|
|
Другие названия и синонимы
Chondroblastoma.
МКБ-10 коды
Описание
Хондробластома(chondroblastoma, опухоль Кодмена) - опухоль, происходящая из хондробластов; по своему внешнему виду напоминает скопление дифференцированной хрящевой ткани.
Хондробластома является относительно редкой опухолью и является внутрисуставной доброкачественной опухолью. Возраст больных в большинстве наблюдений колеблется от 5 до 18 лет. Мужчины поражаются в два раза чаше женщин.
Хондробластома является относительно редкой опухолью и является внутрисуставной доброкачественной опухолью. Возраст больных в большинстве наблюдений колеблется от 5 до 18 лет. Мужчины поражаются в два раза чаше женщин.
Клиническая картина
Хондробластома в большинстве случаев локализуется в эпифизе или метаэпифизе длинных трубчатых костей. Чаще других поражаются проксимальные суставные концы плечевой, бедренной и большеберцовой кости. У 20 % больных опухоль развивается в плоских или коротких трубчатых костях, преимущественно в пяточной и таранной. Изредка поражаются кости лицевого черепа, в том числе височная.
Клиническая симптоматика хондробластомы отличается наличием прогрессирующих болей в ближайшем суставе, усилением их при физической нагрузке и в ночное время. Характерны раннее развитие контрактур, атрофии мышц конечности, появление воспаления в суставе.
Клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, проведенное при исследовании хондробластомы, позволило ряду авторов выделить смешанные формы опухоли, а также злокачественную хондробластому.
Ассоциированные симптомы: Боль в гениталиях у женщин. Боль в ключице. Боль в костях таза. Боль в области лобка у женщин. Боль в области лобка у мужчин. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.
Клиническая симптоматика хондробластомы отличается наличием прогрессирующих болей в ближайшем суставе, усилением их при физической нагрузке и в ночное время. Характерны раннее развитие контрактур, атрофии мышц конечности, появление воспаления в суставе.
Клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, проведенное при исследовании хондробластомы, позволило ряду авторов выделить смешанные формы опухоли, а также злокачественную хондробластому.
Ассоциированные симптомы: Боль в гениталиях у женщин. Боль в ключице. Боль в костях таза. Боль в области лобка у женщин. Боль в области лобка у мужчин. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.
Причины
Макроскопический вид хондробластомы варьирует. Обычно опухоль состоит из зернистой ткани желтовато-серого или буровато-серого цвета, в которой определяются кровоизлияния и аневризматические кисты. Видны также голубовато-серые участки, соответствующие хондроидному матриксу. Точечные желтоватые вкрапления соответствуют очагам обызвествления или реактивного остеогенеза. По периферии опухоли определяется поясок склерозированной костной ткани.
Под микроскопом та или иная картина зависит, главным образом, от количества хондроидного матрикса, продуцируемого опухолевыми клетками, а также от распространенности некроза, наличия аневризматических кист. Обращает на себя внимание клеточный полиморфизм. Наибольшее число клеток составляют хонлробласты с четкими контурами, в которых определяются округлые или овальные ядра, окруженные зоной просветления. Ядра клеток расщепленные, с глубокими инвагинациями и вдавлениями. Ядерный хроматин выглядит мелкораспыленным или в виде скоплений неправильной формы. Число фигур митоза в опухоли обычно невелико, и они определяются только в 75 % случаев. Лишь изредка это число превышает 4 на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа. Атипичный митоз не встречается. Клеточный атипизм обнаруживается лишь у 20-30 % хондробластом. Обычно это крупные неправильной формы клетки с гиперхромными ядрами. По-видимому, их наличие не является неблагоприятным прогностическим признаком. В некоторых участках границы между хондробластами неотчетливые, и общая картина приобретает вид синцития. Наряду с округлыми элементами в опухоли встречаются и веретеновидные клетки, которые образуют гнездные скопления или же равномерно вкраплены между типичными клетками. Встречаются также многоядерные клетки, часть которых очень похожи на крупные остеокласты. Все вышеописанные клетки дают положительную реакцию на SlOO-протеин, нейронспецифическую энолазу и виментин.
