|
|
Другие названия и синонимы
Tumors of the lacrimal glands.
МКБ-10 коды
Описание
Опухоли слезных желез. Группа новообразований слезной железы, преимущественно эпителиального происхождения. Локализуются в наружной части верхнего века, безболезненны. Доброкачественные опухоли слезной железы развиваются в течение многих лет, в процессе роста могут вызывать экзофтальм и истончение стенки глазницы. Злокачественные новообразования быстро прогрессируют, нарушают подвижность глазного яблока, провоцируют боли и повышение внутриглазного давления. Возможно прорастание окружающих тканей и отдаленное метастазирование. Диагноз выставляется на основании офтальмологического осмотра и данных инструментальных исследований. Лечение оперативное.
Дополнительные факты
Опухоли слезных желез - группа опухолевых поражений слезной железы неоднородного строения. Происходят из железистого эпителия, представлены эпителиальным и мезенхимальным компонентом. Относятся к категории смешанных новообразований. Встречаются редко, диагностируются у 12 из 10000 пациентов. Составляют 5-12% от общего количества опухолей орбиты. Вопрос о степени злокачественности таких новообразований до сих пор остается дискутабельным. Большинство специалистов условно разделяют опухоли слезной железы на две группы: доброкачественные и злокачественные, возникшие в результате малигнизации доброкачественных новообразований. На практике могут встречаться как «чистые», так и переходные варианты. Доброкачественные процессы чаще выявляются у женщин. Рак и саркома с одинаковой частотой диагностируются у представителей обоих полов. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и офтальмологии.
Представляет собой узел дольчатого строения, покрытый капсулой. Ткань опухоли слезной железы на разрезе - розовая с сероватым оттенком. Состоит из двух тканевых компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальные клетки формируют хондро- и слизеподобные очаги, располагающиеся в неоднородной строме. На начальных стадиях характерно очень медленное прогрессирование, период времени с момента появления опухоли слезной железы до первого обращения к врачу может колебаться от 10 до 20 и более лет. Средний временной промежуток между возникновением первых симптомов и обращением за медицинской помощью составляет около 7 лет.
Какое-то время опухоль слезной железы существует, не доставляя особых неудобств пациенту, затем ее рост ускоряется. В области века появляется воспалительный отек. Из-за давления растущего узла развивается экзофтальм и смещение глаза кнутри и книзу. Верхненаружная часть орбиты истончается. Подвижность глаза ограничивается. В отдельных случаях опухоль слезной железы может достигать гигантских размеров и разрушать стенку глазницы. При пальпации верхнего века определяется неподвижный, безболезненный, плотный гладкий узел.
На обзорной рентгенографии орбиты выявляется увеличение размеров глазницы, обусловленное смещением и истончением ее верхненаружней части. УЗИ глаза свидетельствует о наличии плотного узла, окруженного капсулой. КТ глаза позволяет более четко визуализировать границы новообразования, оценить непрерывность капсулы и состояние костных структур орбиты. Лечение оперативное - иссечение опухоли слезной железы вместе с капсулой. Прогноз обычно благоприятный, но больные в течение всей жизни должны оставаться под диспансерным наблюдением. Рецидивы могут возникать даже спустя несколько десятилетий после удаления первичного узла. Более чем у половины пациентов признаки малигнизации выявляются уже при первом рецидиве. Чем меньше срок ремиссии - тем больше вероятность озлокачествления рецидивной опухоли.
Типичный признаком этой опухоли слезной железы является рано возникающий и быстро усиливающийся экзофтальм. Глаз смещается кнутри и книзу, его движения ограничиваются. Развивается астигматизм, отмечается повышение внутриглазного давления. В области глазного дна появляется складчатость. Отмечаются явления застойного диска. В верхненаружном углу глазницы определяется быстро растущее образование. Опухоль слезной железы прорастает близлежащие ткани, распространяется вглубь орбиты, внедряется в полость черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы.
Лечение - экзентерация глазницы или органосохраняющие операции в сочетании с послеоперационной лучевой терапией. При прорастании костей глазницы хирургическое вмешательство неэффективно. Прогноз неблагоприятный из-за высокой склонности к рецидивированию и отдаленному метастазированию. Опухоль слезных желез обычно дает метастазы в спинной мозг и в легкие. Временной период между появлением первичной опухоли и возникновением отдаленных метастазов может составлять от 1-2 до 20 лет. Большинству пациентов не удается преодолеть пятилетний порог выживаемости.
Цилиндрома (аденокистозный рак) - злокачественная опухоль слезных желез аденоматозно-альвеолярного строения. Клинические проявления аналогичны симптомам аденокарциномы. Отмечается менее агрессивный местный рост, более выраженная склонность к гематогенному метастазированию, возможность продолжительного существования метастазов и медленное увеличение размера вторичных опухолей. Чаще всего поражается спинной мозг, второе место по распространенности занимают метастазы в легкие. Тактика лечения аденокистозной опухоли слезной железы - как при аденокарциноме. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Около 50% больных погибают в течение 3-5 лет после постановки диагноза. Причиной летального исхода становятся отдаленные метастазы или прорастание новообразования в полость черепа.
