так и с негативными воздействиями на плод в период беременности. К факторам, способным вызвать пороки развития, в том числе и базилярную импрессию, относятся заболевания матери и перенесенные ею в период беременности инфекции (хламидиоз, краснуха, корь, цитомегаловирусная инфекция и тд ), радиоактивное излучение, контакт с вредными химическими веществами.
 Приобретенная (вторичная) базилярная импрессия развивается в результате нарушения нормальной костной структуры затылочной кости. Ее причиной может быть остеопороз, который в свою очередь бывает связан с гипопаратиреозом, остеомаляцией, тяжелым рахитом, болезнью Педжета. Приобретенная базилярная импрессия возможна в результате деструктивных изменений затылочной кости при прорастании в нее опухоли задней черепной ямки или в результате воспалительного процесса (сифилиса, туберкулеза, актиномикоза, остеомиелита).

 Базилярная импрессия характеризуется возникновением первых клинических симптомов в возрасте до 30 лет, наиболее часто в период от 15 до 20 лет. Клинические проявления базилярной импрессии возникают в результате уменьшения объема задней черепной ямки, приводящего к повышению внутричерепного давления, гидроцефалии и сдавлению расположенных в ней анатомических образований: мозжечка, ствола мозга, корешков черепно-мозговых нервов. Кроме того, сдавлению подвергаются и верхние шейные сегменты спинного мозга, что ведет к появлению корешковых и спинальных симптомов.
 Общая неврологическая симптоматика, которой сопровождается базилярная имперссия сводится к головным болям в затылочной области, зачастую имеющим приступообразный характер и зависящим от положения головы. На фоне головной боли возможны вегетативные нарушения: чувство холода или жара в теле, тахикардия, гипергидроз, изменения артериального давления и пр. В отдельных случаях базилярной импрессии наблюдается односторонняя боль в затылочной области, которая постепенно может принимать двусторонний характер. Изредка боль из области затылка распространяется кпереди в один или оба глаза. Она может возникать по типу затылочной невралгии, усиливаться при поворотах головы, кашле, смехе и натуживании.
 Мозжечковые симптомы, которыми проявляется базилярная импрессия, заключаются в появлении атаксии - нарушения устойчивости положения тела и шаткости при ходьбе. Поражение ствола мозга проявляется нистагмом, поперхиванием при еде (дисфагией), осиплостью голоса, снижением слуха (тугоухостью), головокружением, расстройством чувствительности кожи лица. Наиболее выражены стволовые симптомы в случаях, когда базилярная импрессия сочетается с ассимиляцией атланта.
 Нередко базилярная импрессия сопровождается болями в шее и верхних конечностях, а также парестезиями (онемение, чувство «ползания мурашек») в области затылка и шеи. Эти симптомы обусловлены сдавлением верхних корешков шейного отдела позвоночника. В случае базилярной импрессии компрессионная миелопатия в верхнем шейном отделе редко приводит к развитию спастического тетрапареза. В основном при базилярной импрессии наблюдается умеренные диссоциированные расстройства чувствительности, требующие исключения начальных проявлений сирингомиелии.
 Ассоциированные симптомы: Боль в затылке. Боль в шейном отделе позвоночника. Головная боль. Жар во всем теле без температуры. Тетрапарез. Тяжесть в голове.

 Жалобы пациента, история их возникновения и развития (анамнез заболевания), результаты неврологического осмотра зачастую наталкивают невролога на мысль о наличии патологии в области задней черепной ямки и краниовертебрального перехода. При этом для выявления базилярной импрессии или другой аномалии данной области в первую очередь проводят рентгенологическое исследование. Лучшую, чем на рентгенограмме, визуализацию костных структур этой области, а также данные относительно других пороков развития, с которыми зачастую сочетается врожденная базилярная импрессия, можно получить при помощи КТ черепа и позвоночника.
 Прицельная рентгенография черепа в области краниовертебрального перехода и рентгенография позвоночника в шейном отделе проводятся в прямой (фасной) и боковой (профильной) проекциях. Базилярная импрессия диагностируется по увеличению угла между пластинкой основной кости и скатом больше 130°, а также по смещению вверх отростка второго шейного позвонка. Определение местоположения отростка производят по отношению к условным линиям: линии Чемберлена (между задним краем твердого неба и задним краем большого затылочного отверстия) и линии де ля Пти (между верхушками правого и левого сосцевидных отростков). В норме отросток второго шейного позвонка находиться ниже этих линий. Базилярная импрессия характеризуется смещением отростка на 6-30 мм выше линии Чемберлена и на 10-15 мм выше линии де ля Пти.
 При офтальмоскопии у пациентов с базилярной импрессией могут выявляться застойные диски зрительных нервов, при проведении пороговой аудиометрии - нейросенсорный тип тугоухости. Для выявления состояния мягкотканных структур задней черепной ямки и спинного мозга, оценки степени их сдавления при базилярной импрессии необходимо проведение МРТ головного мозга и МРТ позвоночника.
 Базилярная импрессия требует дифференциации от других аномалий краниовертебрального перехода, сирингомиелии, атаксии Фридрейха, опухоли мозжечка, атаксии Пьера-Мари, а также от коркового типа атаксии.

 В случаях, когда базилярная импрессия является случайной рентгенологической находкой и не вызывает симптомов сдавления мозговых структур, лечение не требуется. Показанием к хирургическому вмешательству при базилярной импрессии может быть неуклонное прогрессирование симптомов; клинические признаки сдавления спинного мозга, ствола мозга или мозжечка; выраженные ликвородинамические нарушения с нарастающим окклюзионным синдромом. С целью декомпрессии в ходе операции производят расширение большого затылочного отверстия.

• Инвагинация кишечника у детей