Kiberis uses cookies to store data and cannot work without them. By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Lynch syndrome

Add
in the selection
Analogs
disease
Compare
a disease
Medications used: More... hide
No drugs found

    Content

  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Additional facts
  4. Symptoms
  5. Diagnostics
  6. Forecast
  7. Similar diseases
  8. Related clinical guidelines
  9. Related standards of medical care
  10. Basic medical services
  11. Clinics for treatment
Lynch syndrome

ICD-10 codes

Description

 Синдром Линча. Наследственное заболевание, сопровождающееся развитием злокачественных новообразований в толстом кишечнике. Клинические проявления аналогичны другим видам колоректального рака. Отличительными особенностями являются раннее начало, высокая частота первично-множественных опухолей и преимущественное поражение правых отделов толстого кишечника. При синдроме Линча-II колоректальный рак сочетается с внекишечными злокачественными неоплазиями. Диагноз выставляется с учетом семейного анамнеза, иммуногистохимических тестов, колоноскопии, ирригоскопии, биопсии и других исследований. Лечение - операции, химиотерапия.
Lynch syndrome

Additional facts

 Синдром Линча (наследственный неполипозный колоректальный рак) - генетически обусловленное заболевание, при котором наблюдается развитие злокачественных опухолей толстого кишечника. Передается по аутосомно-доминантному типу. Составляет около 3% от общего количества случаев колоректального рака. В 30% случаев при синдроме Линча отмечается возникновение синхронных или метахронных неоплазий. В ряде случаев новообразования толстой кишки сочетаются с онкологическими поражениями яичников, матки, мочевого пузыря, почечной лоханки, мочеточника, желудка, желчных путей и тонкого кишечника.
 Риск развития онкологического заболевания у больных синдромом Линча с подтвержденной генетической мутацией колеблется от 30 до 80%. Отличительной особенностью является раннее начало заболевания. Злокачественные опухоли при синдроме Линча обычно диагностируются в возрасте до 50 лет, на 10-15 лет раньше, чем в среднем по популяции. Средний возраст появления первых симптомов составляет 44 года. Около 70% неоплазий локализуются в правой половине толстого кишечника. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, абдоминальной хирургии и гастроэнтерологии.

Symptoms

 До появления злокачественных опухолей толстого кишечника симптоматика отсутствует. При развитии неоплазий клинические проявления соответствуют ненаследственному колоректальному раку. Наблюдаются боли, нарушения аппетита, расстройства стула, слабость и анемия. Из-за высокого расположения новообразований кровь в кале при синдроме Линча визуально обычно не определяется. Выраженность и характер болевого синдрома существенно варьируют. Обычно пациенты жалуются на ноющие либо тянущие боли слабой или средней интенсивности. Реже у больных синдромом Линча возникает кратковременная приступообразная боль, напоминающая боли при остром холецистите или остром аппендиците.
 При пальпации достаточно крупных опухолей определяются малоподвижные узлы плотно- или мягкоэластической консистенции. При прогрессировании злокачественного новообразования у больных синдромом Линча выявляются симптомы интоксикации, возникшие из-за распада неоплазии, и явления кишечной непроходимости, обусловленные препятствием прохождению каловых масс по кишечнику. При отдаленном метастазировании наблюдаются нарушения функций соответствующих органов. Отмечаются выраженная слабость, эмоциональная лабильность, склонность к депрессиям, повышение температуры и прогрессирующее истощение.
 Ассоциированные симптомы: Общая слабость. Эмоциональная лабильность.

Diagnostics

 До появления злокачественных новообразований синдром Линча диагностируют на основании семейной истории и данных генетических исследований. Из-за незначительной распространенности в популяции проведение всеобщих скрининговых обследований считается нецелесообразным, генетические анализы выполняют только при выявлении соответствующего семейного анамнеза. Анамнестическими критериями синдрома Линча являются наличие гистологически подтвержденных карцином толстого кишечника у трех или более близких родственников, являющихся представителями двух или более поколений, а также один или несколько случаев начала заболевания в возрасте младше 50 лет.
 Для обнаружения характерных для синдрома Линча генетических мутаций используют иммуноферментные исследования и тест на микросателлитную нестабильность. При появлении клинических признаков заболевания пациентов с синдромом Линча направляют на ирригоскопию и колоноскопию. Выполняют анализ кала на скрытую кровь. Осуществляют УЗИ, КТ или МРТ брюшной полости. План обследования больных синдромом Линча с подозрением на злокачественные опухоли женских половых органов и верхних отделов ЖКТ составляют с учетом установленных стандартов для неоплазий соответствующих локализаций. Перечень исследований при подозрении на отдаленное метастазирование определяют с учетом предположительного расположения вторичных очагов.

Forecast

 Всех пациентов с подтвержденной наследственной мутацией рассматривают, как представителей группы риска. Больным с синдромом Линча необходимо пожизненное диспансерное наблюдение, включающее в себя регулярные осмотры онколога и гастроэнтеролога, проведение колоноскопии 1 раз в 1-2 года, начиная с 25 лет, фиброгастродуоденоскопии и УЗИ брюшной полости - 1 раз в 1-2 года, начиная с 30 лет. Женщинам с синдромом Линча проводят регулярные гинекологические осмотры. Инструментальные обследования назначают 1 раз в 1-2 года, начиная с 30 лет.
 При возникновении злокачественной опухоли толстого кишечника предпочтительным вариантом для больных синдромом Линча является субтотальная колэктомия. Это хирургическое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни и обеспечивает более благоприятный прогноз по сравнению с частичной резекцией толстой кишки. Учитывая влияние удаления значительной части толстого кишечника на качество жизни пациентов, решение о проведении подобной операции принимают после подробного разъяснения последствий вмешательства. Вопрос о целесообразности химиотерапии при синдроме Линча пока остается дискутабельным, хотя некоторые исследователи указывают на достаточно высокую эффективность иринотекана.

Similar diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

Basic medical services according to treatment standards

Medical consultations
Consultation of an ophthalmologist
 
Consultation of a surgeon
 
Consultation of a surdologist
 
Consultation of a hematologist
 
Analyzes
Thrombin time
 
Oxalates in urine
 
MNO
 
Coagulogram
 
Blood Fibrinogen
 
Audiometry
 
ACTV
 
Diagnostics
Puncture biopsy of the kidney
 
Non-surgical treatment
Pulse therapy with methylprednisolone
 
Hemodialysis
 
What to do to the doctor (examination)
Сбор анамнеза и жалоб при генетическом консультировании Сбор анамнеза и жалоб при генетическом консультировании

Clinics with the best prices (according to the medical services selected above)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 770 in 56 cities
КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (M. Краснопресненская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 432-07-59
rating: 4.4
23060₽
КБ №122 им. Л.Г. Соколова - Санкт-Петербург (M. Озерки) +7(499) 116-82-39
+7(812) 363-11-22
+7(812) 559-95-95
rating: 4.5
40190₽
КБ РЖД-Медицина на Владимировском спуске - Новосибирск (M. Площадь Гарина-Михайловского) +7(499) 116-82-39
+7(383) 328-19-19
47950₽
ЦКБ №2 ОАО 'РЖД' - Москва (M. Ростокино) +7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
rating: 4.4
58874₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.5
11900₽ (90%*)
МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) +7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-15
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
11900₽ (90%*)
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) +7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
11900₽ (90%*)
МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.2
11900₽ (90%*)
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
rating: 4.3
11900₽ (90%*)
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) +7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
rating: 4.3
11900₽ (90%*)
* - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Content moderator: Vasin A. S.