Деменция с тельцами Леви

• МКБ-10
• F02.8 Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках

 Среди нейродегенеративных расстройств деменция с тельцами Леви (другое название - болезнь диффузных телец Леви) занимает особое место, так как гибель клеток в этом случае вызывается появлением в корковых и подкорковых отделах мозга специфических внутрицитоплазматических включений - телец Леви. Впрочем, характерные для болезни Альцгеймера амилоидные бляшки и нейрофибриллы также могут присутствовать примерно в 30% случаев. Свое название эти образования получили по имени их первооткрывателя - немецкого невролога Ф.Г. Леви.

 Изначально тельца Леви связывали с болезнью Паркинсона, однако во второй половине ХХ века (в первую очередь благодаря работе японских исследователей) была продемонстрирована их связь с деменцией. Позже выяснилось, что случаи деменции, связанные с тельцами Леви, - достаточно распространенное явление (около 15% всех случаев деменции). Среди тяжелых нейродегенеративных расстройств они уступают по частоте только болезни Альцгеймера. К сожалению, в связи со слабой информированностью об этом заболевании врачи нередко диагностируют его то как болезнь Альцгеймера, то как сосудистую деменцию или болезнь Паркинсона с деменцией. Это неразличение выступает серьезной проблемой не столько в теоретическом плане, сколько в прикладном. Пациенты, страдающие деменцией с тельцами Леви, проявляют повышенную чувствительность к нейролептикам, обычно применяемым для купирования психотических расстройств (галлюцинаций, бредовых состояний) у дементных больных. Развитие сильных побочных реакций на нейролептики может приводить больных деменцией с тельцами Леви к летальному исходу.

 Деменция с тельцами Леви характеризуется рядом клинических особенностей.
 1. Значительные колебания расстройств (врачи называют это флюктуациями): нарушения то становятся сильнее, то снова ослабевают. Небольшие колебания могут быть связаны со временем суток: выраженность расстройств обычно нарастает вечером, когда больной как бы замыкается в себе, переставая реагировать на окружение. Большие колебания (от нескольких дней до нескольких недель) связаны с влиянием инфекционных заболеваний, с проблемами обмена веществ, с травмами, с обострением хронических болезней. В такие периоды больной перестает общаться, испытывает трудности в повседневной двигательной активности. Большая флюктуация обычно начинается с нарушений сна и психотических расстройств - и сопровождается серьезными нарушениями пространственной и временной ориентации, проблемами с некоторыми аспектами речевой деятельности, галлюцинациями. После окончания флюктуации все функции частично восстанавливаются, хотя прежнего уровня могут не достигать.
 2. Важная особенность деменции с тельцами Леви на всех стадиях заболевания - более выраженные по сравнению с другими видами деменции нарушения концентрации внимания. Внимание страдает в большей степени, чем, например, речь или память. Проявляются расстройства внимания в том, что больной быстро устает и легко отвлекается от начатого дела. Он не в состоянии долго продолжать работу, требующую умственного напряжения. Невозможность сконцентрироваться негативно сказывается на способности планировать действия и критически контролировать их результат. Наметив цель, пациент легко забывает ее, переключаясь либо на посторонние вещи, либо на несущественные детали. В результате может происходить «зацикливание» на одном и том же действии и его многократное бессмысленное повторение (это отклонение в медицине называют персеверацией).
 3. Деменция с тельцами Леви может быть диагностирована еще по одному специфическому симптому - зрительно пространственным расстройствам. Больной испытывает трудности в узнавании предметов (особенно в сложных сочетаниях и при наложении образов), жалуется на ухудшение зрения. На фоне зрительно-пространственных расстройств нередко появляются сначала зрительные иллюзии, а затем и зрительные галлюцинации. Типичный вариант иллюзии состоит в том, что больной принимает неодушевленные предметы за одушевленные. При галлюцинациях, обычно возникающих в вечернее и ночное время, больному являются образы людей - как знакомых, так и незнакомых. В некоторых случаях (довольно редко) зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми, обонятельными и тактильными (осязательными) галлюцинациями.
 На ранних этапах деменции с тельцами Леви галлюцинации появляются не более чем у половины пациентов; при этом сохраняется критичность в отношении образов, осознается их нереальность. Вместе с развитием деменции могут возникать и бредовые расстройства (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто-то преследует), однако в дальнейшем бредовые идеи угасают. На поздних стадиях галлюцинации возникают примерно у 80% пациентов, критичность при этом снижается.
 4. Деменция с тельцами Леви сопровождается двига тельными расстройствами, аналогичными экстрапирамидным нарушениям, развивающимся при болезни Паркинсона. Паркинсонизм проявляется на самых ранних стадиях заболевания, это один из первых клинических симптомов, который может привлечь внимание пациента и его окружения. К типичным нарушениям относятся: повышение мышечного тонуса (специалисты говорят - ригидность), непроизвольное дрожание (тремор), нарушение устойчивости. Еще одно проявление паркинсонизма у больных деменцией с тельцами Леви - изменение походки. Она характеризуется укороченным шагом, шарканьем и нарушением равновесия при начале и завершении движения, а также при смене его направления. Падения - важный диагностический признак деменции с тельцами Леви, оно вызывается не только паркинсонизмом, но и уже отмеченными проблемами концентрации внимания, а также типичной для пациентов вегетативной недостаточностью, сопровождающейся пониженным давлением.
 Лечение симптомов паркинсонизма у этих больных сопряжено с затруднениями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации.
 5. Еще один ранний симптом деменции с тельцами Леви - нарушения в активной фазе сна. На начальном этапе заболевания больной может страдать от ночных кошмаров, отличающихся особой явственностью. Под впечатлением от видений пациент может совершать резкие неконтролируемые движения, чреватые падением с кровати или травмой спящего с ним супруга. У больного также может наблюдаться дневная сонливость, сменяющаяся психомоторным возбуждением по ночам.
 Необходимо знать, что опасность деменции с тельцами Леви заключается в ее быстротечности. Наблюдаемые на ее фоне психические расстройства прогрессируют более быстрыми темпами, чем при болезни Альцгеймера. Примерно через пять лет после появления первых признаков наступает стадия тяжелой деменции.
 Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Замедленность движений (брадикинезия). Запор. Застывание при ходьбе. Зрительные галлюцинации. Императивный позыв. Маскообразное лицо (гипомимия). Миоклония. Повышенный аппетит. Понос (диарея). Рассеянность. Слуховые галлюцинации. Тремор. Тремор в покое. Шаркающая походка.

