Гиперлизинемия

• МКБ-10
• E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина

 Гиперлизинемия - наследственное заболевание, связанное с дефектом семиальдегидсинтазы аминоадипиновой кислоты и проявляющееся повышенным уровнем лизина в крови.

 Заболевание проявляется приступами рвоты, мышечными подергиваниями, судорогами и последующей потерей сознания (комой). В крови обнаруживается повышенное содержание аммиака, которое определяется количеством белка в пище, съеденной накануне.

 Недостаточность фермента (АД-оксиредуктазы), преобразующего аминокислоту лизин, является причиной заболевания.

 Назначается диета с низким содержанием белка, который не должен превышать 1,5 г на 1 кг массы тела. Известно, что заболевание не развивается, если количество лизина в продуктах питания не превышает 100 мг/кг. При помощи специальных таблиц составляется меню-раскладка на каждый день, в которое входят такие продукты, как картофель и морковь - по 200 г, 3%-ная рисовая мука - 100 г, яичный белок - 50 г, крем - 100 г, бананы - 50 г, декстрин-мальтоза - 30 г.
 Применяется специальная смесь из пшеничной муки, клейковины, соевого и подсолнечного масел, крахмала, декстрин-мальтозы, витаминов и солей.

• Глутаровая ацидурия тип 1