Фиброторакс

 Фиброторакс. Это заращение плевральной полости плотной фиброзной тканью, приводящее к ограничению дыхательной экскурсии грудной клетки и легких. Формируется вследствие длительного течения плеврита, эмпиемы, гемоторакса, коллагенозов. Сопровождается невозможностью полного вдоха, прогрессирующей одышкой, болью в груди, сухим кашлем, дыхательной недостаточностью. В диагностике фиброторакса основная роль принадлежит лучевым методам: рентгенографии, КТ легких. Лечение включает устранение причинного фактора, оксигенотерапию, прием кортикостероидов. Может потребоваться хирургическое пособие: плеврэктомия, декортикация.

 Фиброторакс - синдром, обусловленный наличием соединительнотканных шварт в плевральной полости. Является вторичным процессом по отношению к заболеваниям органов дыхания, сопровождающихся хроническим воспалением и синдромом плеврального выпота. Чаще болеют мужчины. Доля фиброторакса в структуре поражений плевры составляет 2-4%. Отмечается тенденция к росту заболеваемости в связи с ухудшением экологической обстановки, возросшим потоком миграции, высоким процентом травматизма.

 Предпосылкой для манифестации патологического процесса является длительное присутствие воспалительного экссудата в плевральной полости. Недренированный плевральный выпот (фибринозный, гнойный) со временем замещается соединительной (фиброзной) тканью. Фиброторакс может формироваться в результате следующих процессов:
 • инфекционных. Туберкулез плевры, парапневмонический плеврит, эмпиема плевры;
 • аутоиммунных. Ревматоидный артрит (ревматоидное легкое), системная красная волчанка, саркоидоз;
 • рецидивирующих плевральных выпотов. При асбестозе, панкреатите, уремии, после операции на открытом сердце;
 • травм грудной клетки. Свернувшийся гемоторакс;
 • лекарственных реакций. При приеме алкалоидов спорыньи, агонистов дофаминовых рецепторов;
 • хирургических вмешательств. Химический плевродез, пневмонэктомия.

 Фиброторакс является наиболее тяжелой формой фиброза плевры. Длительное наличие недренированного выпота вызывает воспалительную реакцию плевральных листков, которая сопровождается отложением фибрина на их поверхностях. Фибриновые отложения уплотняют париетальную и висцеральную плевру. Образуются рыхлые спайки, которые способствуют формированию внутриплевральных осумкований.
 Значительную роль в развитии фиброторакса играют профиброзные цитокины и в первую очередь ⎼ белок TGF-β (трансформирующий фактор роста β), который синтезируется мезотелиальными клетками плевры. TGF-β активирует пролиферацию и миграцию фибробластов к очагу воспаления, стимулирует выработку коллагена.
 Под воздействием этих процессов происходит фиброзная организация плевральных сращений. Образуется соединительная ткань, которая утолщает плевральные листки, делает их малоподвижными. Мощные шварты способствуют поддержанию инфекционных очагов в плевральной полости, рецидивирующему накоплению выпота.
 Толщина плевры может варьировать от 5 до 10-20 Фиброзный панцирь ограничивает экскурсию легких при акте дыхания, что в функциональном отношении приводит к нарушению газообмена. Иногда фиброз плевры распространяется на ткань легкого - развивается плеврогенный цирроз.
 Фиброторакс.

 Фиброзные изменения в плевральной полости претерпевают три стадии, которые хорошо прослеживаются при проведении диагностической видеоторакоскопии:
 • 1 - в плевральной полости определяются рыхлые сращения до 3 мм толщиной, которые легко разрушаются тупым способом. Париентальная плевра покрыта фибринозным налетом, подвижность легкого не ограничена;
 • 2 - плевральные спайки имеют различную толщину, плотно прикреплены к висцеральному и париентальному листкам. При их разделении возможно повреждение плевры и легочной паренхимы. Дыхательная экскурсия легкого снижена умеренно;
 • 3 - плотные фиброзные тяжи заполняют всю плевральную полость, толщина париетальной плевры более 5 мм. Формируется «панцирное легкое», фиброзная капсула препятствует расправлению паренхимы.

 Клинические проявления могут варьировать в зависимости от причин заболевания и степени поражения плевры. Наиболее типичными жалобами при фибротораксе являются одышка при физической активности, которая прогрессирует в течение ряда месяцев или лет. Также пациенты жалуются на тупые боли в груди, невозможность сделать полный вдох, непродуктивный кашель, повышенную утомляемость.
 Признаками хронического инфекционно-воспалительного процесса служат субфебрилитет, интоксикационный синдром. Могут возникать рецидивирующие плевральные выпоты. При тяжелой степени фиброторакса отмечается тахипноэ, тахикардия, цианоз кожи, деформация фаланг пальцев и ногтей.

 Основное следствие фиброторакса - существенное ограничение дыхательных экскурсий, снижение жизненной емкости легких, нарушение легочной вентиляции и газообмена. Развивается рестриктивная дыхательная недостаточность разной степени выраженности. Типичные признаки - одышка, гипоксемия, диффузный цианоз, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Со временем формируется легочная гипертензия, развивается легочное сердце.

 Обследование пациентов с подозрением на фиброторакс проводится врачом-пульмонологом. Необходим тщательный анализ истории болезни для выяснения причинных факторов, проведение физикальной и инструментальной диагностики. В ходе объективного осмотра отмечается отставание пораженной стороны грудной клетки при дыхательных движениях, притупление перкуссии. Выслушивается ослабленное дыхание, шум трения плевры. Подтверждающие инструментальные исследования включают:
 • Рентген грудной клетки. Рентгенологическими признаками фиброторакса служат односторонняя гомогенная тень, облитерация плеврального синуса, высокое стояние купола диафрагмы, утолщение плевральных листков, иногда - кальцификация плевры, смещение средостения в пораженную сторону.
 • УЗИ плевральной полости. Фиброторакс обычно обнаруживается при сонографии, когда толщина плевры превышает 10 При сканировании визуализируется однородный эхогенный слой, покрывающий легкое (при кальцификации - гиперэхогенные области). Линия плевры утолщена, «скользящий» знак ослаблен.
 • КТ легких. Дает более детальную информацию о толщине плевральных листков, состоянии плевральной полости и подлежащей легочной паренхимы. КТ легких позволяет провести денситометрический анализ плотности содержимого плевральной полости, выявить сопутствующий легочный фиброз, бронхоэктазы и другие патологические процессы.
 • ФВД. При спирографии определяются нарушения вентиляции по рестриктивному типу: уменьшение ЖЁЛ, снижение РО вд., повышение частоты дыхания. Бронхиальная проходимость, как правило, не нарушена.
 • Инвазивная диагностика. Диагностическая торакоскопия дает возможность осмотреть плевральное пространство, определить стадию фиброторакса. Иногда прибегают к проведению плевральной пункции.

 Проведение полной визуализирующей и функциональной диагностики позволяет дифференцировать фиброторакс от других патологий, имеющих похожие клинические и рентгенологические проявления:
 • синдрома плеврального выпота: экссудативный плеврит, гидроторакс;
 • опухолей плевры: мезотелиома, канцероматоз;
 • синдрома уплотнения легочной ткани: ателектаз, очаговая или долевая пневмония.
 Диагностика фиброторакса.

 Фармакотерапия направлена на устранение причины, провоцирующей фиброз плевры, замедление прогрессирования и стабилизацию патологического процесса. Лечение назначается с учетом ведущего этиологического фактора:
 • при эмпиеме плевры: антибактериальная терапия;
 • при туберкулезной инфекции: противотуберкулезная химиотерапия;
 • при системных заболеваниях: глюкокортикостероиды;
 • при лекарственно-индуцированном фибротораксе: отмена лекарственных препаратов с фиброгенным действием.
 Для удаления плеврального содержимого, служащего патофизиологической основой фиброторакса, выполняется пунктирование или дренирование плевральной полости, санирующие процедуры (промывание, внутриплевральное введение препаратов). При выраженной дыхательной недостаточности требуется респираторная поддержка.
 Показаниями к оперативному вмешательству служат давность фиброторакса более 4-6 недель, прогрессирующая дыхательная недостаточность, рентгенологические признаки панцирного легкого, отсутствие улучшений от консервативной терапии. Проводимая операция - плеврэктомия с декортикацией легкого - направлена на удаление измененной плевры и освобождение легкого от фиброзных сращений.
 Декортикация может выполняться как с помощью торакотомии, так и видеоассистированной торакоскопии. Хирургическое вмешательство при фибротораксе сопряжено с рядом технических трудностей, связанных с проникновением в грудную полость и отделением плевры. В связи с этим возникает опасность развития послеоперационных плевропульмональных осложнений: кровотечения, бронхоплевральных свищей, усугубления дыхательной недостаточности.

 После купирования причинного заболевания прогрессирование фиброторакса приостанавливается, состояние больного стабилизируется в течение 3-6 месяцев. Однако дальнейший прогноз зависит от стадии плеврального фиброза. Наиболее благоприятным вариантом является своевременное хирургическое вмешательство, позволяющее радикально устранить проблему.
 Для предотвращения формирования фиброторакса рекомендуется раннее дренирование плеврального выпота (плеврита, гемоторакса, эмпиемы), проведение этиотропного лечения основного заболевания, контроль за пациентами, длительно получающими препараты с фиброгенным механизмом действия, имеющими профессиональный контакт с асбестом.

 1. Эндоскопическая классификация фибротораксов/ Казакбаев А.Т., Чынгышпаев Ш.М., Тогочуев А.А., Субанов А.А. Медицина Кыргызстана. 2009.
 2. Денситометрические показатели плотности лёгочной ткани при фибротораксе/ Русецкая М.О. Достижения фундаментальной, клинической медицины и фармации: материалы 66-й науч. сес. сотр. ун-та, 27-28 янв. 2011 г.
 3. Fibrothorax - problem, profile and prevention/ A.G. Ghoshal, A.K. Saha, D.J. Roy, S. Ghosh// J Indian Med Assoc. 1997 Dec; 95(12).

• 32% Сравни Волчаночный пневмонит
• 31% Сравни Криптококкоз легких
• 31% Сравни Свернувшийся гемоторакс
• 31% Сравни Плевральный выпот
• Показать все