Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Препаратов не найдено
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания
  7. Связанные клинические рекомендации
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis.
Вид ЭКГ при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе

МКБ-10 коды

Описание

 Гипертрофический субаортальный стеноз - редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).

Клиническая картина

 Жалобы:
 - Боли в грудной клетке (даже в покое).
 - Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии.
 - Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями.
 - Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.
 Осмотр больных:
 - Окраска кожных покровов не изменена.
 - Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным.
 - Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях.
 - В терминальной фазе - признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.
 Аускультация:
 - Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум - дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины.
 - Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).
 - Пульс и АД не изменяются.

Причины

 - Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки.
 - Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ.
 - Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента.
 - Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и.
 Передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции.
 - Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции.
 - Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка.
 - Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

Лечение

 Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных.
 Лекарственная терапия.
 - в-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут.
 - Не рекомендуют назначение в-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).
 - Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора - верапамил.
 - Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, возможно её усугубление.
 - Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).
 - Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) - для профилактики инфекционного эндокардита.
 Противопоказания:
 - Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ.
 - Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление.
 - Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка.
 - Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу.
 Хирургическое лечение:
 - Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм.
 Виды операций.
 - Миомэктомия - уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ.
 - Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс.
 - Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Диагностика

    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • УЗИ сердца
    • Рентгенография легких
    • Измерение АД
    • Антропометрия с расчетом ИМТ

Клиники с лучшими ценами (по 5 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 2002 в 115 городах
Городская поликлиника №5 на Калинина - Краснодар +7(861..показать+7(861) 255-66-52
+7(861) 259-79-91
1542₽
Центр Медведева на Октябрьской - Москва (м. Достоевская) +7(495..показать+7(495) 681-23-45
8000₽
ГВКГ им. академика Н.Н. Бурденко на Госпитальной площади - Москва (м. Бауманская) +7(495..показать+7(495) 974-18-88
+7(499) 263-53-00
+7(499) 263-54-01
8728₽
РЖД Медицина на Николая Ершова - Казань (м. Суконная слобода) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 272-48-82
+7(800) 234-34-34
рейтинг: 4.6
2400₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
Казанская Клиника на Лушникова - Казань (м. Козья слобода) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 210-11-06
+7(927) 410-11-06
рейтинг: 4.4
2400₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
Медел на Сибирском тракте - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 520-20-20
+7(843) 510-96-88
рейтинг: 4.4
2470₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
Медел на Юлиуса Фучика - Казань (м. Дубравная) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 520-20-20
рейтинг: 4.6
2470₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
Медел на Адоратского - Казань (м. Козья слобода) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 520-20-20
+7(843) 556-10-60
рейтинг: 4.6
2470₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
Поликлиника РЖД-Медицина на Надеждинской - Екатеринбург (м. Уральская) +7(343..показать+7(499) 116-82-39
+7(343) 204-95-05
+7(343) 310-93-56
+7(343) 310-95-30
рейтинг: 4.3
2562₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
РЖД-Медицина на Байдукова - Екатеринбург (м. Уральская) +7(343..показать+7(499) 116-82-39
+7(343) 204-95-05
+7(343) 322-16-92
+7(343) 322-16-74
+7(343) 322-17-70
рейтинг: 4.4
2562₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.