Амилоидоз печени

• МКБ-10
• E85 Амилоидоз

 Амилоидоз печени - проявление системного заболевания; наблюдается одновременно с поражением почек, надпочечников, селезенки, кишечника и других органов. Очень редко возникает изолированно.

 Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых ), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

 В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 1931 г. Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида. По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе. Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.
 В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки.
 В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.
 Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном - в 50% случаев.
 Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное. Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени.
 По данным В. В. Серова, И. А. Шамова (1977), для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию. При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.
 Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза: I тип - интралобулярный; II тип - перипортальный; III тип - периваскулярный, смешанный.
 Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются. При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов.
 Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.

 Клиническая картина стертая. Самым частым симптомом является гепатоспленомегалия. Печень плотная, малоболезненная, иногда увеличивается только в поздней стадии болезни. Желтуха наблюдается редко, неинтенсивного характера. Возможна внутрипеченочная обструктивная желтуха на фоне первичного амилоидоза печени. В отдельных случаях может развиться геморрагический синдром. Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно Альфа-2-глобулинемию, иммунные нарушения, часто повышена активность щелочной фосфатазы сыворотки, другие функциональные пробы мало изменены. Наибольшее диагностическое значение имеет пункционная биопсия печени. Микроскопическое исследование выявляет при первичном амилоидозе локализацию амилоида преимущественно под эндотелием и аргирофильной мембраной внутридольковых артерий печени и периартериальных тканях, при вторичном - в печеночной паренхиме между балками и капиллярами. Известное диагностическое значение имеет проба с Конго красным. Диагностике способствует одновременное выявление поражения почек, кишечника, десен, особенно при пункционной биопсии этих органов.

 Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия. В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию. Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.
 Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

 Показаны сырая печень, экстракты и гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). При первичном амилоидозе назначают препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил). Санаторно-курортное лечение не показано. Прогноз относительно благоприятный, печеночная недостаточность возникает редко. Прогноз остается тяжелым для амилоидоза, развившегося при неинфекционных заболеваниях. Профилактика амилоидоза состоит в предотвращении, своевременной диагностике и лечении хронических инфекций. Трудоспособность ограничена.

• Стандарт специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга