ICD-10 codes
Description
Себоцистоматоз. Дерматологическое заболевание, причиной которого являются кистозные новообразования, происходящие из эпителия протоков сальных желез. Сопровождается появлением полушаровидных опухолевидных образований на коже волосистой части головы, лица, шеи, груди, половых органов (мошонки у мужчин и больших половых губ у женщин), бедер. Диагностика себоцистоматоза производится на основании результатов дерматологического осмотра и гистологического исследования тканей неоплазии. Лечение включает в себя хирургическое удаление кистоподобных образований и использование наружных средств на основе ретиноидов.
Additional facts
Себоцистоматоз (стеатоцистоматоз, стеатодистоматоз) - дерматологическое состояние неясной (предположительно генетической) этиологии, при котором наблюдается патологическое разрастание тканей сальных желез с развитием кистозных новообразований. Впервые это заболевание было описано Бозелини в 1898 году, исследователь посчитал причиной образования кист избыточную кератинизацию кожи, сопровождающуюся закупоркой просвета сальных желез. Однако дальнейшие гистологические исследования показали, что кистозные новообразования, по сути, представляют собой доброкачественные опухоли. От себоцистоматоза в равной степени страдают как мужчины, так и женщины, но имеются отдельные указания, что частота этого заболевания несколько выше у мужского пола. Достоверно известно несколько семейных случаев себоцистоматоза, что служит дополнительным доказательством генетической природы его происхождения. Кроме того, подобные себоцистоматозу кожные проявления иногда сопровождают наследственные заболевания - врожденную пахионихию и некоторые формы красного плоского лишая. Большинство дерматологов относят себоцистоматоз к фактультативным предраковым состояниям кожных покровов.
Reasons
Этиология себоцистоматоза на сегодняшний день достоверно не определена, имеется лишь несколько основных теорий, объясняющих причины его возникновения. Наиболее распространенная в дерматологии гипотеза связывает данное состояние с мутациями генов, расположенных на 17-й хромосоме. Существуют предположения, что это ген коллагена 17-го типа, который наиболее широко представлен в сальных железах. Однако патогенез развития себоцистоматоза при мутациях данного гена неизвестен - возможно, коллаген 17-го типа каким-то образом влияет на контактное торможение деления эпителия протоков сальных желез. Дополнительным аргументом сторонников генетической гипотезы возникновения этого дерматологического заболевания является наличие семейных форм себоцистоматоза.
Согласно другому мнению, причины себоцистоматоза лежат в нарушении внутриутробного развития - локальном отслоении эпидермального зачатка или других пороках. Гистологические исследования показали, что многие из этих новообразований имеют черты дермоидных опухолей, например, в их толще находят зачатки волос и других экзодермальных элементов. Кроме того, описаны случаи сочетания себоцистоматоза с пороками развития зубов, ушных раковин, ногтей, что указывает на фактор дизэмбриогенеза. Третья по распространенности теория развития этого заболевания относит характерные кистозные новообразования к варианту обычных невоидных опухолей кожи.
Согласно другому мнению, причины себоцистоматоза лежат в нарушении внутриутробного развития - локальном отслоении эпидермального зачатка или других пороках. Гистологические исследования показали, что многие из этих новообразований имеют черты дермоидных опухолей, например, в их толще находят зачатки волос и других экзодермальных элементов. Кроме того, описаны случаи сочетания себоцистоматоза с пороками развития зубов, ушных раковин, ногтей, что указывает на фактор дизэмбриогенеза. Третья по распространенности теория развития этого заболевания относит характерные кистозные новообразования к варианту обычных невоидных опухолей кожи.
Symptoms
Развитие себоцистоматоза, как правило, начинается еще в детстве, иногда в подростковом возрасте. Основным симптомом данного состояния является появление полушаровидных бугорков на коже. Бугорки имеют плотную консистенцию, безболезненны и как будто «прорастают» из кожи. Их локализация может быть различной - волосистая часть головы, лицо и шея, спина, половые органы. У мужчин встречаются формы себоцистоматоза с развитием бугорков исключительно на коже мошонки. Количество таких кистозных новообразований может варьировать от одного-двух до нескольких десятков и даже сотен. Описаны особо тяжелые случаи себоцистоматоза, при которых опухоли покрывают практически всю поверхность кожи больного.
Diagnostics
Диагностика себоцистоматоза основывается на анализе клинической картины заболевания и гистологического исследования тканей новообразований кожи. При осмотре выявляются кисты различной локализации размером 2-20 миллиметров, как правило, сформированные в группы - в дерматологии такая структура носит название «кипящей смолы». Характерным признаком новообразований при себоцистоматозе является спаянность их верхушек с эпидермисом при свободном размещении основания на коже - это определяется при пальпации. Некоторые из кист имеют на вершине небольшое отверстие, через которое при надавливании выделяется густая творожистая маслянистая масса. Для себоцистоматоза характерно длительное течение (на протяжении многих лет), при котором происходит развитие новых кист, а старые образования исчезают только в случае их воспаления или травматизации.
При вскрытии полости кисты обнаруживается, что она заполнена белой массой, в которой иногда встречаются волосы. Дополнительные исследования, такие как посев содержимого кисты на питательные среды, подтверждают отсутствие бактерий - полость опухолей в норме абсолютно стерильна. Химический состав содержимого сходен с липидами плазмы крови. Гистологическое строение стенки новообразований при себоцистоматозе двухслойное - внутренняя оболочка представлена эпителием, аналогичным таковому в протоках сальных желез, наружная является соединительнотканной капсулой. Спайки кисты с эпидермисом обусловлены тяжами малодифференцированных клеток эпителиального происхождения. При осложнениях себоцистоматоза в кистах могут обнаруживаться признаки малигнизации - нарушение двухслойной структуры, появление слабодифференцированных плоских клеток с большим ядром.
При вскрытии полости кисты обнаруживается, что она заполнена белой массой, в которой иногда встречаются волосы. Дополнительные исследования, такие как посев содержимого кисты на питательные среды, подтверждают отсутствие бактерий - полость опухолей в норме абсолютно стерильна. Химический состав содержимого сходен с липидами плазмы крови. Гистологическое строение стенки новообразований при себоцистоматозе двухслойное - внутренняя оболочка представлена эпителием, аналогичным таковому в протоках сальных желез, наружная является соединительнотканной капсулой. Спайки кисты с эпидермисом обусловлены тяжами малодифференцированных клеток эпителиального происхождения. При осложнениях себоцистоматоза в кистах могут обнаруживаться признаки малигнизации - нарушение двухслойной структуры, появление слабодифференцированных плоских клеток с большим ядром.
Treatment
Лечение себоцистоматоза производится только путем удаления новообразований с использованием различных методик: хирургического иссечения, электрокоагуляции, лазерной абляции. При этом в большинстве случаев повторять процедуру приходится раз в несколько лет, так как на коже больного со временем возникают новые кисты. Этиотропное лечение себоцистоматоза не разработано, предупредить рецидив заболевания после устранения высыпаний невозможно. По некоторым данным, наружное применение ароматических ретиноидов на пораженных участках кожи может предотвратить развитие новых кист и даже сильно замедлить развитие уже начавшегося опухолевого процесса. Перед хирургическим удалением новообразований необходима обязательная консультация онколога для исключения такого осложнения, как плоскоклеточный рак кожи.