|
Другие названия и синонимы
Chorioangioma of the placenta, Гамартома плаценты, Гемангиома плаценты.МКБ-10 коды
Описание
Хориоангиома плаценты. Сосудистая плацентарная опухоль, происходящая из тканей зародыша. Обычно протекает бессимптомно. Может проявляться многоводием, признаками фетальной гипоксии. Диагностируется с помощью УЗИ, допплерографии маточного кровотока. Рекомендован мониторинг состояния плода с использованием фетометрии, КТГ, фонокардиографии, эхокардиографии. Для лечения применяют производные индолилуксусной кислоты, токолитики, ангиопротекторы, мембраностабилизаторы, противогипоксические средства, разгрузочный амниоцентез, внутриматочную внутриутробную гемотрансфузию, методы деваскуляризации опухоли. При наличии больших хориоангиом плаценты показано кесарево сечение.
Дополнительные факты
Хориоангиома (гемангиома, гамартома) плаценты - наиболее распространенная доброкачественная неоплазия плацентарной ткани, которая встречается с частотой 0,2-139 случаев на 10 000 родов. Однако при более тщательном морфологическом исследовании последа характерные патогистологические изменения обнаруживают не менее чем в 1% материалов. Хориоангиомы плаценты представляют собой нетрофобластические опухоли, которые состоят из множества капилляров, образованных на 2-3 неделе гестационного срока из примитивной хориальной мезенхимы. Обычно плацентарные гемангиомы выявляют на 19-36 неделях беременности. Актуальность своевременной диагностики заболевания обусловлена высоким риском гипотрофии плода и его антенатальной гибели при гиперваскуляризированных опухолях размерами больше 50.
Причины
Этиология формирования гамартом плацентарной ткани на сегодняшний день окончательно не установлена, что связано с небольшим количеством клинических случаев заболевания. На основании тщательного анализа статистических данных специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделили три возможные причины, с которыми чаще ассоциируется хориоангиоматоз:
• Хромосомные аномалии. Подтверждением роли генетических факторов и врожденных пороков развития служит увеличение частоты патологии в 4-6 раз при наличии единственной артерии пуповины, гемангиом кожи плода. Хориоангиомы часто сочетаются с болезнью Эдвардса, врожденными пороками сердца, сосудистыми аномалиями, гидроцефалией.
• Осложнения беременности. Вероятной причиной образования гамартомы плаценты может служить изосерологическая несовместимость крови матери и ребенка. В пользу этой теории свидетельствует более частое выявление разрастания сосудов при Rh-конфликтах. Факторами риска также служат многоплодная беременность, внутриутробное инфицирование плода.
• Экстрагенитальная патология. Пациентки с диагностированной хориоангиомой чаще других беременных страдают сахарным диабетом. Опухолевый процесс, вероятно, вызывается характерными для эндокринопатии микроциркуляторными нарушениями. Повреждение сосудов никотином может провоцировать образование плацентарных гемангиом у женщин с никотиновой зависимостью.
• Хромосомные аномалии. Подтверждением роли генетических факторов и врожденных пороков развития служит увеличение частоты патологии в 4-6 раз при наличии единственной артерии пуповины, гемангиом кожи плода. Хориоангиомы часто сочетаются с болезнью Эдвардса, врожденными пороками сердца, сосудистыми аномалиями, гидроцефалией.
• Осложнения беременности. Вероятной причиной образования гамартомы плаценты может служить изосерологическая несовместимость крови матери и ребенка. В пользу этой теории свидетельствует более частое выявление разрастания сосудов при Rh-конфликтах. Факторами риска также служат многоплодная беременность, внутриутробное инфицирование плода.
• Экстрагенитальная патология. Пациентки с диагностированной хориоангиомой чаще других беременных страдают сахарным диабетом. Опухолевый процесс, вероятно, вызывается характерными для эндокринопатии микроциркуляторными нарушениями. Повреждение сосудов никотином может провоцировать образование плацентарных гемангиом у женщин с никотиновой зависимостью.
Патогенез
Хориоангиома плаценты образована капиллярами плода, разросшимися внутри хорионических ворсинок. Пусковой фактор усиленного ангиогенеза пока неизвестен. Патогенез расстройств, выявляемых при крупных сосудистых опухолях, обусловлен особенностями распределения кровотока в разветвленном капиллярном русле гемангиомы. Депонирование крови хориоангиомой приводит к недостаточному получению питательных веществ и кислорода плодом. Вихревой» кровоток в извитых сосудах крови может спровоцировать возникновение дефицита ряда свертывающих факторов и нарушения в системе гемостаза. Образование артериовенозных шунтов в больших плацентарных гемангиомах сопровождается увеличением венозного возврата к сердцу ребенка и усилением сердечного выброса. В ряде случаев гемодинамические нарушения потенцируют фетальную анемию. Течение опухолевого процесса доброкачественное. Гамартомы плаценты не метастазируют в другие органы.
