Сосудистый паркинсонизм

• МКБ-10
• G21.4 Сосудистый паркинсонизм
• G21.8 Другие формы вторичного паркинсонизма

 Сосудистый паркинсонизм. Уменьшение числа, амплитуды и скорости произвольных движений на фоне мышечной ригидности, этиопатогенетически связанное с наличием цереброваскулярной патологии. Клинически проявляется медлительностью, шаркающей походкой, постуральной неустойчивостью, гипомимией лица, склонностью к депрессии. Сосудистый генез заболевания устанавливается на основании данных УЗДГ интра- и экстракраниальных сосудов, церебральной нейровизуализации. Лечение преимущественно консервативное, состоит из базовой (сосудистой) и симптоматической (антипаркинсонической) терапии.

 Впервые предположение о наличии сосудистого фактора среди прочих причин поражения чёрной субстанции высказал в 1894 году французский невролог Бриссауд. В 1929 году американским врачом М. Критчли было представлено первое подробное описание атеросклеротического паркинсонизма. С внедрением в практическую неврологию методов нейровизуализации в России в 1997 году были разработаны клинико-нейровизуализационные критерии диагностики, модифицированные в 2004 году. Сосудистый паркинсонизм (СП) относится к редким формам вторичного паркинсонизма и составляет, по различным данным, 2-15% от всех его случаев. Патология диагностируется у 11% пациентов, перенёсших ишемический инсульт, в 14% случаев подкорковой формы ДЭП. Средний возраст больных колеблется в диапазоне 40-90 лет.

 Основным этиологическим фактором развития СП выступает поражение подкорковых ганглиев, обусловленное цереброваскулярными нарушениями. Последние могут иметь острое (инсульт, лакунарный инфаркт) и хроническое (хроническая ишемия головного мозга) течение. Заболевание чаще возникает вследствие патологических изменений, происходящих в церебральных артериях на фоне хронической артериальной гипертензии. С учетом калибра поражённых сосудов выделяют две основные группы этиофакторов:
 • Поражение малых церебральных артерий. Распространённая патология артериол и малых артерий наблюдается при гипертонической энцефалопатии, артериолосклерозе, амилоидозе сосудов, СКВ, антифосфолипидном синдроме. Поражение пенетрирующих сосудов, кровоснабжающих глубинные мозговые отделы, сопровождается хронической диффузной ишемией, преходящими эпизодами более выраженной ишемии (неполными инфарктами), провоцирующими патологические изменения подкорковых узлов.
 • Поражение средних и крупных артерий. Встречается реже. Обусловлено тромбоэмболией ветвей средней мозговой артерии, церебральным атеросклерозом, наличием артериовенозной мальформации, ангиопатией при узелковом периартериите, церебральным васкулитом. Сосудистый паркинсонизм является следствием ишемического или геморрагического инсульта в области базальных ядер.

 Патологические изменения малых мозговых артерий потенцируют диффузную гипоперфузию тканей. Повышенная проницаемость стенок поражённых сосудов вызывает периваскулярный отёк, отложение гемосидерина, выход белков плазмы за пределы сосудистого русла. Результатом хронической ишемии и сосудистой проницаемости является гибель подкорковых структурных элементов. Погибшие участки недостаточно замещаются астроцитами, что становится причиной спонгиоза - патологической губчатости белого вещества.
 Поражение крупных ветвей и ствола средней церебральной артерии (сосудистый стеноз, окклюзия, истончение стенки) провоцирует возникновение инсульта с образованием обширного участка некроза подкорковых элементов. Таким образом, сосудистый фактор приводит к гибели дофаминпродуцирующих нейронов, дисметаболизму дофамина, повреждению дофаминовых рецепторов. Преобладание ацетилхолиновых активирующих воздействий на тормозящее моторику хвостатое ядро ведёт к гипокинезии, развивается паркинсонизм.