Доброкачественные опухоли слезных желез.
Плеоморфная аденома - смешанная эпителиальная опухоль слезной железы. Составляет 50% от общего количества новообразований данного органа. Женщины страдают чаще мужчин. Возраст пациентов на момент постановки диагноза может колебаться от 17 до 70 лет, наибольшее количество случаев заболевания (более 70%) приходится на 20-30 лет. Возникает из клеток эпителиальных протоков. Некоторые специалисты предполагают, что источником новообразования являются аномальные эмбриональные клетки.Представляет собой узел дольчатого строения, покрытый капсулой. Ткань опухоли слезной железы на разрезе - розовая с сероватым оттенком. Состоит из двух тканевых компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальные клетки формируют хондро- и слизеподобные очаги, располагающиеся в неоднородной строме. На начальных стадиях характерно очень медленное прогрессирование, период времени с момента появления опухоли слезной железы до первого обращения к врачу может колебаться от 10 до 20 и более лет. Средний временной промежуток между возникновением первых симптомов и обращением за медицинской помощью составляет около 7 лет.
Какое-то время опухоль слезной железы существует, не доставляя особых неудобств пациенту, затем ее рост ускоряется. В области века появляется воспалительный отек. Из-за давления растущего узла развивается экзофтальм и смещение глаза кнутри и книзу. Верхненаружная часть орбиты истончается. Подвижность глаза ограничивается. В отдельных случаях опухоль слезной железы может достигать гигантских размеров и разрушать стенку глазницы. При пальпации верхнего века определяется неподвижный, безболезненный, плотный гладкий узел.
На обзорной рентгенографии орбиты выявляется увеличение размеров глазницы, обусловленное смещением и истончением ее верхненаружней части. УЗИ глаза свидетельствует о наличии плотного узла, окруженного капсулой. КТ глаза позволяет более четко визуализировать границы новообразования, оценить непрерывность капсулы и состояние костных структур орбиты. Лечение оперативное - иссечение опухоли слезной железы вместе с капсулой. Прогноз обычно благоприятный, но больные в течение всей жизни должны оставаться под диспансерным наблюдением. Рецидивы могут возникать даже спустя несколько десятилетий после удаления первичного узла. Более чем у половины пациентов признаки малигнизации выявляются уже при первом рецидиве. Чем меньше срок ремиссии - тем больше вероятность озлокачествления рецидивной опухоли.
Злокачественные опухоли слезных желез.
Аденокарцинома - смешанное эпителиальное новообразование, имеющее несколько морфологических вариантов с идентичным клиническим течением. Практически равномерно распределяется в разных возрастных группах. Характеризуется более быстрым ростом по сравнению с доброкачественными опухолями слезной железы. Обычно пациенты обращаются к офтальмологу через несколько месяцев или через 1-2 года после появления симптомов. Первым проявлением болезни часто становятся боли неврологического характера в области лба, обусловленные воздействием новообразования на ветви тройничного нерва.Типичный признаком этой опухоли слезной железы является рано возникающий и быстро усиливающийся экзофтальм. Глаз смещается кнутри и книзу, его движения ограничиваются. Развивается астигматизм, отмечается повышение внутриглазного давления. В области глазного дна появляется складчатость. Отмечаются явления застойного диска. В верхненаружном углу глазницы определяется быстро растущее образование. Опухоль слезной железы прорастает близлежащие ткани, распространяется вглубь орбиты, внедряется в полость черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы.
Лечение - экзентерация глазницы или органосохраняющие операции в сочетании с послеоперационной лучевой терапией. При прорастании костей глазницы хирургическое вмешательство неэффективно. Прогноз неблагоприятный из-за высокой склонности к рецидивированию и отдаленному метастазированию. Опухоль слезных желез обычно дает метастазы в спинной мозг и в легкие. Временной период между появлением первичной опухоли и возникновением отдаленных метастазов может составлять от 1-2 до 20 лет. Большинству пациентов не удается преодолеть пятилетний порог выживаемости.
Цилиндрома (аденокистозный рак) - злокачественная опухоль слезных желез аденоматозно-альвеолярного строения. Клинические проявления аналогичны симптомам аденокарциномы. Отмечается менее агрессивный местный рост, более выраженная склонность к гематогенному метастазированию, возможность продолжительного существования метастазов и медленное увеличение размера вторичных опухолей. Чаще всего поражается спинной мозг, второе место по распространенности занимают метастазы в легкие. Тактика лечения аденокистозной опухоли слезной железы - как при аденокарциноме. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Около 50% больных погибают в течение 3-5 лет после постановки диагноза. Причиной летального исхода становятся отдаленные метастазы или прорастание новообразования в полость черепа.