Характерной особенностью большинства хондробластом является формирование эозинофильного хондроидного матрикса с мелкими хондробластами и немногочисленными зрелыми хондроцитами. Порой этот матрикс трудно обнаружить, так как он рассеян в различных отделах опухоли и объем его невелик. В некоторых опухолях определяется миксоидная строма с веретеновидными или звездчатыми клетками. В толще хондроидного матрикса или вокруг самих клеток опухоли видны отложения солей кальция. Особенно часто такое обызвествление встречается в дистрофически измененных или некротизированных опухолях.
Под микроскопом та или иная картина зависит, главным образом, от количества хондроидного матрикса, продуцируемого опухолевыми клетками, а также от распространенности некроза, наличия аневризматических кист. Обращает на себя внимание клеточный полиморфизм. Наибольшее число клеток составляют хонлробласты с четкими контурами, в которых определяются округлые или овальные ядра, окруженные зоной просветления. Ядра клеток расщепленные, с глубокими инвагинациями и вдавлениями. Ядерный хроматин выглядит мелкораспыленным или в виде скоплений неправильной формы. Число фигур митоза в опухоли обычно невелико, и они определяются только в 75 % случаев. Лишь изредка это число превышает 4 на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа. Атипичный митоз не встречается. Клеточный атипизм обнаруживается лишь у 20-30 % хондробластом. Обычно это крупные неправильной формы клетки с гиперхромными ядрами. По-видимому, их наличие не является неблагоприятным прогностическим признаком. В некоторых участках границы между хондробластами неотчетливые, и общая картина приобретает вид синцития. Наряду с округлыми элементами в опухоли встречаются и веретеновидные клетки, которые образуют гнездные скопления или же равномерно вкраплены между типичными клетками. Встречаются также многоядерные клетки, часть которых очень похожи на крупные остеокласты. Все вышеописанные клетки дают положительную реакцию на SlOO-протеин, нейронспецифическую энолазу и виментин.
Характерной особенностью большинства хондробластом является формирование эозинофильного хондроидного матрикса с мелкими хондробластами и немногочисленными зрелыми хондроцитами. Порой этот матрикс трудно обнаружить, так как он рассеян в различных отделах опухоли и объем его невелик. В некоторых опухолях определяется миксоидная строма с веретеновидными или звездчатыми клетками. В толще хондроидного матрикса или вокруг самих клеток опухоли видны отложения солей кальция. Особенно часто такое обызвествление встречается в дистрофически измененных или некротизированных опухолях.
Лечение
Методом выбора лечения хондробластомы является хирургическое вмешательство. Выполняется краевая, околосуставная или сегментарные резекция кости, которая в зависимости от размеров патологического очага позволяет произвести удаление опухоли единым блоком в пределах здоровых тканей и сохранить функциональную конечность.
У некоторых больных в течение 3 лет после этого возникает рецидив, для лечения которого также используется кюретаж или же резекция опухоли. Примерно 1 % хондробластом отличается агрессивным местным ростом и метастазирует в легкие, причем метастазы могут выявляться спустя многие годы после обнаружения первичного узла. Некоторые хондробластомы прорастают в окружающие мягкие ткани, но при этом не метастазируют. Описаны случаи малигнизации этого новообразования после лучевой терапии с формированием фибро- или остеосаркомы.
У некоторых больных в течение 3 лет после этого возникает рецидив, для лечения которого также используется кюретаж или же резекция опухоли. Примерно 1 % хондробластом отличается агрессивным местным ростом и метастазирует в легкие, причем метастазы могут выявляться спустя многие годы после обнаружения первичного узла. Некоторые хондробластомы прорастают в окружающие мягкие ткани, но при этом не метастазируют. Описаны случаи малигнизации этого новообразования после лучевой терапии с формированием фибро- или остеосаркомы.