Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Заболевания и синдромы / Синдром Линча

Синдром Линча

  • Добавить
    в подбор

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Прогноз
  6. Основные медицинские услуги
  7. Клиники для лечения

Названия

 Название: Синдром Линча.

Синдром Линча

Описание

 Синдром Линча. Наследственное заболевание, сопровождающееся развитием злокачественных новообразований в толстом кишечнике. Клинические проявления аналогичны другим видам колоректального рака. Отличительными особенностями являются раннее начало, высокая частота первично-множественных опухолей и преимущественное поражение правых отделов толстого кишечника. При синдроме Линча-II колоректальный рак сочетается с внекишечными злокачественными неоплазиями. Диагноз выставляется с учетом семейного анамнеза, иммуногистохимических тестов, колоноскопии, ирригоскопии, биопсии и других исследований. Лечение – операции, химиотерапия.

Дополнительные факты

 Синдром Линча (наследственный неполипозный колоректальный рак) – генетически обусловленное заболевание, при котором наблюдается развитие злокачественных опухолей толстого кишечника. Передается по аутосомно-доминантному типу. Составляет около 3% от общего количества случаев колоректального рака. В 30% случаев при синдроме Линча отмечается возникновение синхронных или метахронных неоплазий. В ряде случаев новообразования толстой кишки сочетаются с онкологическими поражениями яичников, матки, мочевого пузыря, почечной лоханки, мочеточника, желудка, желчных путей и тонкого кишечника.
 Риск развития онкологического заболевания у больных синдромом Линча с подтвержденной генетической мутацией колеблется от 30 до 80%. Отличительной особенностью является раннее начало заболевания. Злокачественные опухоли при синдроме Линча обычно диагностируются в возрасте до 50 лет, на 10-15 лет раньше, чем в среднем по популяции. Средний возраст появления первых симптомов составляет 44 года. Около 70% неоплазий локализуются в правой половине толстого кишечника. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, абдоминальной хирургии и гастроэнтерологии.

Синдром Линча

Симптомы

 До появления злокачественных опухолей толстого кишечника симптоматика отсутствует. При развитии неоплазий клинические проявления соответствуют ненаследственному колоректальному раку. Наблюдаются боли, нарушения аппетита, расстройства стула, слабость и анемия. Из-за высокого расположения новообразований кровь в кале при синдроме Линча визуально обычно не определяется. Выраженность и характер болевого синдрома существенно варьируют. Обычно пациенты жалуются на ноющие либо тянущие боли слабой или средней интенсивности. Реже у больных синдромом Линча возникает кратковременная приступообразная боль, напоминающая боли при остром холецистите или остром аппендиците.
 При пальпации достаточно крупных опухолей определяются малоподвижные узлы плотно- или мягкоэластической консистенции. При прогрессировании злокачественного новообразования у больных синдромом Линча выявляются симптомы интоксикации, возникшие из-за распада неоплазии, и явления кишечной непроходимости, обусловленные препятствием прохождению каловых масс по кишечнику. При отдаленном метастазировании наблюдаются нарушения функций соответствующих органов. Отмечаются выраженная слабость, эмоциональная лабильность, склонность к депрессиям, повышение температуры и прогрессирующее истощение.
 Ассоциированные симптомы: Слабость. Эмоциональная лабильность.

Диагностика

 До появления злокачественных новообразований синдром Линча диагностируют на основании семейной истории и данных генетических исследований. Из-за незначительной распространенности в популяции проведение всеобщих скрининговых обследований считается нецелесообразным, генетические анализы выполняют только при выявлении соответствующего семейного анамнеза. Анамнестическими критериями синдрома Линча являются наличие гистологически подтвержденных карцином толстого кишечника у трех или более близких родственников, являющихся представителями двух или более поколений, а также один или несколько случаев начала заболевания в возрасте младше 50 лет.
 Для обнаружения характерных для синдрома Линча генетических мутаций используют иммуноферментные исследования и тест на микросателлитную нестабильность. При появлении клинических признаков заболевания пациентов с синдромом Линча направляют на ирригоскопию и колоноскопию. Выполняют анализ кала на скрытую кровь. Осуществляют УЗИ, КТ или МРТ брюшной полости. План обследования больных синдромом Линча с подозрением на злокачественные опухоли женских половых органов и верхних отделов ЖКТ составляют с учетом установленных стандартов для неоплазий соответствующих локализаций. Перечень исследований при подозрении на отдаленное метастазирование определяют с учетом предположительного расположения вторичных очагов.

