ICD-10 codes
- ICD-10
- L10.0 Pemphigus vulgaris
Description
Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная). Заболевание с аутоиммунным механизмом развития, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и кожи пузырей, которые затем вскрываются, превращаясь в ярко - розовые эрозии. При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.
Additional facts
Вульгарная пузырчатка - самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент - это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.
Symptoms
Кожный зуд.
Reasons
Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.
Diagnostics
В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского - отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо-Хансена - надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.
Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.
Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.
Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.
Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.
Treatment
Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу - минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.
Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция ) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции - антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и тд ), и другие препараты.
Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция ) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции - антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и тд ), и другие препараты.
Forecast
Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
What to do to the doctor (examination)
- Визуальное исследование в эндокринологии
Clinics with the best prices (of 4 selected medical services)
|
| Стационар больницы РЖД на Автотранспортной - Волгоград | +7(844..show+7(499) 116-82-39 +7(844) 243-55-43 +7(844) 253-40-00 |
rating: 4.6
|
2314₽ | |
| Медэкспресс на Германа Лопатина - Нижний Новгород (M. Горьковская) | +7(831..show+7(499) 116-82-39 +7(831) 411-11-11 +7(831) 436-94-09 |
rating: 4.3
|
3000₽ | |
| Сити-Клиник на Бабушкина - Краснодар | +7(861..show+7(499) 116-82-39 +7(861) 298-29-62 +7(861) 205-68-33 |
— |
3230₽ | |
| Наро-Фоминская областная больница на Калинина - Наро-Фоминск (M. Кунцевская) | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 550-50-30 +7(496) 343-55-12 |
rating: 4.6
|
3270₽ | |
| СитиМед на Братьев Кашириных - Челябинск | +7(351..show+7(499) 116-82-39 +7(351) 265-55-15 |
rating: 4.6
|
3500₽ | |
| СитиМед на Академика Королёва - Челябинск | +7(351..show+7(499) 116-82-39 +7(351) 265-55-15 |
rating: 4.6
|
3500₽ | |
| СЗ Центр доказательной медицины на Просвещения - Санкт-Петербург (M. Проспект Просвещения) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 514-93-71 +7(812) 600-42-00 +7(800) 234-42-00 |
rating: 4.3
|
3600₽ | |
| СЗ Центр доказательной медицины на Моисеенко - Санкт-Петербург (M. Маяковская) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 337-30-73 +7(812) 600-42-00 +7(800) 234-42-00 |
rating: 4.3
|
3600₽ | |
| НКЦ ОАО «РЖД» на Часовой - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(499) 151-43-34 |
rating: 4.6
|
3690₽ | |
| Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-74-40 |
rating: 4.6
|
3700₽ | |