Другие названия и синонимы
Chordoma.
МКБ-10 коды
Описание
Хордома (Chordoma) - редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.
Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.
Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.
Классификация
Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной. Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам - поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.
Причины
Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.
На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.
На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.
Патогенез
Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой - дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.
Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.
Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.
Клиническая картина
Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.
Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:
Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
Трудности координации движений, изменения в подвижности;
Боль в местах образования опухоли;
Головная боль и головокружение;
Проблемы со зрением и/или слухом;
Дисфункция кишки;
Дисфункция мочевого пузыря;
Сложности в глотании;
Расстройство голосового аппарата.
Ассоциированные симптомы: Кашель. Одышка.
Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:
Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
Трудности координации движений, изменения в подвижности;
Боль в местах образования опухоли;
Головная боль и головокружение;
Проблемы со зрением и/или слухом;
Дисфункция кишки;
Дисфункция мочевого пузыря;
Сложности в глотании;
Расстройство голосового аппарата.
Ассоциированные симптомы: Кашель. Одышка.
Лечение
Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.
Хирургическое вмешательство.
В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.
Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.
Лучевая терапия.
Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.
Химиотерапия.
Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.
Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.
Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.
Хирургическое вмешательство.
В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.
Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.
Лучевая терапия.
Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.
Химиотерапия.
Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.
Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.
Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.
Прогноз
Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Химиотерапия
- Манипуляции при заболеваниях вен
Клиники с лучшими ценами (по 18 выбранным медуслугам)
|
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
72680₽ | |
| Клиника Евроонко на Межевом Канале - Санкт-Петербург (м. Нарвская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
89170₽ | |
| К+31 Петровские ворота - Москва (м. Трубная) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.6
|
105650₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.5
|
123710₽ | |
| Президент-Мед в Видном - Видное (м. Домодедовская) | +7(498..показать+7(499) 116-82-39 +7(498) 547-15-42 +7(495) 541-76-30 +7(495) 541-05-99 +7(495) 541-05-80 |
рейтинг: 4.2
|
24500₽ | |
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
рейтинг: 4.6
|
31800₽ | |
| Семейный Медицинский Центр на Богданова - Москва (м. Румянцево) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 116-77-93 +7(495) 644-44-66 |
рейтинг: 4.5
|
32950₽ | |
| НКЦ ОАО «РЖД» на Волоколамском шоссе - Москва (м. Тушинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(495) 925-68-86 |
рейтинг: 4.4
|
35606₽ | |
| UNIКлиник на Мурановской - Москва (м. Бибирево) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 161-48-46 |
— |
36544₽ | |
| ОрКли на Среднем проспекте В.О. - Санкт-Петербург (м. Василеостровская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
36900₽ | |