Прогноз

 Всех пациентов с подтвержденной наследственной мутацией рассматривают, как представителей группы риска. Больным с синдромом Линча необходимо пожизненное диспансерное наблюдение, включающее в себя регулярные осмотры онколога и гастроэнтеролога, проведение колоноскопии 1 раз в 1-2 года, начиная с 25 лет, фиброгастродуоденоскопии и УЗИ брюшной полости – 1 раз в 1-2 года, начиная с 30 лет. Женщинам с синдромом Линча проводят регулярные гинекологические осмотры. Инструментальные обследования назначают 1 раз в 1-2 года, начиная с 30 лет.
 При возникновении злокачественной опухоли толстого кишечника предпочтительным вариантом для больных синдромом Линча является субтотальная колэктомия. Это хирургическое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни и обеспечивает более благоприятный прогноз по сравнению с частичной резекцией толстой кишки. Учитывая влияние удаления значительной части толстого кишечника на качество жизни пациентов, решение о проведении подобной операции принимают после подробного разъяснения последствий вмешательства. Вопрос о целесообразности химиотерапии при синдроме Линча пока остается дискутабельным, хотя некоторые исследователи указывают на достаточно высокую эффективность иринотекана.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Анализы

Фибриноген крови
 
Тромбиновое время
 
МНО
 
Коагулограмма
 
Аудиометрия
 

Нехирургическое лечение

Пульс-терапия метилпреднизолоном

Другое

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 537 в 30 городах

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
Семейный доктор на 1-й Миусской +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 969-25-74
+7(495) 126-99-31
+7(926) 800-07-19
Москва (м. Новослободская)
рейтинг: 4.6
14340ք
Бест Клиник на Новочерёмушкинской +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-33-09
+7(499) 490-89-29
Москва (м. Профсоюзная)
рейтинг: 4.7
16150ք
К+31 Петровские ворота +7(499) 116..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 116-77-31
+7(499) 999-31-31
Москва (м. Трубная)
рейтинг: 4.4
23350ք
К+31 на Лобачевского +7(499) 999..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 999-31-31
+7(800) 777-31-31
Москва (м. Проспект Вернадского)
рейтинг: 4.4
29520ք
Перинатальный Медицинский Центр на Севастопольском проспекте +7(495) 331..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 331-85-10
+7(495) 331-16-01
+7(495) 331-85-10
Москва (м. Профсоюзная)
рейтинг: 4.3
43880ք
Поликлиника Центросоюза на Гиляровского +7(495) 684..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 684-12-98
+7(495) 688-63-36
+7(495) 684-26-45
Москва (м. Проспект Мира)
рейтинг: 4.3
5480ք (90%*)
ФГБУЗ ЦМСЧ №119 ФМБА России +7(499) 972..показать+7(499) 972-09-46
+7(495) 212-11-19
+7(499) 972-03-55
+7(499) 972-04-00
Москва (м. Марьина Роща) 5710ք (90%*)
БалтЗдрав на Гражданском проспекте +7(812) 325..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(812) 325-77-88
Санкт-Петербург (м. Академическая)
рейтинг: 4.4
6580ք (90%*)
Андреевские больницы в Королёве +7(495) 518..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 518-92-70
+7(495) 518-92-72
+7(495) 518-92-80
+7(495) 518-92-81
Королёв
рейтинг: 4.4
6845ք (90%*)
КБ №122 им. Л.Г. Соколова +7(812) 363..показать+7(812) 363-11-22
+7(812) 559-95-95
Санкт-Петербург (м. Озерки) 6900ք (90%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.