ICD-10 codes
Description
Тромбастения Гланцмана - наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов, наличием гигантских тромбоцитов; выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.
Symptoms
Для тромбастении Гланцмана характерно возникновение гематом, кровотечений из слизистых и гиперменореи, а также тяжелых кровотечений в ответ на нормальные стимулы (например, хирургическое вмешательство или травму). Тип наследования преимущественно аутосомно-рецессивный; заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц обоего пола; тромбастения Гланцмана чаще регистрируется среди популяций, в которых распространены близкородственные браки. Клинические проявления наблюдаются с рождения, хотя течение может быть асимптоматическим до травмы или хирургической операции, что маскирует наличие заболевания. У гетерозигот симптомы заболевания обычно отсутствуют, но у них может наблюдаться тенденция к повышенной кровоточивости. Приобретенная форма тромбастении Гланцмана иногда ассоциируется со злокачественными системными заболеваниями, уремией и заболеваниями, сопровождающимися образованием аутоантител.
Reasons
Существует 3 типа тромбастении Гланцмана:
•тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы);
•тип 2: умеренный дефицит комплекса GPIIb-IIIa (10-20% нормы);
•тип 3: вариант, при котором комплекс GPIIb-IIIa присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но функционально несостоятелен.
Тем не менее, корреляции между количеством GPIIb-IIIa на поверхности тромбоцитов и тяжестью клинических проявлений заболевания не существует.
•тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы);
•тип 2: умеренный дефицит комплекса GPIIb-IIIa (10-20% нормы);
•тип 3: вариант, при котором комплекс GPIIb-IIIa присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но функционально несостоятелен.
Тем не менее, корреляции между количеством GPIIb-IIIa на поверхности тромбоцитов и тяжестью клинических проявлений заболевания не существует.
Treatment
Стандартным лечением кровотечений у больных тромбастенией Гланцмана, а также профилактикой и купированием кровотечений во время операций, являются трансфузии тромбоконцентрата. Однако это может приводить к возникновению антител к GPIIb-IIIa и/или HLA. В результате этого трансфузии тромбоконцентрата перестают быть эффективным методом лечения, развивается рефрактерность. Другими методами остановки легких кровотечений являются компрессия, использование желатиновой губки или марли и антифибринолитических средств, таких как транексамовая кислота или тромбин местно.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Medical consultations
- Consultation of a physical therapy doctor
- Consultation of a hematologist
Analyzes
- Urine tests
- General blood test
Surgery
- Oxygen therapy
Clinics with the best prices (of 8 selected medical services)
|
| Клиника Евроонко на Межевом Канале - Санкт-Петербург (M. Нарвская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.5
|
32300₽ | |
| Стационар больницы РЖД на Автотранспортной - Волгоград | +7(844..show+7(499) 116-82-39 +7(844) 243-55-43 +7(844) 253-40-00 |
rating: 4.6
|
3600₽ | |
| Мединцентр во 2-ом Боткинском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 945-79-82 +7(495) 653-14-57 |
rating: 4.6
|
8456₽ | |
| Мединцентр в 4-ом Добрынинском переулке - Москва (M. Добрынинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 933-86-48 +7(495) 933-86-49 +7(499) 237-38-52 +7(499) 237-40-04 |
rating: 4.5
|
8456₽ | |
| КБ №122 им. Л.Г. Соколова на проспекте Культуры - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(812) 363-11-22 +7(812) 559-95-95 |
— | 14060₽ | |
| Краевая клиническая больница №2 - Краснодар | +7(861..show+7(861) 222-00-02 |
— | 1561₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Клиническая больница РЖД-Медицина на проспекте Ленина - Нижний Новгород (M. Ленинская) | +7(831..show+7(831) 228-42-84 |
— | 2352₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Клиническая больница РЖД-Медицина на Таллинской - Нижний Новгород (M. Пролетарская) | +7(831..show+7(831) 248-53-86 |
— | 2352₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Поликлиника дорожной больницы на Цвиллинга - Челябинск | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-34-34 +7(351) 211-12-03 +7(351) 211-12-04 |
rating: 4.6
|
2550₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| РЖД-Медицина на Доватора - Челябинск | +7(351..show+7(499) 116-82-39 +7(351) 268-46-52 +7(351) 268-71-97 +7(351) 268-25-49 +7(351) 268-23-65 |
rating: 4.6
|
2550₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||