Другие названия и синонимы
Liddle syndrome.МКБ-10 коды
Описание
Синдром Лиддла - редкое наследственное заболевание, при котором почки выводят калий, но задерживают слишком большое количество натрия и воды, что ведет к повышению артериального давления.
Синдром Лиддла вызывает нарушение ряда процессов в почках. Для увеличения выведения натрия и воды с мочой и снижения артериального давления могут приниматься триамтерен или амилорид - лекарства, которые предотвращают выведение калия.
Синдром Лиддла вызывает нарушение ряда процессов в почках. Для увеличения выведения натрия и воды с мочой и снижения артериального давления могут приниматься триамтерен или амилорид - лекарства, которые предотвращают выведение калия.
Клиническая картина
Признаки синдрома Лиддла начинают проявляться уже в раннем детском возрасте: от 6 месяцев до 4-5 лет.
При этом отмечается:
Высокое артериальное давление.
Дегидратация (обезвоживание).
Сонливость.
Сниженный интерес к игре.
Запавший родничок.
Запавшие глаза, небольшое выделение слез.
Сухость во рту.
Сильный голод или жажда.
Редкое мочеиспускание.
Отставание в психомоторном развитии.
При этом отмечается:
Высокое артериальное давление.
Дегидратация (обезвоживание).
Сонливость.
Сниженный интерес к игре.
Запавший родничок.
Запавшие глаза, небольшое выделение слез.
Сухость во рту.
Сильный голод или жажда.
Редкое мочеиспускание.
Отставание в психомоторном развитии.
Причины
Синдром Лиддла - это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Мутация касается гена, кодирующего белок натриевого канала, в результате чего происходит задержка натрия в организме и усиленное выведение калия.
Диагностика
Для диагностики метаболических нарушений используется анализ крови, который выявляет метаболический алкалоз, снижение активности ренина плазмы и уровень альдостерона, гипернатриемию, гипокалиемию.
В анализе мочи определяется высокий уровень калия.
Возможно подтверждение диагноза молекулярно-генетическим тестированием.
В анализе мочи определяется высокий уровень калия.
Возможно подтверждение диагноза молекулярно-генетическим тестированием.
Лечение
Для терапии синдрома Лиддла используют калий-сберегающие диуретики, они позволяют контролировать давление, но не устраняют задержку в психомоторном развитии.
Хирургический метод лечения - пересадка почки.
Хирургический метод лечения - пересадка почки.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт медицинской помощи взрослым при артериальной гипертензии
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями, характеризующимися повышенным кровяным давлением
- Стандарт скорой медицинской помощи при гипертензии
- Стандарт медицинской помощи больным с болезнями, характеризующимися повышенным кровяным давлением
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Рентгенология
Диагностика
- УЗИ почек
- Пункционная биопсия почки
- Измерение АД
Нехирургическое лечение
- Гемодиализ
- Внутривенная инъекция
Клиники с лучшими ценами (по 10 выбранным медуслугам)
|
МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
14150₽ | |
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
14150₽ | |
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
14150₽ | |
МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
14150₽ | |
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
14150₽ | |
МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
14150₽ | |
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
14150₽ | |
МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
14150₽ | |
КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
14590₽ | |
МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
14900₽ | |