Пойкилодермия

• МКБ-10
• L94.5 Пойкилодермия сосудистая атрофическая

 Пойкилодермия. Собирательное название атрофических изменений кожи врожденного и приобретенного характера, которые также сопровождаются пигментными и сосудистыми нарушениями. Симптомами этого заболевания в зависимости от его причин могут стать развитие эритемы, атрофических изменений, телеангиэктазий, гипер- и гипопигментации на значительной или ограниченной площади тела. Диагностика пойкилодермии основывается на результатах осмотра больного, изучении его анамнеза и образа жизни. Для некоторых форм применяют генетические анализы. Лечение пойкилодермии в большинстве случаев симптоматическое, с использованием средств, улучшающих питание кожи. Кроме того, улучшить состояние больного может терапия основного заболевания, провоцирующего развитие кожных изменений.

 Пойкилодермия является проявлением многих дерматологических, генетических и онкологических заболеваний. Некоторые формы данной патологии еще совсем недавно считались отдельными нозологическими единицами. В настоящее время среди дерматологов преобладает мнение, что эти патологические изменения кожи являются лишь следствием других поражений различных систем и органов или травматического воздействия на ткани физических и химических факторов. Впервые пойкилодермия была описана в 1868 году врачом-офтальмологом А. Ротмундом, который выявил врожденное заболевание с сочетанием катаракты и атрофических изменений кожи. В дальнейшем аналогичные кожные симптомы уже без офтальмологических проявлений были обнаружены дерматологом М. Томпсоном в 1923 году. В последующие годы были описаны приобретенные разновидности этого состояния, обусловленные внутренними заболеваниями различной природы и воздействием на кожу различных факторов. Пойкилодермия является относительно редкой патологией, в зависимости от формы может возникать как у детей, так и у взрослых, иметь ограниченный или распространенный характер.

 Патогенез пойкилодермии в настоящее время изучен недостаточно. Причины, по которым развивается атрофия кожи в сочетании с нарушениями пигментации и телеангиэктазиями, пока неизвестны. Удалось определить, что в некоторых случаях данное состояние выступает как один из ведущих симптомов некоторых генетических заболеваний, например, синдрома Ротмунда-Томсона. Эта наследственная патология характеризуется пойкилодермией, дистрофией ногтей и другими врожденными пороками развития - мутация при этом поражает ген RecQ. По некоторым данным, существуют и другие наследственные формы пойкилодермии, однако достоверные сведения, подтверждающие это предположение, пока отсутствуют.
 Более распространены приобретенные формы этой дерматологической патологии, в особенности - обусловленные онкологическими процессами в организме. Так, пойкилодермия нередко диагностируется перед появлением злокачественной лимфомы кожи, грибовидного микоза, лимфогранулематоза и других подобных заболеваний. Поэтому данные кожные проявления должны служить поводом для тщательной проверки организма больного на предмет онкологических заболеваний. Кроме того, пойкилодермия возникает на фоне красного плоского лишая, дерматомиозитов, склеродермии и других дерматологических патологий. Описаны случаи развития такого нарушения на фоне аутоиммунных поражений соединительной ткани - например, системной красной волчанки.
 Причиной других приобретенных форм пойкилодермии может становиться воздействие на кожу различных физических и химических факторов или их сочетаний. Примером такой ситуации являются кожные нарушения, развивающиеся в результате проникновения в ткани фотосенсибилизирующих соединений (компонентов косметических средств, некоторых лекарств, в частности - антибиотиков). Перечисленные соединения повышают чувствительность тканей к ультрафиолетовым лучам, поэтому даже при воздействии умеренных доз УФО у больных может развиваться пойкилодермия. Иногда это дерматологическое состояние обнаруживается у сотрудников химических производств, контактирующих с радиоактивными материалами и рентгеновскими лучами.

