Риноспоридиоз

• МКБ-10
• B48.1 Риноспоридиоз

 Риноспоридиоз. Хронический глубокий гранулематозный микоз, сопровождающийся поражением слизистой оболочки носа и носоглотки. Основные проявления заболевания: формирование папилломатозных разрастаний в полости носа, вызывающих нарушение носового дыхания, гнусавость, частные носовые кровотечения, редко - деформации области носа. Диагностика базируется на анамнестических сведениях, жалобах пациента, результатах физикальных, микроскопических и гистологических методов исследования. Лечение хирургическое, предполагает удаление вегетаций и прижигание кровоточащих сосудов.

 Риноспоридиоз, риноспоридиозная гранулема или болезнь Зеебера - очень редкое заболевание. Впервые эту патологию и ее возбудителя описал аргентинский ученый Мальбарн в 1892 году, а в 1900 году Дж. Зеебер дал им детальную характеристику. Термин «риноспоридиоз» был введен в медицинскую практику в 1905 году. Наиболее высокие показатели заболеваемости отмечаются в тропических регионах - странах Юго-Восточной Азии, Южной Америки, реже в Иране. На постсоветском пространстве описано всего несколько случаев. Болеют преимущественно люди молодого и среднего возраста - от 20 до 40 лет. Основную массу пациентов составляют лица, работающие на рисовых полях и в грязных водоемах. Среди представителей мужского и женского пола заболевание встречается с одинаковой частотой.

 Возбудитель заболевания - дрожжеподобный гриб Rhinosporidium seeberi, представитель класса Phycomycetes семейства сhytridiales. Морфологически это крупные толстостенные сферические спорангии размером 50-350 мкм, заполненные овальными эндоспорами размером от 7 до 10 мкм. Среда обитания - почва, закрытые загрязненные водоемы в топической и субтропической климатической зоне. Существует теория, согласно которой водные ресурсы инфицируются птицами, страдающими болезнью Зеебера. Механизм заражения человека - контактный. Входными воротами служат слизистые оболочки, взаимодействующие с грунтом или водой. В связи с этим в группу риска входят сотрудники гидротехнических сооружений, сельские жители, занимающиеся рисоводством, использующие воду из застойных водоемов, контактирующие с домашними животными и скотом. Передача возбудителя от больного человека к здоровому не характерна.

 Патогенез риноспоридиоза окончательно не изучен. Считается, что патогенные грибы проникают в организм через травмированные слизистые оболочки. В этом месте формируется первичный очаг заболевания, возможна гематогенная и лимфогенная диссеминация. Далее в пораженных тканях возникает хронический воспалительный процесс, сопровождающийся отеком, кровоизлияниями, образованием телеангиэктазий и грануляционной ткани, насыщенной капиллярами и клеточными элементами. Инфильтрат характеризуется скоплением плазмоцитов, эозинофилов, лимфоцитов, фибробластов и гигантских клеток Пирогова-Лангханса. Одновременно в очаге развиваются спорангии, наполненные эндоспорами, и непосредственно сами споры. В некоторых случаях на слизистой оболочке появляются микроабсцессы с центральным некрозом.

 Клинические проявления риноспоридиозной гранулемы довольно специфичны. Инкубационный период точно неизвестен. Характерная локализация - носовая полость, носоглотка, ротоглотка, реже слизистые рта, мягкого неба, гортани. Первыми симптомами обычно становятся очаги гиперемии, на поверхности которых постепенно формируются мелкие папилломатозные узелки светло- или бледно-розового цвета с желтым центром. При контакте они легко травмируются и кровоточат. При повторном инфицировании или интенсивном развитии возбудителя происходит деструкция этих образований. На их месте возникают папилломатозно-язвенные дефекты со слизистым содержимым и фестончатым краем.
 Ассоциированные симптомы: Лейкоцитоз. Отек слизистой носа.

 Осложнения риноспоридиоза связаны с лимфогенной или гематогенной диссеминацией. Зачастую отдаленные очаги образуются на конъюнктиве, в мочеиспускательном канале, на малых и больших половых губах или слизистой оболочке влагалища у женщин, на головке полового члена у мужчин, реже - на кожных покровах туловища и конечностей. Последний вариант характеризуется преобладанием веррукозных разрастаний, сопровождающихся кератинизацией. В тяжелых случаях в процесс вовлекаются внутренние органы - легкие, печень, селезенка, сердце и ЦНС. В таких ситуациях существенно нарушается функция пораженной структуры, возникает высокий риск внутренних кровотечений, часто приводящих к летальному исходу.

 Постановка предварительного диагноза не вызывает затруднений у опытного отоларинголога или инфекциониста. Основными критериями при первичном осмотре служат данные анамнеза и физикального исследования. При опросе специалист обращает внимание на место жительства, профессию и условия работы пациента, динамику развития симптомов. Полная программа обследования включает:
 • Переднюю риноскопию, мезофарингоскопию. Визуальный осмотр носовой полости или ротоглотки позволяет выявить характерные поражения слизистой оболочки - различное количество папилломатозных вегетаций и/или язвенных дефектов, сливающихся между собой. При механическом воздействии образования обильно кровоточат.
 • Общеклинические методы исследования. В общем анализе крови отображается умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы в сторону юных и палочкоядерных нейтрофилов, повышение СОЭ. Изменения в клиническом анализе мочи наблюдаются при развитии метастатического поражения мочеполовой системы, могут включать в себя мутность мочи, протеинурию, увеличение удельного веса, лейкоцитурию, смещение рН в кислую сторону.
 • Световую или люминесцентную микроскопию. В качестве материала для исследования используется мазок из ротоглотки или носоглотки. В нем обнаруживаются крупные толстые нити диаметром от 50 до 350 мкм, наполненные овальными спорами размером до 9 мкм.
 • Гистологическое исследование. Наиболее достоверный метод диагностики. При его проведении определяется большое количество эозинофилов, плазматических клеток, фибробластов, лимфоцитов в сочетании со спорангиями и спорами гриба.
 Окончательный диагноз устанавливается после получени я результатов гистологического исследования.

 Дифференциальная диагностика болезни Зеебера проводится с сифилидами, остроконечными и широкими кондиломами, кожным лейшманиозом, доброкачественными и злокачественными новообразованиями, другими формами грибковых патологий.

 Основная тактика - хирургическая. Лечение проводится в условиях отоларингологического или хирургического стационара. Его суть заключается в иссечении патологических образований при помощи проволочной петли, путем электро- или лазерной коагуляции с последующей обработкой пораженных участков слизистой оболочки антисептиками. Этиотропных фармакологических средств на данный момент не разработано. У части пациентов наблюдается положительная динамика при внутримышечном введении солянокислого эметина в течение 10 суток или внутривенных инъекций солюсурьмина на протяжении 20-27 дней.

 Прогноз для жизни и здоровья при условии своевременной диагностики и качественного лечения ­благоприятный, при поражении висцеральных органов сомнительный. Показатель летальности при риноспоридиозе составляет порядка 3-7% от общего числа больных.

 Специфической профилактики заболевания не существует. Неспецифические превентивные мероприятия в отношении риноспоридиозной гранулемы состоят из оптимизации условий труда, предотвращения или ограничения продолжительности контакта с потенциально опасными водоемами и грунтом, использования защитных костюмов при работе на гидротехнических сооружениях в эндемичных регионах.