 Сосудистый паркинсонизм имеет вариабельную клиническую картину, может сочетаться с иными неврологическими симптомами, связанными с гемодинамическими изменениями, вторичными дегенеративными процессами. Указанные факторы обуславливают определённые диагностические трудности. Разобраться в многообразии клинической симптоматики помогает выявление характерных особенностей течения СП. В соответствии с данным критерием выделяют три варианта:
 • Острый/подострый. Характерна внезапная либо быстро развивающаяся манифестация симптомов. В последующем наблюдается стабилизация течения, возможен определённый регресс симптоматики.
 • Ступенеобразно прогрессирующий. Клиника разворачивается постепенно. Период прогрессирования чередуется со стабилизацией и частичным регрессом проявлений.
 • Неуклонно прогрессирующий. Наблюдается наиболее редко. Типично непрерывное нарастание выраженности симптомов, периоды стабилизации отсутствуют. Аналогичное течение типично для первично-дегенеративных заболеваний ЦНС, что затрудняет проведение дифдиагностики.
 Особенности течения заболевания в значительной мере коррелируют с характером цереброваскулярной патологии. Понимание этиологии возникновения СП имеет определяющее значение для адекватного планирования лечебных мероприятий. В связи с этим целесообразно выделение следующих двух форм:
 • Постинсультная. Наблюдается при поражении церебральных артерий среднего/крупного калибра. Паркинсонизм развивается на протяжении 6-12 месяцев после перенесённого инсульта. Характерно подострое или острое течение. Акинетико-ригидный синдром может иметь односторонний характер. Нейровизуализирующие методы исследования выявляют локализованную контрлатерально зону инсульта.
 • Безинсультная. Типична для поражения мелких интрацеребральных артерий. Паркинсонизм имеет подострый дебют, прогрессирует ступенеобразно, реже - неуклонно. Акинетико-ригидная симптоматика носит двусторонний характер. Нейровизуализация обнаруживает диффузные изменения подкорковых структур, лакунарные очаги в скорлупе и бледном шаре.

 В типичных случаях отмечается двустороннее подострое развитие симптоматики. Гипокинезия, мышечная ригидность преобладают в нижних конечностях. Пациенты жалуются на скованность, затруднения при ходьбе, «прилипание ступней к полу». Походка замедленная, шаркающая, мелкими шажками. Типична медлительность, отсутствие жестикуляции, обеднение мимики. Рано появляется постуральная неустойчивость - дискоординация, затрудняющая удержание тела в определённой позе и при изменении положения. Мышечная ригидность приводит к постоянному полусогнутому положению конечностей.
 В ряде случаев заболевание манифестирует появлением лёгких паркинсонических знаков: изолированной олигобрадикинезии (в пределах нижних конечностей), одного умеренно выраженного симптома паркинсонизма, нескольких проявлений лёгкой степени. Симптоматика начальной стадии суммарно не достигает определяющих истинный паркинсонизм критериев, аналогична дебюту ряда дегенеративных заболеваний, клинике возрастных подкорковых изменений. Заподозрить СП в подобных случаях можно по мере прогрессирования симптомов.
 Ассоциированные симптомы: Замкнутость. Застывание при ходьбе. Заторможенность. Обонятельные галлюцинации. Потеря обоняния. Тремор. Тремор в покое. Тремор рук. Шаркающая походка.

 Ранее формирование постуральных расстройств значительно затрудняет самостоятельные передвижения пациента, опасно падениями, травмированием больного. Ситуация усугубляется при наличии мозжечковых и пирамидных нарушений. Ограничение двигательной активности осложняется формированием контрактур суставов. Сопровождающие паркинсонизм изменения личности (сужение круга интересов, замкнутость, пониженный фон настроения) способствуют возникновению депрессии. Прогрессирующие когнитивные расстройства ведут к деменции. Больной утрачивает возможность самообслуживания, требует постоянного ухода. Псевдобульбарный паралич опасен аспирацией пищи с развитием аспирационной пневмонии.