 Несмотря на то, что не так давно пойкилодермия была «лишена» статуса самостоятельного заболевания, она имеет несколько клинических форм, которые характеризуются разным возрастом начала патологических изменений, их выраженностью, прогнозом и другими показателями. Благодаря этому по клиническому течению патологии можно предварительно предположить причины, которые обусловили ее появление. В настоящее время большинство специалистов в сфере дерматологии выделяют четыре основные разновидности пойкилодермии:
 • Пойкилодермия при синдроме Ротмунда. Томсона - кожные проявления этого наследственного заболевания с неясным наследованием (предполагается аутосомно - рецессивное или аутосомно - доминантное с неполной пенетрантностью) достаточно специфичны, поэтому их выделили в отдельный тип данного состояния. Дерматологические симптомы возникают в раннем детстве (в возрасте 3-6 месяцев), обычно сначала появляется покраснение на лице, шее, верхних и нижних конечностях. Через несколько месяцев на пораженных участках обнаруживаются типичные симптомы пойкилодермии - атрофия кожи, нарушения пигментации, телеангиэктазии. Помимо этого могут определяться офтальмологические симптомы, например, катаракта, дистрофия волос, истончение волосков бровей и ресниц.
 • Сосудистая атрофическая пойкилодермия Якоби. Относительно распространенная форма данного состояния, причины которой кроются в развитии онкологических процессов и некоторых дерматологических заболеваний (например, парапсориаза). Может возникать практически в любом возрасте и на любом участке тела, иметь как ограниченный, так и распространенный характер. Особенностью этого типа пойкилодермии является появление не только типичных кожных нарушений (атрофии, гипо- и гиперпигментации, телеангиэктазий), но и подкожных кровоизлияний, шелушений, узелков различной формы и размеров. Зачастую перечисленные симптомы сопровождаются общим недомоганием, лихорадкой и проявлениями основного заболевания.
 • Сетчатая пигментная пойкилодермия (синдром Сиватта) - более редкая разновидность данной патологии, которая характеризуется преимущественным поражением кожных покровов лица и шеи. Заболевание начинается с появления на коже нескольких гиперпигментированных пятен, которые, постепенно разрастаясь, сливаются между собой с образованием сплошного обширного очага. На поверхности гиперпигментированного участка определяются сетчатый рисунок, телеангиэктазии и небольшие узелки. По мере течения пойкилодермии развивается атрофия кожи, в результате чего последняя приобретает «пергаментный» вид.
 Ассоциированные симптомы: Недомогание.

 • Локализованные формы пойкилодермии всегда имеют приобретенный характер и обусловлены внешними воздействиями: химическими веществами, тяжелыми металлами (в том числе ношением бижутерии с содержанием никеля или других металлов), частым локальным переохлаждением, воздействием УФО и рентгеновских лучей. Локализация поражений зависит характера воздействия провоцирующего фактора, чаще всего очаги возникают на открытых участках кожи - лице, шее, руках.

 Для диагностики пойкилодермии применяют метод дерматологического осмотра, биопсию тканей на пораженных участках с последующим гистологическим изучением, расспрос и исследование анамнеза пациента. Синдром Ротмунда-Томсона может определяться посредством генетического анализа. При осмотре специалист может определить клинический тип состояния, что позволит сузить круг возможных причин заболевания. Гистологическое исследование обнаруживает атрофию эпидермиса, инфильтрацию дермы лимфоцитами и гистиоцитами, особенно - вокруг кровеносных сосудов. Также может наблюдаться деструкция эластических волокон. Особенностью пойкилодермии Сиватта является наличие в дерме большого количества меланоцитов, что делает патогистологическую картину заболевания схожей с токсическим меланозом. Резкое увеличение инфильтрации кожи лимфоцитами, особенно слабодифференцированными, может указывать на перерождение пойкилодермии в злокачественную лимфому кожи или другое онкологическое заболевание.
 При изучении анамнеза пациента (чаще - при локализованных формах данного дерматологического состояния) может выявляться контакт человека с различными химическими веществами или постоянное воздействие на кожу различных физических факторов. Наличие пойкилодермии у близких родственников больного указывает на наследственную природу заболевания (например, синдром Ротмунда-Томсона). Для подтверждения диагноза можно выполнить генетический анализ, способный подтвердить наличие мутаций в гене RecQ. При наличии пойкилодермии также имеет смысл использовать дополнительные методы диагностики для выявления онкологических патологий, других кожных или аутоиммунных заболеваний, которые могли спровоцировать данное состояние.

 Терапия пойкилодермии зависит от причин, вызвавших это кожное заболевание (онкологические процессы, дерматологические патологии, внешние факторы, наследственность). Успешное лечение основного заболевания во многих случаях позволяет значительно ослабить выраженность кожных нарушений. В тех случаях, когда причина пойкилодермии неустранима или трудноизлечима (синдром Ротмунда-Томсона, системная красная волчанка, парапсориаз), используют местные и общие глюкокортикостероиды и витаминотерапию. Важно ограничить контакт больного с провоцирующими факторами внешней среды, особенно при локализованной форме заболевания - описаны случаи, когда только эти мероприятия позволяли устранить все проявления заболевания за исключением атрофии кожи.
 Прогноз пойкилодермии относительно выживаемости больных зависит от причины развития патологии - это дерматологическое состояние само по себе не угрожает жизни, но может выступать маркером грозных онкологических заболеваний. Пойкилодермия носит длительный хронический характер, довольно часто поражает преимущественно открытые участки тела, что может стать причиной эстетического дискомфорта пациента.
 Даже при успешной терапии основной патологии и правильном поддерживающем лечении исчезает только часть проявлений пойкилодермии (нарушения пигментации и телеангиэктазии), атрофические участки восстанавливаются крайне редко. Для профилактики этого состояния и предотвращения его прогрессирования следует ограничить воздействие на кожу УФО, низких и высоких температур, агрессивных химических веществ и тяжелых металлов, своевременно лечить дерматологические и иные заболевания.