Ретиношизис

• МКБ-10
• H33.1 Ретиношизис и ретинальные кисты

 Ретиношизис представляет собой патологическое изменение сетчатки, при котором наблюдается разделение ретинальных слоев на наружный (хориоидальный) и внутренний (витреальный). Основной причиной развития считается нарушение кровообращения в сетчатке. Клинические проявления на ранних стадиях ретиношизиса отсутствуют, симптомы возникают только при развитии осложнений в виде снижения остроты зрения, сужения полей зрения. Для диагностики применяют визиометрию, тонометрию, офтальмоскопию. Из дополнительных методов используют УЗИ глаза, электроретинографию, флюоресцентную ангиографию, оптическую когерентную томографию. Лечение может быть консервативным, лазерным или хирургическим.

 Ретиношизис - это дегенеративное изменение сетчатки, сопровождающееся ее кистозным перерождением, складчатостью, разрывами, отслойкой сетчатки и изменениями в стекловидном теле. Термин ретиношизис был предложен в 1935 году. Патология возникает в результате пороков развития или дистрофических изменений в ретинальной оболочке. Частота заболеваемости в России у людей в возрасте после 40 лет колеблется от 4 до 12%. Ретиношизис встречается примерно у 5% населения Европы старше 30 лет. Наследственная форма проявляется в возрасте до 10 лет. Важность проблемы диагностики и лечения ретиношизиса определяется тем, что в большинстве случаев жалобы у пациентов отсутствуют, заболевание диагностируется случайно или после возникновения осложнений. Патология распространена повсеместно.

 В отечественной этиологической классификации Мадьяров с соавторами выделяют три формы ретиношизиса:
 • Дегенеративный ретиношизис. Является приобретённой формой заболевания. Возникает в возрасте после 40 лет вследствие дистрофических изменений в сетчатой оболочке глаза. Встречается в двух формах - типичный и ретикулярный (отличается большим размером кист в ретине).
 • Наследственный ретиношизис. Развивается в результате генетических нарушений. Может быть сцепленным с Х-хромосомой, передаваться по аутосомно-доминантному или рецессивному типу. Иногда является одним из симптомов генетически обусловленных патологий, таких как болезнь Гольдмана-Фавре или Вагнера.
 • Вторичный ретиношизис. Возникает при сосудистых заболеваниях глаз (диабетическая ретинопатия, тромбоз центральной вены сетчатки), воспалительных процессах (хронические формы увеита, иридоциклита), травмах органа зрения, онкологических заболеваниях сосудистой оболочки, в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов.
 В основе патогенеза ретиношизиса лежит нарушение кровообращения в макулярной области и на периферии сетчатки. Нарушения в сетчатке проявляются в виде кистозной дегенерации. Слияние образовавшихся кист способствует образованию больших полостей внутри сетчатки, расслаивающих ретину на всем ее протяжении. Зона расслоения может оставаться целой, но может и разрываться в одном или даже обоих листках. Это приводит к развитию отслойки сетчатки и гибели ретинальных структур.

 Согласно клинической классификации Багдасаровой в практической офтальмологии различают три стадии ретиношизиса:
 • I стадия. Происходит расщепление сетчатки на ограниченном участке, элевация сосудов и образование интраретинальной жидкости вокруг них.
 • II стадия. Наблюдается прогрессирование расщепления ретинальной оболочки без четкой границы между ретиношизисом и непораженной сетчаткой. Отмечается образование микрокист в слоях сетчатой оболочки.
 • III стадия. Ретиношизис занимает несколько квадрантов с наличием обширных кист. Возникают разрывы полостей под сетчатую оболочку. Патологический процесс может переходить в отграниченную отслойку ретины.

 Дегенеративный ретиношизис обычно протекает бессимптомно. Патология выявляется случайно во время профилактических осмотров у врача-офтальмолога. Проявляется поражением на уровне наружного плексиформного слоя ретинальной оболочки. Первичные изменения возникают на крайней нижневисочной периферии и характеризуются образованием обширных участков с мелкокистозной дистрофией в слоях ретины. При распространении процесса на макулу или при развитии отслойки сетчатки появляются жалобы на снижение остроты зрения, сужение полей зрения, искажение предметов, появление вспышек перед глазами.
 Наследственный ретиношизис чаще диагностируется в возрасте 7-9 лет. Макулярная область поражается в первую очередь, в результате появляются жалобы на снижение центрального зрения (трудности при чтении, письме, просмотре телевизора). Повреждение локализуется на уровне клеток Мюллера, в результате чего слой нервных волокон отслаивается от остальной части сетчатой оболочки. Периферические нарушения в сетчатой оболочке при ретиношизисе чаще всего локализуются в нижневисочном квадранте, проявляются развитием гигантских овальных кист с последующим формированием отслойки. Поражение двустороннее.

 Для диагностики ретиношизиса используют базовые методы обследования: визиометрию, тонометрию, офтальмоскопию с использованием щелевой лампы и линзы Гольдмана. Для уточнения диагноза дополнительно назначают УЗИ глазного яблока, электроретинографию (для определения функционального состояния сетчатки), флюоресцентную ангиографию (для диагностики патологии в макуле, при врожденном ретиношизисе). Компьютерная периметрия помогает установить наличие дефектов в поле зрения. Оптическая когерентная томография является ведущим методом при данной патологии. Позволяет точно выявить изменения в макулярной области сетчатки, определить наличие кист и отслоек на периферии.

 Дифференциальную диагностику проводят с отслойкой сетчатой оболочки, дистрофией Штатгарда и васкулитом сетчатки.

 Для лечения применяют консервативные, лазерные и хирургические методики. Консервативная терапия направлена на улучшение микроциркуляции и обменных процессов в сетчатке глаза, назначается для профилактики развития вторичного ретиношизиса. Включает в себя применение витаминных комплексов, антиоксидантную и ноотропную терапию. Способы введения лекарственных веществ - внутривенный или внутримышечный. Курсы лечения рекомендуется проводить 2 раза в год.
 Лазерное лечение направлено на прекращение прогрессирования уже возникшего ретиношизиса. Применяют барьерную или поступательную лазерную коагуляцию сетчатки. Коагуляты наносятся в виде окружностей по границе со здоровыми участками глазного дна. Хирургическое лечение необходимо при наличии выявленной отслойки сетчатки. Выполняют пломбирование склеры различными методиками.

 Прогноз для зрительных функций при дегенеративной форме ретиношизиса всегда сомнительный, при наследственной - неблагоприятный. Исход при вторичной форме заболевания зависит от основной патологии.

 Профилактика ретиношизиса заключается в регулярном посещении врача-офтальмолога, особенно после 40 лет. При наличии миопии высокой степени необходимо максимально исключить тяжелые физические нагрузки, стрессовые ситуации на работе и дома. При открытоугольной глаукоме необходимо регулярно применять назначенные капли и контролировать ВГД каждые 3 месяца. При повышении артериального давления рекомендуется принимать лекарственные препараты для его коррекции. Следует избегать травм глаза и головы. Регулярное посещение врача-офтальмолога и точное соблюдение его рекомендаций существенно снижает риск осложнений при ретиношизисе и способствует длительной стабилизации заболевания.

• Стандарт медицинской помощи больным с сочетанной патологией глаза
• Стандарт медицинской помощи больным с отслойкой и разрывами сетчатки (при оказании специализированной помощи)