 Диагностировать сосудистый паркинсонизм позволяет наличие клинических критериев акинетико-ригидного синдрома, подтверждённого инструментальными исследованиями цереброваскулярного заболевания, выявления причинно-следственной связи между ними. Поскольку сосудистый генез патологии обуславливает полиморфизм клинических проявлений, устанавливать диагноз СП целесообразно, если паркинсонизм является доминирующим синдромом. Основные диагностические мероприятия включают:
 • Осмотр невролога. Подтверждает олигобрадикинезию с преимущественным поражением нижних конечностей, пластический мышечный тонус, постуральную неустойчивость. Паркинсонизм сочетается с другими неврологическими расстройствами. Когнитивное тестирование определяет замедленность мышления различной степени, снижение памяти, сложности концентрации внимания.
 • УЗДГ сосудов головы и шеи. Дает возможность оценить состояние мозгового кровообращения, диагностировать цереброваскулярную патологию. В ходе исследования можно обнаружить сосудистый стеноз, тромбоэмболию, диффузные изменения артериальных стенок. Отсутствие гемодинамических нарушений позволяет исключить сосудистый генез болезни, но их наличие не является однозначным подтверждением СП.
 • МРТ головного мозга. Выявляет сосудистое поражение ответственных за паркинсонизм структур. Морфологическим субстратом постинсультного СП являются подкорковые фокусы в бассейне средней и передней церебральных артерий. Безинсультная форма характеризуется диффузным характером поражения, наличием множественных лакунарных очагов. Данные КТ головного мозга менее информативны, используются при невозможности проведения магнитно-резонансной томографии.
 Важное место в диагностическом поиске занимает дифференциальная диагностика. Особую сложность представляют пациенты пожилого возраста, поскольку у них часто обнаруживаются сосудистые нарушения и возрастная дегенерация базальных ганглиев.

 Дифференцировать сосудистый паркинсонизм от болезни Паркинсона позволяют особенности течения, отсутствие постурального тремора, расстройств обоняния, наличие пирамидной, мозжечковой сопутствующей симптоматики. Значительные сложности представляет дифдиагностика сосудистой патологии от дегенеративных поражений ЦНС (мультисистемной атрофии, деменции с тельцами Леви, кортикобазальной дегенерации). Достоверно исключить первично-дегенеративный генез подкорковых нарушений можно только на основе данных патоморфологического анализа.

 Терапия СП требует комплексного подхода, направленного на лежащий в основе патологии этиопатогенетический фактор и основные клинические проявления заболевания. Существенное значение имеет нормализация мозговой гемодинамики, профилактика возникновения ОНМК. В большинстве случаев применяется консервативное лечение, включающее:
 • Базисную терапию. Направлена на сосудистый механизм развития болезни, предупреждает дальнейшее поражение мозговых тканей. Проводится коррекция артериального давления, антиагрегантная, антиатерогенная терапия. Высокий риск кардиогенной эмболии является показанием к назначению антикоагулянтов.
 • Симптоматическое лечение. Паркинсонизм выступает показанием к дофаминергической терапии, осуществляемой в первую очередь препаратами леводопы. Курс пробной леводопатерапии производится в максимальной суточной дозировке в течение 1-3 месяцев, эффективен у 22-50% больных. Действие леводопы потенцируют амантадины. При отсутствии эффекта назначают терапию агонистами дофаминовых рецепторов, ингибиторами МАО. Параллельно проводят нейропротекторную, ноотропную, антидепрессантную терапию.
 Хирургическое лечение сводится к стереотаксическим операциям. Наиболее распространена паллидотомия - частичное разрушение бледного шара. Вмешательство может быть эффективным при ограниченных поражениях. Многоочаговые процессы, а также экстранигральный, не связанный с патологией чёрной субстанции паркинсонизм плохо поддаются нейрохирургическому лечению.

 Эффективность лечения СП зависит от этиологии цереброваскулярных расстройств, локализации и обширности поражения. Компенсировать проявления паркинсонизма удаётся у пациентов с положительным ответом на терапию леводопой. Локализация поражения в стриарной и таламической областях обуславливает резистентный к дофаминовой терапии паркинсонизм, имеющий более серьёзный прогноз.

 Первичная профилактика СП включает исключение факторов, приводящих к патологическим изменениям сосудов головного мозга (курения, атерогенного питания, набора избыточной массы тела), адекватную коррекцию артериальной гипертензии, своевременную терапию сердечно-сосудистых заболеваний. Вторичная профилактика заключается в поддержании полноценной мозговой гемодинамики, профилактике острых нарушений церебрального кровотока. Пациентам под наблюдением терапевта или кардиолога следует осуществлять постоянный контроль артериального давления. Рекомендованы регулярные курсы сосудистой терапии.