Другие названия и синонимы
Eccrine poroma.
МКБ-10 коды
Описание
Эккринная порома. Одна из редких преимущественно доброкачественных разновидностей опухолей дермы, локализующаяся в выводном протоке эккринной потовой железы. Обычно располагается в эпидермальной части протока. Характеризуется наличием слегка болезненного опухолевидного эластического образования с ровной глянцевой поверхностью или папилломатоза бордово-розового оттенка диаметром не более 2 выступающего над уровнем здоровой дермы. Узлы чаще обнаруживаются на подошвах, реже на ладонях и туловище, могут иметь дольчатое строение, включать телеангиэктазии. Клинический диагноз устанавливается на основании осмотра, данных биопсии, цитологии. Лечение - радикальное иссечение опухоли.
Дополнительные факты
Эккринная порома - редкое, обычно одиночное и внутриэпидермальное новообразование «поры» (выводного протока эккринной потовой железы), что и дало название опухоли. Описано в 1956 году американским дерматологом Г. Пинкусом. Точные сведения о распространённости патологии и ее доле в структуре дерматологических заболеваний отсутствуют. Эккринная порома не имеет гендерной составляющей, соотношение полов примерно равное. Патологическое новообразование возникает преимущественно у пациентов старше 40 лет, заболевание не обладает сезонностью и эндемичностью. Чаще всего выявляется солитарная неоплазия, но описаны случаи множественных эккринных пором (до 100 узелков) с локализацией на подошвах пациента. Актуальность проблемы связана с возможностью трансформации доброкачественной эккринной поромы в злокачественную.
Причины
Этиология и патогенез новообразования до конца не изучены. Поскольку эккринная порома существует в доброкачественном и злокачественном варианте, следует учитывать, что принципиальным отличием доброкачественной опухоли является отсутствие в её структуре атипии. В основе развития доброкачественной эккринной поромы лежит простая гиперплазия клеток эпидермиса эккринной потовой железы, связанная с воздействием на неё неизвестного триггера без визуального повреждения близлежащих кожных покровов.
Чаще всего провоцирующим фактором эккринной поромы называют лучевой дерматит, не исключают обычное воздействие ультрафиолетовых лучей и генетическую мутацию. Под действием патогенного триггера повреждаются клетки эпидермиса выводного протока эккринной потовой железы. В ответ на повреждение эти клетки запускают механизм развития внутриэпидермального воспаления, а вслед за ним и пролиферации. Одновременно они вырабатывают медиаторы, которые активируют иммунную систему. В результате отмечается развитие пролиферативных процессов и образование внутриэпидермальных патологических узлов.
Патологический процесс медленно прогрессирует. Образуется псевдокапсула, которая исключает проникновение опухоли в соседние ткани, поэтому доброкачественная эккринная порома никогда не метастазирует и не подвергается распаду с развитием интоксикации. При злокачественном варианте эккринной поромы наблюдаются процессы атипии в эпидермисе и в дерме. Клетки новообразования по неясным причинам теряют свои обычные свойства и начинают неуправляемо автономно размножаться, быстро инфильтрируя ткань железы и дермы. Они становятся плоскими, приобретают несвойственные размеры и форму.
Опухоль, состоящая из атипичных клеток, начинает распространяться в близлежащие ткани. Поскольку атипичная клетка по своим биологическим характеристикам отличается от нормальной, иммунная система распознаёт её как чужеродную и уничтожает. Однако часть атипичных клеток сохраняется и продолжает размножаться. Вновь возникает воспаление, усиливается пролиферация, вырабатываются биологически активные медиаторы, активизируется иммунная система, продолжается неконтролируемое деление клеток.
• дермальную (атипичную) эккринную порому, располагающуюся в толще дермального протока эккринной потовой железы.
2. Предзлокачественную (диспластическую) форму эккринной поромы с появлением признаков атипии клеток, началом автономной пролиферации.
3. Злокачественную (инвазивную) форму эккринной поромы с множественными атипичными клетками, процессами метастазирования, трансформацией в порокарциному.
Чаще всего провоцирующим фактором эккринной поромы называют лучевой дерматит, не исключают обычное воздействие ультрафиолетовых лучей и генетическую мутацию. Под действием патогенного триггера повреждаются клетки эпидермиса выводного протока эккринной потовой железы. В ответ на повреждение эти клетки запускают механизм развития внутриэпидермального воспаления, а вслед за ним и пролиферации. Одновременно они вырабатывают медиаторы, которые активируют иммунную систему. В результате отмечается развитие пролиферативных процессов и образование внутриэпидермальных патологических узлов.
