Fox-Fordyce disease

• ICD-10
• L75 Apocrine sweat disorders

 Болезнь Фокса. Фордайса - специфическое заболевание кожи, имеющее гендерную окраску, поражающее области локализации железистых придатков дермы, обычно сочетающееся с дисфункцией щитовидной и половых желёз. Ведущий симптом дерматоза - приступы сильнейшего зуда в сочетании с мелкоузелковой сыпью в подмышечных впадинах, вокруг грудных сосков, пупка, на лобке, половых органах. Узелки овальные, телесного цвета, матово-блестящие, плотно окружают фолликулы апокриновых желёз и протоки сальных, закрывая их отверстия скоплением роговых чешуек. Диагностика основывается на типичной клинике. Лечение направлено на снятие зуда и подавление деятельности желёз кожи.

 Болезнь Фокса-Фордайса - хронический дерматоз неясного генеза, характеризующийся доброкачественной гиперплазией протоков сальных желёз (гранулы Фордайса), закупоркой выводных протоков апокриновых потовых желёз. Болеют чаще женщины. Начавшись в период полового созревания, заболевание может сопровождать пациентов на протяжении всей жизни, значительно нарушая её качество. Названа патология в честь двух американских дерматологов: Джона Фордайса - заведующего кафедрой дерматологии и сифилидологии Нью-Йоркского университета и Георга Фокса - одного из основателей Американской дерматологической ассоциации. Они первыми описали необычную кожную патологию в 1902 году во время совместной дерматологической практики в Медицинском колледже Госпиталя Белвью. Отдельной заслугой Дж. Фордайса является описание специфических гранул - псевдосеборейных кист сальных желёз в качестве первичного элемента сыпи. Кроме того, учёным удалось связать локализацию высыпаний с соматической патологией (урологической, эндокринной, инфекционной). Такой подход к пониманию заболевания актуален и сегодня.

 Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены. В современной дерматологии триггером (пусковым механизмом) заболевания называют травмы при лазерной эпиляции. Считается, что дерматоз возникает в результате обменных нарушений, увеличивающих выработку секрета кожных желёз. Состав секрета влияет на физиологические, биохимические, иммунные функции кожи. Гиперсекреция в сочетании с закупоркой железы в результате локализации первичных узелков вокруг волосяного фолликула вызывает токсический эффект, сопровождающийся резким зудом.
 Некоторые дерматологи склонны связывать развитие болезни Фокса-Фордайса с дисфункцией половых желёз, другие - с эндокринными нарушениями (щитовидная железа, яичники, надпочечники), что подтверждается спонтанным улучшением клиники в III триместре беременности, усилением зуда перед менструациями. Существует мнение об индивидуальной предрасположенности к возникновению заболевания.

 Основным клиническим симптомом является сильный зуд в области кожных высыпаний. Первичный элемент сыпи - плотный, блестящий, шаровидный или конусовидный узелок размером с просяное зерно всех оттенков телесного цвета, не имеющий тенденции к слиянию, локализующийся в устье железистых образований кожи. Нестерпимый зуд со временем приводит к лихенификации кожи, расчёсам с геморрагическими корочками, пигментации, поражению волос. Высыпания на коже половых органов (мошонка, крайняя плоть - у мужчин; половые губы, влагалище - у женщин) возможны в двух вариантах: в виде узелковой околофолликулярной сыпи, ведущей к развитию токсического повреждения кожи, дисгармонии сексуальных отношений. В виде себорейных гранул Фордайса - косметического дефекта, возникающего в результате нарушений правил интимной гигиены. Очаги в области лобка, пупка, грудных сосков, промежности, подмышечных впадин часто рассматривают как симптом, сопровождающий дисфункцию желёз внутренней секреции или гормональные изменения. Течение длительное, рецидивирующее. Возможно спонтанное саморазрешение процесса.

 Диагностика основывается на определении типичного вида и локализации кожной сыпи, интенсивности приступов зуда. Гистология не специфична: расширенные протоки желёз с роговыми пробками в устьях фолликул, гиперкератоз, паракератоз, акантоз, лимфоцитарная околососудистая инфильтрация эпидермиса.

 Дифференцируют дерматоз с ограниченным нейродермитом (очаги высыпаний не связаны с зонами расположения апокриновых желёз, первичные элементы сливаются между собой, образуя бляшки с лихенизированной поверхностью и белым дермографизмом - нетипичной окраской кожи при механическом раздражении); красным плоским лишаём (гистологически); папиллярно-пигментной дистрофией кожи («шагреневая кожа», сочетающаяся со злокачественными новообразованиями); эластической псевдоксантомой (присутствуют изменения глазного дна и дегенерация эластических волокон), сухой экземой и контагиозным моллюском (клинически и лабораторно).
 Основной задачей терапии является нейтрализация приступов зуда: с этой целью используются антигистаминные препараты (хлоропирамин), седативные средства (диазепам). По показаниям, после консультации с эндокринологом, назначаются кортикостероиды, гормоны половых желёз, оральные контрацептивы. Для восстановления гармонии в интимной сфере необходимы консультации уролога и сексолога.
 С целью подавления деятельности желёз кожи проводится лучевая терапия (жёсткие лучи с алюминиевыми, цинковыми фильтрами). В резистентных случаях после консультации с дерматологом и пластическим хирургом показана пересадка кожи. Ограниченные высыпания (до 5см) удаляют с помощью лазера. Возможны кюретаж - выскабливание потовых желёз, электрокоагуляция. Фоновая терапия включает прием витаминов А, В, С, Е; наружное применение препаратов с анестезином, ментолом, ретинолом, кортикостероидов, масла жожоба. Прогноз благоприятен для жизни.

• 46% Compare Allergodermatoses
• 44% Compare Inverse acne
• 40% Compare Late acne
• 40% Compare Subcorneal Sneddon-Wilkinson pustulosis
• Show all