Другие названия и синонимы
Idiopathic hemosiderosis of the lungs.
МКБ-10 коды
Описание
Болезнь характеризуется выходом крови в альвеолы, большим количеством гемосидерофагов в их просвете, гиперплазией альвеолярного эпителия, интерстициальным фиброзом и склерозом легочных сосудов. Начинается обычно в детском возрасте.
Причины
Предполагают генетическую природу заболевания. Популяционная чистота неизвестна.
Клиническая картина
Отмечаются:
- повторные респираторные заболевания, нередко диагностируемые как пневмонии, кашель, кровохарканье;
- у детей грудного возраста кашель может сопровождаться рвотой с примесью крови;
- в дальнейшем заболевание принимает характер хронического, отмечаются постоянная одышка, свистящее дыхание, быстрая утомляемость;
- рано развивается железодефицитная анемия, иногда она опережает появления симптомов со стороны органов дыхания. Примерно в 50% случаев больные умирают в течение первых 5 лет жизни, обычно от острого легочного кровотечения и нарастающей дыхательной недостаточности.
В начале болезни диагноз представляет определенные трудности. Исследование мокроты или рвотных масс обнаруживает наличие гемосидерофагов. Па рентгенограмме грудной клетки определяются небольшие инфильтраты или массивные поражения с вторичными ателектазами, эмфиземой и увеличением прикорневых лимфатических узлов. Достоверный прижизненный диагноз возможен только при открытой или пункционной биопсии легкого.
- повторные респираторные заболевания, нередко диагностируемые как пневмонии, кашель, кровохарканье;
- у детей грудного возраста кашель может сопровождаться рвотой с примесью крови;
- в дальнейшем заболевание принимает характер хронического, отмечаются постоянная одышка, свистящее дыхание, быстрая утомляемость;
- рано развивается железодефицитная анемия, иногда она опережает появления симптомов со стороны органов дыхания. Примерно в 50% случаев больные умирают в течение первых 5 лет жизни, обычно от острого легочного кровотечения и нарастающей дыхательной недостаточности.
В начале болезни диагноз представляет определенные трудности. Исследование мокроты или рвотных масс обнаруживает наличие гемосидерофагов. Па рентгенограмме грудной клетки определяются небольшие инфильтраты или массивные поражения с вторичными ателектазами, эмфиземой и увеличением прикорневых лимфатических узлов. Достоверный прижизненный диагноз возможен только при открытой или пункционной биопсии легкого.
Лечение
Диета с исключением из рациона коровьего молока (положительный эффект подтверждает диагноз). Кортикортероиды могут обусловить ремиссию или облечение течения болезни.