Юношеская меланома

• МКБ-10
• D22 Меланоформный невус

 Юношеская меланома. Доброкачественное новообразование, вид смешанного невуса, появляющийся в первые годы жизни или в подростковом возрасте и протекающий бессимптомно. Представляет собой папулу розово-красного или желто-коричневого цвета с четкими границами и различной консистенцией. Располагается чаще на лице, реже на коже конечностей, на начальных этапах быстро растет, затем рост прекращается. Юношеская меланома диагностируется на основании результатов гистологического исследования, выявляющего характерные для образования признаки и исключающего более опасные для жизни опухоли. Лечение хирургическое, проводится иссечение невуса, обычно при помощи лазера.

 Юношеская меланома не является опухолью. Еще в начале XX века она была названа так из-за клинической картины и морфологического строения, очень близкого к злокачественной меланоме. Однако в 1948 году американский патоморфолог Софи Шпиц определила невусную структуру образования, чем объясняется второе его название - невус Шпица (Спитца). Общий уровень заболеваемости составляет около 1,5 случаев на 100 000 человек все возрастных групп. Наблюдается в большинстве случаев у детей 3-15 лет. Реже встречается у подростков старшего возраста и взрослых, у 10% пациентов имеется с рождения.
 Как и все виды комбинированных невусов, является доброкачественным образованием. Случаи малигнизации редки, однако в последние годы увеличивается число атипичных форм с нехарактерными морфологическими признаками и локализацией, чаще встречаются множественные невусы Шпица (1-2% от общего числа случаев). Атипичные новообразования с большей вероятностью могут перерождаться в меланому, что обеспечивает рост актуальности юношеской меланомы в педиатрии. Наряду с этим меняется и тактика лечения, которое становится более радикальным. Хирургические техники также совершенствуются.

 Этиология образования неизвестна. Определенная роль отводится генетической предрасположенности, однако в семьях детей с юношеской меланомой нечасто выявляются случаи аналогичных опухолей и подобных образований. Предполагается также гормональное влияние, на что указывает возраст наиболее частого появления невуса (при рождении, в первые годы жизни либо в пубертате). В остальном происхождение меланомы остается неясным. Морфологически образование является смешанным невусом, состоящим чаще из веретеновидных клеток, реже из эпителиоидных. Иногда оба типа клеток встречаются одновременно. Невус может располагаться на границе с дермой либо интрадермально.

 Выделяют 4 клинических варианта новообразования, которые различаются не только по морфологической структуре, но и по степени опасности злокачественного перерождения, которая к последнему типу становится максимальной:
 1. Малопигментированная опухоль мягкоэластической консистенции розового или светло-коричневого цвета, исчезающего при диаскопии.
 2. Малопигментированная опухоль плотной консистенции (фиброматозный тип, иногда с телеангиэктазиями).
 3. Пигментированное новообразование с гладкой, реже. Шелушащейся поверхностью.
 4. Множественные элементы красновато. Коричневатого цвета на фоне пятен типа «кофе с молоком».
 Образование появляется внезапно и начинает быстро расти. После достижения максимального размера (до 10 мм) рост прекращается. Типичная локализация - кожа головы и лица, реже встречается на конечностях. Юношеская меланома практически всегда является единичной, случаи множественных невусов составляют около 2%. Образование имеет мягкоэластическую или плотную консистенцию, цвет обычно розово-красный или желто-коричневый, реже наблюдаются более темные оттенки вплоть до темно-коричневого и даже черного. Юношеская меланома всегда гладкая, без оволосения, слегка выступает над поверхностью кожи, имеет четкие границы. При несоответствии перечисленным признакам необходимо уточнять диагноз и исключать малигнизацию.

 Клиническая диагностика затруднена в связи с большим морфологическим сходством с меланомой и множеством других образований. Педиатр может заподозрить доброкачественную юношескую меланому на основании возраста ребенка, размеров неоплазии до 10 четких границ и отсутствия изъязвления. Однако даже эти признаки не позволяют полностью исключить злокачественную меланому. Для этого необходимо проведение гистологического исследования с определением клеточного состава невуса, а также конкретных особенностей клеток.
 Для юношеской меланомы характерно веретеновидноклеточное строение, при этом клетки располагаются вертикальными рядами. Реже невус представлен эпителиоидными клетками, имеющими множество ядер с характерной локализацией вблизи клеточной мембраны, а не по центру. Сами клетки могут иметь лишь незначительную степень атипизма. Митотические процессы не наблюдаются, в отличие от злокачественных неоплазий, в которых отмечается активное деление клеток. При этом границы образования четко дифференцируются. При диаскопии юношеская меланома просвечивается точно так же, как и здоровые слои кожи.

 Специалисты продолжают дискутировать по вопросам терапии. С одной стороны, малигнизация происходит достаточно редко, поэтому необходимыми мерами могут считаться лишь регулярное наблюдение и гистологическое исследование. С другой стороны, современные методы хирургии позволяют легко избавиться от юношеской меланомы. Рекомендуется делать это до наступления пубертатного возраста, поскольку именно в этот период отмечается самый высокий процент озлокачествления образований. Операция проводится хирургическим лазером. Обязательными условиями являются широкое иссечение меланомы с отступом от измененной ткани на 10 мм с каждой стороны. В этом случае рецидивирования не происходит. Прогноз благоприятный.

• Меланома кожи и слизистых оболочек у детей
• Меланоформный невус

• Стандарт медицинской помощи больным с меланоформным невусом
• Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)