Классификация
Систематизация вариантов хориоангиом плаценты основана на учете особенностей их гистологического строения, соотношения стромы и сосудистых элементов. Хотя зачастую состав опухоли является смешанным, на основе ведущего компонента оправдано выделять три гистологических типа плацентарных гемангиом, которые отличаются вероятностью развития опасных для ребенка осложнений и степенью выраженности симптомов:
• Низкодифференцированные солидные образования. В структуре неоплазии преобладают клеточные элементы с низкой степенью дифференциации. Степень развитости сосудистого компонента может быть разной. Клиническая симптоматика обычно отсутствует.
• Ангиобластические хориоангиомы. Опухоли с преобладанием ангиоматоза - наиболее распространенные и опасные. Для них характерна разветвленная сосудистая сеть и артериовенозные шунты. Фетальные потери при таких гемангиомах достигают 30%.
• Дегенеративные опухоли. Новообразование обычно является солидным и отличается низкой степенью васкуляризации. За счет дегенеративных изменений внутри хориоангиомы и по ее периферии формируются бессосудистые полости. Протекает бессимптомно.
• Низкодифференцированные солидные образования. В структуре неоплазии преобладают клеточные элементы с низкой степенью дифференциации. Степень развитости сосудистого компонента может быть разной. Клиническая симптоматика обычно отсутствует.
• Ангиобластические хориоангиомы. Опухоли с преобладанием ангиоматоза - наиболее распространенные и опасные. Для них характерна разветвленная сосудистая сеть и артериовенозные шунты. Фетальные потери при таких гемангиомах достигают 30%.
• Дегенеративные опухоли. Новообразование обычно является солидным и отличается низкой степенью васкуляризации. За счет дегенеративных изменений внутри хориоангиомы и по ее периферии формируются бессосудистые полости. Протекает бессимптомно.
Клиническая картина
При небольших новообразованиях нарушения в работе фетоплацентарного комплекса минимальны или отсутствуют. Беременная обычно не предъявляет каких-либо жалоб на субъективное ухудшение состояния. Выраженность клинической симптоматики при плацентарных хориоангиомах напрямую связана с размером сосудистой неоплазии. По данным исследований, в 14-33% случаях заболевания отмечается многоводие, которое внешне проявляется увеличением объема живота больше гестационного срока. При возникновении осложнений со стороны плода женщина может отмечать сначала учащение его шевелений, а затем урежение вплоть до замирания.
Возможные осложнения
Осложненное течение хориоангиоматоза обычно отмечается при сосудистых образованиях ангиобластического типа размерами более 50,0 Артериовенозное шунтирование приводит к развитию фетальной анемии, тромбоцитопении, гипопротеинемии, кардиомегалии, сердечной и печеночной недостаточности. При выраженных метаболических нарушениях возможна задержка развития плода, а в тяжелых случаях - его антенатальная гибель. У беременных с хориоангиомой плаценты повышен риск невынашивания беременности, возникновения гипотонических и коагулопатических кровотечений после родов. В четыре раза чаще, чем в целом по популяции, отмечается преждевременная отслойка плаценты и преэклампсия.
Диагностика
В большинстве случаев низкодифференцированные и дегенеративные плацентарные гемангиомы небольших размеров становятся находкой во время планового УЗИ-скрининга беременности. Диагностический поиск при подозрении на хориоангиому плаценты направлен на обнаружение опухоли и оценку состояния ребенка. Наиболее информативными для постановки диагноза являются:
• УЗИ плаценты. На плодовой поверхности плацентарной ткани возле места отхождения пуповины выявляются единичные кистозные или солидные образования с четкими границами (хорошо выраженной капсулой либо псевдокапсулой). Иногда хориоангиомы бывают множественными, размещаются на плодных оболочках, сосудистой ножке, в толще плаценты.
• Допплерография маточно. Плацентарного кровотока. Исследование назначают для определения степени васкуляризации и моделирования структуры сосудистого русла хориоангиомы. С его помощью можно обнаружить связь кровоснабжения опухоли с сосудами пуповины. Для большей информативности метод дополняют цветовым допплеровским картированием.
