Буллезная кератопатия

• МКБ-10
• H18.1 Буллезная кератопатия

 Буллезная кератопатия. Это патология роговицы, характеризующаяся отеком оболочки, поражением эпителиального слоя с формированием специфических «булл». Клиническая симптоматика представлена снижением остроты зрения, болевым синдромом, ощущением инородного тела в глазу, фотофобией, повышенной слезоточивостью. Для диагностики проводится биомикроскопия, кератопахиметрия, офтальмоскопия, УЗД, визометрия, тонометрия, гониоскопия. На I-II показана консервативная терапия. Возможно применение контактных линз, фототерапевтической кератэктомии, кросслинкинга. Пациентам на III-V стадии выполняют послойную или сквозную кератопластику.

 Буллезная кератопатия (вторичная эндотелиально-эпителиальная дистрофия) в 80% случаев обусловлена проведением оперативных вмешательств на переднем отделе глазного яблока. После лечения на IV-V восстановить остроту зрения удается не более чем на 30%. Согласно статистическим данным, реакции отторжения трансплантата наблюдаются у 6% больных. Купировать болевой синдром удается в 91% случаев. Для 8% пациентов характерно рецидивирующее течение патологии, что проявляется образованием единичных булл и эрозивных дефектов на поверхности роговицы. Заболевание распространено повсеместно. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

 Патология имеет приобретенный характер, однако часто удается установить наследственную предрасположенность к данной болезни. Генетические мутации и тип наследования кератопатии не изучен. Основные причины развития:
 • Эндотелиальная дистрофия Фукса. Наблюдается генетически детерминированный апоптоз клеток заднего эпителия, что ведет к повышению его проницаемости и возникновению патологии.
 • Инфекции глаз. Болезнь развивается при поражении роговой оболочки герпетической или сифилитической природы. Выявление специфических помутнений у новорожденных детей позволяет предположить внутриутробное инфицирование.
 • Травмирование роговицы. Повреждение вследствие механической травмы или ожога провоцирует повышенную экссудацию, что становится причиной образования типичных «булл».
 • Ятрогенное воздействие. Патология может возникать в раннем послеоперационном периоде после факоэмульсификации катаракты или имплантации интраокулярных линз.

 В основе механизма развития заболевания лежит нарушение функции эндотелиального и эпителиального слоев роговой оболочки. Повышение проницаемости эндотелия приводит к пропитыванию тканей внутриглазной жидкостью из передней камеры. Из-за скопления транссудата на поверхностном слое формируются специфические пузырьки или «буллы». Хронический отек существенно нарушает трофические процессы. При присоединении воспалительного компонента организация экссудата ведет к образованию стойкого помутнения. Утолщение роговицы влечет за собой вторичное поражение нервных волокон, возникает болевой синдром. Снижение остроты зрения обусловлено, с одной стороны, нарушением проницаемости оптических сред глаза, с другой - сужением и деформацией зрачка.

 Различают врожденную и приобретенную формы. В группу риска развития патологии входят лица, у которых определяется прозрачная роговая оболочка нормальной толщины с плотностью эндотелиоцитов 320-510 кл/мм2. В клинической офтальмологии используется классификация, согласно которой выделяют следующие стадии болезни:
 • I. Визуализируются небольшие участки со сниженной прозрачностью роговицы и неравномерным расположением эндотелиальных клеток. Толщина оболочки не превышает 0,7.
 • II. Прозрачность снижена умеренно при толщине 0,7 - 0,79 Роговица равномерно покрыта эндотелиальным слоем благодаря выраженной гипертрофии клеток. Количество эндотелиоцитов уменьшено.
 • III. Значительное нарушение прозрачности. Средняя толщина превышает 0,8 миллиметров. Эндотелиальные клетки соединяются между собой только благодаря отросткам.
 • IV. В среднем толщина составляет 0,97 Выявляются отдельные группы эндотелиоцитов. Прозрачность резко снижена.
 • V. Визуализируется выраженное помутнение роговицы, толщина которой превышает 1,15 Определяются единичные клетки.

 На первой стадии пациенты изредка отмечают у себя чувство дискомфорта в глазнице, сопровождающееся слезоточивостью. Зрительная дисфункция не возникает. Внешние изменения радужки отсутствуют. Вторая стадия характеризуется чувством инородного тела, периодическим покраснением орбитальной конъюнктивы. Отмечается незначительное снижение зрительных функций. При 3 больные предъявляют жалобы на повышенное слезотечение, фотофобию. Наблюдается дискомфорт, напоминающий ощущение рези, инородного тела или «песка» в глазах и под веками. Растяжение нервных волокон приводит к выраженному болевому синдрому колющего характера. Острота зрения резко снижена.
 Ассоциированные симптомы: Боль в глазу. Головная боль. Ощущение инородного тела в глазу.

 При 1 стадии развитие осложнений не характерно. На 2 стадии часто диагностируется рецидивирующий ирит. 3 стадия осложняется иридоциклитом, 4 - помутнением хрусталика, ретрокорнеальной пленкой. Распространенное явление при буллезной кератопатии - поверхностный кератит. При поражении заднего сегмента глаза образуются множественные синехии, возникает отслойка сетчатой оболочки. На терминальной стадии развивается вторичная глаукома. Наиболее неблагоприятный исход заболевания - полная слепота, которая при условии выраженного болевого синдрома требует проведения энуклеации.

 Обследование пациента с буллезной формой кератопатии предполагает проведение наружного осмотра и использование специальных методов диагностики. Визуально офтальмолог определяет стойкое помутнение переднего отдела глаз, часто в сочетании с гиперемией орбитальной конъюнктивы. Комплекс офтальмологических исследований включает:
 • Биомикроскопию глаза. На начальной стадии выявляется локальный отек эндотелиального слоя, единичные складки на десцементовой мембране. 2 характеризуется стойкой ограниченной отечностью, диффузным распылением пигмента, множественными складками. На следующей стадии в дополнение к вышеописанным проявлениям возникает инъекция сосудов конъюнктивы, признаки поверхностного кератита, эрозивные дефекты, усиленная неоваскуляризация. На 4 отек распространяется на все слои. Для заключительной стадии характерны сосудистые помутнения разной плотности. Роговая оболочка замещается плотной рубцовой тканью с очаговыми изъязвлениями.
 • Кератопахиметрию. Определяются признаки локального или диффузного отека. Толщина роговой оболочки в центральной части варьируется от 600 до 1500 мкн.
 • Гониоскопию. На пятой стадии выявляется облитерация угла передней камеры, что вызвано организацией экссудата и отложением гранул пигмента. Визуализируются иридокорнеальные сращения. Водянистая влага прозрачная, содержит фибриллы стекловидного тела.
 • Визометрию. Острота зрения зачастую находится в пределах от 0,1-0,3 дптр. При тяжелом поражении сохраняется лишь светоощущение.
 • Офтальмоскопию. Офтальмоскопический осмотр возможен только на 1-3 стадиях заболевания. Рефлекс, полученный с глазного дна, розового, реже серого цвета. Характерны признаки отслойки сетчатки.
 • УЗИ глаза. Визуализируются задние синехии и зрачковая экссудативная пленка на 3 стадии. Применяется у всех пациентов на 5 из-за заращения зрачкового отверстия. Может выявляться помутнение или деструкция стекловидного тела.
 • Бесконтактную тонометрию. При тотальном поражении отмечается повышение ВГД, что обусловлено нарушением оттока внутриглазной жидкости.

 Дифференциальная диагностика проводится с первичной кератопатией Фукса и кератитом. При болезни Фукса процесс двухсторонний, оперативные вмешательства в анамнезе отсутствуют, отмечается генетическая предрасположенность. При проведении УЗИ признаки поражения глазных яблок не обнаруживаются. В отличие от буллезной кератопатии при кератите отек локальный, выявляется воспалительный инфильтрат. Эпителий отсутствует только в области инфильтрата. По данным кератопахиметрии толщина роговицы не превышает 800-1000 мкн, реже определяются признаки ее истончения. Пациенты часто отмечают взаимосвязь между развитием кератита и перенесенными воспалительными заболеваниями, микроповреждениями, несоблюдением правил гигиены.

 Терапевтическая тактика определяется стадией патологии и выраженностью вторичных изменений глазного яблока. Всем пациентам с буллезной кератопатией показана кератопротекторная терапия, которая базируется на назначении препаратов искусственной слезы, натрия гиалуроната, декспантенола. Важная роль отводится профилактике инфицирования. В комплекс лечения включены:
 • Медикаментозная терапия. Применяются антибактериальные и гипотензивные препараты. Инстилляции антибиотиков проводятся на протяжении всего периода заболевания для предупреждения кератита. Местная гипотензивная терапия показана при повышении ВГД, развитии клинической картины глазной гипертензии и вторичной глаукомы. Инстилляции глюкокортикостероидов позволяют купировать симптомы воспаления. Консервативная терапия используется на 1-2 стадиях.
 • Контактные методы коррекции. Мягкие контактные линзы способствуют регенерации эпителиального слоя. Пациентам следует отдавать предпочтение линзам с гидрофильной или силикон-гидрогелевой структурой. Благодаря их смене 1 раз в 2 недели можно незначительно купировать болевой синдром. Этот тип линз используют при формировании эрозивных дефектов на роговой оболочке и резистентности к медикаментозному лечению.
 • Фототерапевтическая кератэктомия. Применяется при отсутствии эффекта от консервативной терапии у пациентов со стойким болевым синдромом. При толщине оболочки менее 450 мкн, инфекционных осложнениях, декомпенсированной глаукоме кератэктомия противопоказана. Альтернативой этому вмешательству является роговичный коллагеновый кросслинкинг с рибофлавином.
 • Кератопластика. Показания к проведению сквозной или послойной пластики роговицы: отсутствие зрения, выраженный болевой синдром на 3-5 Операция противопоказана при высоком риске отторжения трансплантата или отслойки сетчатки, субатрофии глазного яблока.
 • Физиотерапия. Рекомендовано назначение гелий-неонового лазера. Методика обладает противоотечным и противовоспалительным действием.
 Наряду с основным лечением при сужении зрачкового отверстия применяют М-холинолитики пролонгированного действия. При развитии воспалительных осложнений показано использование противомикробных препаратов из групп фторхинолонов. Если заболевание сопровождается выраженной болезненностью, назначают местные анестетики и опиоидные наркотические анальгетики. Подготовка к оперативному вмешательству включает назначение антибактериальных средств, глюкокортикостероидов и проведение премедикации.

 Прогноз при буллезной ретинопатии определяется тяжестью течения. При I-II стадии заболевания своевременное лечение обеспечивает полное восстановление функций роговой оболочки. III стадия характеризуется относительно благоприятным прогнозом. При IV-V устранить дисфункцию можно только путём кератопластики или кератопротезирования. Специфические превентивные меры отсутствуют.

 Неспецифическая профилактика сводится к лечению инфекционных и воспалительных патологий переднего сегмента глаза, соблюдению правил асептики и антисептики при проведении оперативного вмешательства на роговице.