 К сожалению, в настоящее время отсутствуют средства, способные приостановить или хотя бы замедлить распространение дегенеративного процесса при ДТЛ.
 Симптоматическая фармакотерапия должна быть крайне осторожной - больные исключительно чувствительны к различным фармакологическим средствам: назначение препарата по поводу одного синдрома может вызвать ухудшение другого синдрома.
 Учитывая ключевое значение холинергического дефицита в генезе когнитивных, психотических и поведенческих нарушений, при ДТЛ показано назначение ингибиторов холинэстеразы, которые могут положительно влиять не только на когнитивные, но также на психотические, аффективные и поведенческие нарушения, существенно снижают потребность в нейролептиках. Тем не менее у части пациентов ингибиторы холинэстеразы вызывают непереносимые побочные эффекты (например, резкое усугубление ортостатической гипотензии, брадиаритмия, тошнота, рвота) или оказываются недостаточно неэффективными. В связи с этим необходим поиск альтернативных способов лечения ДТЛ.

• 68% Сравни Прогрессирующий надъядерный паралич
• 61% Сравни Нейроакантоцитоз
• 53% Сравни Лекарственный паркинсонизм
• 52% Сравни Кортикобазальная дегенерация
• Показать все

• Органические включая симптоматические психические расстройства у взрослых
• Тяжелые осложнения психофармакотерапии у взрослых

• Стандарт скорой медицинской помощи при органических, симптоматических психических расстройствах
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при органических, включая симптоматические, психических расстройствах, деменции при других болезнях, классифицированных в других рубриках
• Стандарт специализированной медицинской помощи при органических, включая симптоматические, психических расстройствах, деменции в связи с эпилепсией
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при органических, включая симптоматические, психических расстройствах, деменции в амбулаторных условиях психоневрологического диспансера (диспансерного отделения, кабинета)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при органических, включая симптоматические, психических расстройствах, деменции в связи с эпилепсией в амбулаторных условиях психоневрологического диспансера (диспансерного отделения, кабинета)