Патологический процесс медленно прогрессирует. Образуется псевдокапсула, которая исключает проникновение опухоли в соседние ткани, поэтому доброкачественная эккринная порома никогда не метастазирует и не подвергается распаду с развитием интоксикации. При злокачественном варианте эккринной поромы наблюдаются процессы атипии в эпидермисе и в дерме. Клетки новообразования по неясным причинам теряют свои обычные свойства и начинают неуправляемо автономно размножаться, быстро инфильтрируя ткань железы и дермы. Они становятся плоскими, приобретают несвойственные размеры и форму.
Опухоль, состоящая из атипичных клеток, начинает распространяться в близлежащие ткани. Поскольку атипичная клетка по своим биологическим характеристикам отличается от нормальной, иммунная система распознаёт её как чужеродную и уничтожает. Однако часть атипичных клеток сохраняется и продолжает размножаться. Вновь возникает воспаление, усиливается пролиферация, вырабатываются биологически активные медиаторы, активизируется иммунная система, продолжается неконтролируемое деление клеток.
• дермальную (атипичную) эккринную порому, располагающуюся в толще дермального протока эккринной потовой железы.
2. Предзлокачественную (диспластическую) форму эккринной поромы с появлением признаков атипии клеток, началом автономной пролиферации.
3. Злокачественную (инвазивную) форму эккринной поромы с множественными атипичными клетками, процессами метастазирования, трансформацией в порокарциному.
Клиническая картина
Первичным элементом является узел с гладкой или шероховатой поверхностью, который иногда имеет дольчатое строение и располагается на ножке, утолщающейся к основанию. Диаметр узла составляет не более 2 цвет грязно-розовый или бордовый. При пальпации опухоль эластична, иногда слегка болезненна, обладает тенденцией к медленному росту. Типичной локализацией эккринной поромы принято считать кожу подошв, реже кистей и туловища. При этом следует учитывать, что эккринная порома может локализоваться везде, где есть эккринные потовые железы. Новообразование может содержать телеангиэктазии, в этом случае при травмировании кожи возникает кровотечение с тенденцией к изъязвлению.
Описаны варианты возникновения множественных узлов эккринной поромы. Сроки существования патологических новообразований колеблются от нескольких месяцев до десятилетий. Субъективные ощущения при возникновении эккринной поромы изначально отсутствуют. Клиническими признаками злокачественного перерождения считают беспричинную кровоточивость узла с коркообразованием, его болезненность, зуд, вовлечение в патологический процесс регионарных лимфатических узлов.
Описаны варианты возникновения множественных узлов эккринной поромы. Сроки существования патологических новообразований колеблются от нескольких месяцев до десятилетий. Субъективные ощущения при возникновении эккринной поромы изначально отсутствуют. Клиническими признаками злокачественного перерождения считают беспричинную кровоточивость узла с коркообразованием, его болезненность, зуд, вовлечение в патологический процесс регионарных лимфатических узлов.
Диагностика
Клинический диагноз ставит дерматолог с привлечением для консультации хирурга и онколога. Для диагностики в обязательном порядке используют гистологическое подтверждение. Возможно проведение микроскопии клеточного состава соскоба с поверхности патологического узла эккринной поромы или его биопсия. Кроме того используют гистохимическую PAS-реакцию на гликоген. Гистологически отличительным признаком опухоли является наличие в исследуемом участке эккринной поромы незрелых эпидермальных клеток, наполненных гликогеном, а так же присутствие в структуре опухоли большого количества кровеносных сосудов. Количество атипичных клеток определяет степень злокачественности эккринной поромы.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют эккринную порому с пиогенной гранулёмой, себорейной бородавкой, дерматофибромой, базалиомой, светлоклеточной акантомой, кератоакантомой, беспигментной меланомой, эккринной спираденомой, подошвенной бородавкой. Лечение эккринной поромы любой формы - радикальное. После консультации с хирургом и онкологом возможно хирургическое иссечение опухоли, лазерное выпаривание, ионизирующая лучевая терапия. Доброкачественная эккринная порома не рецидивирует. При радикальном удалении прогноз любой формы эккринной поромы благоприятный.