В качестве дополнительных методов, позволяющих объективно оценить состояние ребенка, рекомендованы кардиотокография, фетометрия, фонокардиография плода. При проведении фетальной эхокардиографии можно выявить возможную кардиомегалию. В послеродовом периоде диагноз хориоангиомы подтверждается гистологически. Заболевание дифференцируют с тератомами плаценты, метастазами в плацентарную ткань злокачественных опухолей матери (меланом, лимфом, сарком, рака молочных желез, новообразований яичников) и ребенка (нейробластомы, гигантского пигментного невуса, лейкемии), частичным пузырным заносом, хориокарциномой, субмукозными миомами матки, ретроплацентарными гематомами. По показаниям назначают консультации онколога, маммолога, гематолога.
• УЗИ плаценты. На плодовой поверхности плацентарной ткани возле места отхождения пуповины выявляются единичные кистозные или солидные образования с четкими границами (хорошо выраженной капсулой либо псевдокапсулой). Иногда хориоангиомы бывают множественными, размещаются на плодных оболочках, сосудистой ножке, в толще плаценты.
• Допплерография маточно. Плацентарного кровотока. Исследование назначают для определения степени васкуляризации и моделирования структуры сосудистого русла хориоангиомы. С его помощью можно обнаружить связь кровоснабжения опухоли с сосудами пуповины. Для большей информативности метод дополняют цветовым допплеровским картированием.
В качестве дополнительных методов, позволяющих объективно оценить состояние ребенка, рекомендованы кардиотокография, фетометрия, фонокардиография плода. При проведении фетальной эхокардиографии можно выявить возможную кардиомегалию. В послеродовом периоде диагноз хориоангиомы подтверждается гистологически. Заболевание дифференцируют с тератомами плаценты, метастазами в плацентарную ткань злокачественных опухолей матери (меланом, лимфом, сарком, рака молочных желез, новообразований яичников) и ребенка (нейробластомы, гигантского пигментного невуса, лейкемии), частичным пузырным заносом, хориокарциномой, субмукозными миомами матки, ретроплацентарными гематомами. По показаниям назначают консультации онколога, маммолога, гематолога.
Лечение
|
• Уменьшение многоводия. По наблюдениям акушеров-гинекологов, назначение индометацина оказывает положительный эффект при значительном увеличении объема околоплодных вод, способном спровоцировать преждевременные роды. В некоторых случаях для пролонгации беременности до безопасного для ребенка срока применяют серийный разгрузочный амниоцентез.
• Лечение последствий фетоплацентарной недостаточности. При отсутствии показаний для срочного родоразрешения для улучшения питания ребенка используют ангиопротекторы и токолитики, улучшающие маточно-плацентарный кровоток. Устойчивость тканей плода к гипоксии повышают противогипоксические препараты и мембраностабилизаторы.
• Коррекция тяжелой фетальной анемии. Чтобы улучшить гематологические показатели ребенка при их значительном снижении, применяют современные методики внутриутробного переливания крови. При этом выполняют прокол передней стенки живота беременной и матки, в пунктированную пуповинную вену вводят отмытые донорские эритроциты.
• Деваскуляризация опухоли. Быстрый рост хориоангиомы во II и начале III триместра беременности останавливают с помощью введения в опухолевую ткань чистого этилового спирта или эмболизации ее сосудов под УЗ-контролем. Внутриопухолевый кровоток можно уменьшить или полностью прекратить в ходе фетоскопической электро- или лазерной коагуляции сосудов.
Вопрос о родоразрешении при неосложненном течении заболевания решается на 36-37 неделе. Большинству пациенток показаны естественные роды. При обнаружении большой плацентарной хориоангиомы, формировании множественных жидкостных образований на поверхности плаценты, значительной васкуляризации и наличии артериовенозного шунта показано досрочное кесарево сечение. Нарастание признаков гипотрофии плода, отслойка плаценты, появление других угрожающих ребенку осложнений служит показанием для экстренного родоразрешения.
Прогноз
При небольших солидных и дегенеративных плацентарных гемангиомах прогноз благоприятный. Своевременная диагностика, адекватное сопровождение беременности и родов при ангиобластических хориоангиомах плаценты позволяет снизить риск перинатальной заболеваемости и смертности.
Профилактика
Первичная профилактика заболевания не предложена. План мероприятий по вторичной профилактике включает раннюю постановку на учет в женской консультации и соблюдение сроков проведения УЗИ-мониторинга беременности, особенно при наличии предрасполагающих факторов (сахарного диабета, курения, многоплодной беременности в анамнезе).